Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων - τι είναι αυτό. Διάγνωση, ανάλυση και κλινικές συστάσεις για το σύνδρομο atf

Οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν επιτυχώς, επειδή τα κύτταρα ανοσίας έρχονται σε επαφή με ορισμένες ζωτικές δομές του σώματος. Μεταξύ των κοινών προβλημάτων υγείας είναι το σύνδρομο φωσφολιπιδίου, όταν το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται το δομικό συστατικό του οστού ως ξένο σώμα, προσπαθώντας να εξοντώσει.

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Οποιαδήποτε θεραπεία πρέπει να ξεκινά με διάγνωση. Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων είναι μια αυτοάνοση παθολογία με σταθερή αντίσταση του ανοσοποιητικού συστήματος στα φωσφολιπίδια. Δεδομένου ότι αυτές είναι απαραίτητες δομές για το σχηματισμό και την ενίσχυση του σκελετικού συστήματος, η ακατάλληλη ανοσία μπορεί να επηρεάσει αρνητικά την υγεία και τις ζωτικές λειτουργίες ολόκληρου του οργανισμού. Εάν παρατηρηθούν αντιφωσφολιπικά αντισώματα στο αίμα, η ασθένεια δεν εμφανίζεται μόνη της, συνοδεύεται από φλεβική θρόμβωση, έμφραγμα του μυοκαρδίου, εγκεφαλικό επεισόδιο, χρόνια αποτυχία της εγκυμοσύνης.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να επικρατήσει στην κύρια μορφή της, δηλαδή αναπτύσσεται ανεξάρτητα, ως μία ασθένεια του σώματος. Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων έχει επίσης μια δευτερογενή μορφή (VAFS), δηλαδή γίνεται επιπλοκή μιας άλλης χρόνιας νόσου του σώματος. Εναλλακτικά, μπορεί να είναι σύνδρομο Budd-Chiari (θρόμβωση ηπατικής φλέβας), σύνδρομο ανώτερης φλέβας και άλλοι παθογόνοι παράγοντες.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου στους άνδρες

Η εκτεταμένη ιατρική πρακτική περιγράφει περιπτώσεις της νόσου του ισχυρότερου σεξ, αν και αυτές είναι πολύ λιγότερο συχνές. Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων στους άνδρες αντιπροσωπεύεται από απόφραξη του αυλού των φλεβών, ως αποτέλεσμα του οποίου διαταράσσεται η συστηματική ροή αίματος σε μεμονωμένα εσωτερικά όργανα και συστήματα. Η ανεπαρκής παροχή αίματος μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα υγείας όπως:

  • πνευμονική εμβολή;
  • πνευμονική υπέρταση;
  • επεισόδια πνευμονικής εμβολής ·
  • θρόμβωση της κεντρικής φλέβας των επινεφριδίων?
  • σταδιακός θάνατος του πνεύμονα, του ηπατικού ιστού, του παρεγχύματος του ήπατος.
  • αρτηριακή θρόμβωση, δεν αποκλείονται διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο σε γυναίκες

Η ασθένεια έχει καταστροφικές συνέπειες, οπότε οι γιατροί επιμένουν στην άμεση διάγνωση και αποτελεσματική θεραπεία. Στις περισσότερες κλινικές εικόνες, οι ασθενείς είναι γυναίκες και δεν είναι πάντα έγκυοι. Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου στις γυναίκες είναι η αιτία της διαγνωσμένης στειρότητας και τα αποτελέσματα μιας εξέτασης στο APS δείχνουν ότι ένας τεράστιος αριθμός θρόμβων αίματος συγκεντρώνεται στο αίμα. Ο διεθνής κωδικός ICD 10 περιλαμβάνει την καθορισμένη διάγνωση, η οποία εξελίσσεται συχνά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου σε έγκυες γυναίκες

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο κίνδυνος έγκειται στο γεγονός ότι με το σχηματισμό αγγείων του πλακούντα, η θρόμβωση αναπτύσσεται και εξελίσσεται γρήγορα, γεγονός που διακόπτει την παροχή αίματος στο έμβρυο. Το αίμα δεν είναι επαρκώς εμπλουτισμένο με οξυγόνο και το έμβρυο πάσχει από λιμοκτονία οξυγόνου, δεν λαμβάνει θρεπτικά συστατικά που είναι πολύτιμα για την ενδομήτρια ανάπτυξη. Μπορείτε να προσδιορίσετε την ασθένεια σε μια συνηθισμένη εξέταση..

Εάν το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου αναπτυχθεί σε έγκυες γυναίκες, για τις μελλοντικές μητέρες είναι γεμάτο πρόωρες και παθολογικές γεννήσεις, πρόωρες αποβολές, εμβρυϊκή ανεπάρκεια, όψιμη κύηση, απόφραξη του πλακούντα, συγγενείς ασθένειες του νεογέννητου. Το AFS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι μια επικίνδυνη παθολογία σε οποιαδήποτε μαιευτική περίοδο, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε διαγνωσμένη στειρότητα.

Αιτίες αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η αιτιολογία της παθολογικής διαδικασίας και οι σύγχρονοι επιστήμονες μέχρι σήμερα χάνουν εικασίες. Διαπιστώθηκε ότι το σύνδρομο Sneddon (ονομάζεται επίσης αντιφωσφολιπίδιο) μπορεί να έχει γενετική προδιάθεση παρουσία των τόπων DR7, DRw53, HLA DR4. Επιπλέον, δεν αποκλείεται η ανάπτυξη της νόσου στο πλαίσιο μολυσματικών διεργασιών του σώματος. Άλλες αιτίες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων περιγράφονται παρακάτω:

  • αυτοάνοσο νόσημα;
  • μακροχρόνια χρήση φαρμάκων ·
  • ογκολογικές ασθένειες
  • παθολογική εγκυμοσύνη
  • παθολογία του καρδιαγγειακού συστήματος.

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Μπορείτε να προσδιορίσετε την ασθένεια με εξέταση αίματος, αλλά δεν έχει ακόμη πραγματοποιηθεί μια επιπλέον σειρά εργαστηριακών εξετάσεων για την ανίχνευση αντιγόνου. Κανονικά, δεν πρέπει να βρίσκεται σε βιολογικό υγρό και η εμφάνιση δείχνει μόνο ότι το σώμα αγωνίζεται με τα δικά του φωσφολιπίδια. Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων περιγράφονται παρακάτω:

  • διάγνωση του APS με αγγειακό μοτίβο σε ευαίσθητο δέρμα.
  • σπασμωδικό σύνδρομο
  • σοβαρές επιθέσεις ημικρανίας
  • βαθιά φλεβική θρόμβωση
  • ψυχικές διαταραχές;
  • θρόμβωση των κάτω άκρων.
  • μειωμένη οπτική οξύτητα.
  • επιφανειακή θρόμβωση φλέβας
  • Ανεπάρκεια αδρεναλίνης;
  • θρόμβωση του αμφιβληστροειδούς
  • ισχαιμική νευροπάθεια του οπτικού νεύρου.
  • πύλη θρόμβωσης πύλης
  • αισθητηριακή απώλεια ακοής
  • οξεία πήξη
  • επαναλαμβανόμενη υπερκινησία;
  • σύνδρομο άνοιας
  • εγκάρσια μυελίτιδα
  • θρόμβωση εγκεφαλικής αρτηρίας.

Διάγνωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Για να προσδιοριστεί η παθογένεση της νόσου, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε εξέταση για APS, στην οποία είναι απαραίτητη η εξέταση αίματος για ορολογικούς δείκτες - αντιπηκτικό λύκο και αντισώματα At to cardiolipin. Η διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, εκτός από τη διεξαγωγή δοκιμών, περιλαμβάνει μια δοκιμή αντικαρδιολιπίνης, AFL, πήξη, ντοπελομετρία και CTG. Η διάγνωση βασίζεται στους αριθμούς αίματος. Για να αυξηθεί η αξιοπιστία των αποτελεσμάτων, μετά από σύσταση του θεράποντος ιατρού, εμφανίζεται μια ολοκληρωμένη προσέγγιση του προβλήματος. Επομένως, δώστε προσοχή στο ακόλουθο σύμπλεγμα συμπτωμάτων:

  • Το αντιπηκτικό lupus αυξάνει τον αριθμό των θρομβώσεων, ενώ διαγνώστηκε για πρώτη φορά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης αντιστέκονται στα φυσικά φωσφολιπίδια, συμβάλλουν στην ταχεία καταστροφή τους.
  • Τα αντισώματα σε επαφή με καρδιολιπίνη, χοληστερόλη, φωσφατιδυλοχολίνη προσδιορίζονται με ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman.
  • Τα εξαρτώμενα από βήτα 2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντιφωσφολιπίδια αντισώματα γίνονται η κύρια αιτία συμπτωμάτων θρόμβωσης.
  • αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης, περιορίζοντας τις πιθανότητες του ασθενούς να μείνει έγκυος.
  • Αρνητικός υποτύπος AFL χωρίς ανίχνευση αντισωμάτων έναντι φωσφολιπιδίων.

Θεραπεία με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Εάν διαγνωστεί AFLS ή VAFS, ενώ τα σημεία της νόσου εκφράζονται σαφώς χωρίς πρόσθετες κλινικές εξετάσεις, αυτό σημαίνει ότι η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει εγκαίρως. Η προσέγγιση του προβλήματος είναι περίπλοκη, περιλαμβάνει τη λήψη φαρμάκων από διάφορες φαρμακολογικές ομάδες. Ο κύριος στόχος είναι η ομαλοποίηση της συστηματικής κυκλοφορίας, η πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων αίματος με επακόλουθη στασιμότητα του σώματος. Έτσι, η κύρια θεραπεία για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων παρουσιάζεται παρακάτω:

  1. Γλυκοκορτικοειδή σε μικρές δόσεις για την πρόληψη της αυξημένης πήξης του αίματος. Συνιστάται να επιλέξετε φάρμακα Πρεδνιζολόνη, Δεξαμεθαζόνη, Metipred.
  2. Η ανοσοσφαιρίνη για τη διόρθωση της ανοσίας εξασθενεί λόγω μακροχρόνιας φαρμακευτικής θεραπείας.
  3. Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες είναι απαραίτητοι για την πρόληψη της πήξης του αίματος. Ιδιαίτερα σημαντικά είναι φάρμακα όπως το Curantil, το Trental. Δεν θα ήταν περιττή η λήψη ασπιρίνης και ηπαρίνης.
  4. Έμμεσα αντιπηκτικά για τον έλεγχο του ιξώδους του αίματος. Οι γιατροί συστήνουν το φάρμακο Βαρφαρίνη.
  5. Η πλασμαφαίρεση παρέχει καθαρισμό αίματος σε νοσοκομείο, ωστόσο, η δόση αυτών των φαρμάκων θα πρέπει να μειωθεί.

Σε περίπτωση καταστροφικού συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, υποτίθεται ότι αυξάνει την ημερήσια δόση γλυκοκορτικοειδών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων, είναι υποχρεωτικό να καθαρίζεται το αίμα με αυξημένη συγκέντρωση γλυκοπρωτεΐνης. Η εγκυμοσύνη πρέπει να πραγματοποιείται υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση, διαφορετικά το κλινικό αποτέλεσμα για μια έγκυο γυναίκα και το μωρό της δεν είναι το πιο ευνοϊκό.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: τι είναι επικίνδυνο?

Μόλις πριν από σαράντα χρόνια, οι γιατροί δεν υποψιάστηκαν καν την ύπαρξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Η ανακάλυψη ανήκει στον γιατρό Graham Hughes, ο οποίος ασκείτο στο Λονδίνο. Περιέγραψε λεπτομερώς τα συμπτώματα και τις αιτίες του, επομένως, μερικές φορές το APS ονομάζεται επίσης σύνδρομο Hughes..

Με την ανάπτυξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (AFLA) εμφανίζονται στο αίμα, τα οποία συμβάλλουν στον αυξημένο σχηματισμό θρόμβων αίματος στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων. Μπορούν να προκαλέσουν επιπλοκές στην εγκυμοσύνη και ακόμη και να προκαλέσουν τον τερματισμό της. Τις περισσότερες φορές, το AFS διαγιγνώσκεται σε γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών.

Παθογένεση της ανάπτυξης αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Στο ανθρώπινο αίμα, στο πλαίσιο του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, αρχίζουν να κυκλοφορούν αντισώματα, τα οποία καταστρέφουν τα φωσφολιπίδια που βρίσκονται στις μεμβράνες των κυττάρων των ιστών του σώματος. Τα φωσφολιπίδια υπάρχουν σε αιμοπετάλια, σε νευρικά κύτταρα, σε ενδοθηλιακά κύτταρα.

Τα φωσφολιπίδια μπορεί να είναι ουδέτερα και αρνητικά φορτισμένα. Στην τελευταία περίπτωση, ονομάζονται ανιονικά. Αυτοί οι δύο τύποι φωσφολιπιδίων βρίσκονται στο αίμα πιο συχνά από άλλους.

Δεδομένου ότι τα φωσφολιπίδια μπορεί να είναι διαφορετικά, τότε αντισώματα σε αυτά παράγονται διαφορετικά. Μπορούν να αντιδράσουν τόσο με ουδέτερα όσο και με ανιονικά φωσφολιπίδια..

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων προσδιορίζεται από τις ανοσοσφαιρίνες που εμφανίζονται στο αίμα κατά την ανάπτυξη της νόσου.

Μεταξύ αυτών διακρίνονται:

Ανοσοσφαιρίνες Λύκου lgG, lgM. Αυτά τα αντισώματα ανιχνεύθηκαν αρχικά σε ασθενείς με σύστημα ερυθηματώδους λύκου. Ταυτόχρονα, διαπίστωσαν αυξημένη τάση για θρόμβωση.

Αντισώματα στο αντιγόνο καρδιολιπίνης. Αυτό το συστατικό του τεστ σας επιτρέπει να εντοπίζετε σύφιλη σε ένα άτομο. Ταυτόχρονα, τα αντισώματα της κατηγορίας Α, G, M κυκλοφορούν στο αίμα του.

Αντισώματα που αντιπροσωπεύονται από συνδυασμό καρδιολιπίνης, φωσφαταδυλοχολίνης και χοληστερόλης. Είναι σε θέση να δώσουν θετικό αποτέλεσμα κατά τη διάρκεια της αντίδρασης Wassermann (διάγνωση σύφιλης), αλλά αυτό το αποτέλεσμα είναι ψευδές.

Συνολικές ανοσοσφαιρίνες των κατηγοριών Α, G, M (αντισώματα που εξαρτώνται από βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα έναντι των φωσφολιπιδίων). Δεδομένου ότι η βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1 είναι αντιπηκτικά φωσφολιπίδια, η εμφάνιση αντισωμάτων στο αίμα τους με στόχο την καταστροφή τους οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων αίματος.

Η ανίχνευση αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων επιτρέπει τη διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, η ταυτοποίηση του οποίου σχετίζεται με διάφορες δυσκολίες.

Χαρακτηριστικά της διάγνωσης του APS

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων δίνει πολλά παθολογικά συμπτώματα που υποδηλώνουν την ιδέα αυτής της παραβίασης. Ωστόσο, για να γίνει η σωστή διάγνωση, θα απαιτηθούν εργαστηριακές μελέτες. Και θα υπάρχει ένας σημαντικός αριθμός από αυτούς. Αυτό περιλαμβάνει δωρεά αίματος για γενική και βιοχημική ανάλυση, καθώς και ορολογικές εξετάσεις που καθιστούν δυνατή την ανίχνευση αντισωμάτων έναντι φωσφολιπιδίων.

Η χρήση μιας ερευνητικής μεθόδου δεν είναι αρκετή. Συχνά, στους ασθενείς συνταγογραφείται μια ανάλυση για την αντίδραση Wasserman, η οποία είναι ικανή να δώσει θετικό αποτέλεσμα όχι μόνο με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, αλλά και με άλλες ασθένειες. Αυτό οδηγεί σε λανθασμένη διάγνωση..

Για να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα ιατρικού διαγνωστικού σφάλματος, πρέπει να συνταγογραφηθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση σε έναν ασθενή με συμπτώματα APS, το οποίο θα πρέπει να περιλαμβάνει:

Η ανίχνευση αντισωμάτων λύκου είναι μια ανάλυση που, εάν υποψιάζεστε ότι υπάρχει APS, εκτελείται κυρίως.

Ανίχνευση αντισωμάτων έναντι αντιγόνου καρδιολιπίνης (αντίδραση Wasserman). Με το AFS, η ανάλυση θα είναι θετική..

Δοκιμή για εξαρτώμενα από βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων. Η απόδοση αυτών των αντισωμάτων θα υπερβεί τα αποδεκτά όρια.

Εάν τα αντισώματα στο αίμα εμφανίστηκαν νωρίτερα από 12 εβδομάδες πριν από την εκδήλωση των πρώτων συμπτωμάτων του APS, τότε δεν μπορούν να θεωρηθούν αξιόπιστα. Επίσης, βάσει αυτών, η διάγνωση του APS δεν επιβεβαιώνεται εάν οι εξετάσεις έγιναν θετικές μόνο 5 ημέρες μετά το ντεμπούτο της νόσου. Έτσι, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του «αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου», απαιτείται η παρουσία συμπτωμάτων διαταραχής και θετικής δοκιμασίας αντισωμάτων (τουλάχιστον μία μελέτη θα πρέπει να δώσει θετική αντίδραση).

Πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι που μπορεί να συνταγογραφήσει ο γιατρός σας είναι:

Λάθος θετική ανάλυση του Wassermann.

Δοκιμή του Kumbasa.

Ανίχνευση ρευματοειδούς παράγοντα και αντιπυρηνικού παράγοντα στο αίμα.

Προσδιορισμός κρυοσφαιρινών και τίτλος αντισωμάτων έναντι του DNA.

Μερικές φορές οι γιατροί, με υποψία AFS, περιορίζονται στη λήψη αίματος για την ανίχνευση αντιπηκτικού λύκου, αλλά σε 50% των περιπτώσεων αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι η παραβίαση παραμένει απροσδιόριστη. Επομένως, εάν υπάρχουν συμπτώματα παθολογίας, πρέπει να διεξαχθεί η πληρέστερη μελέτη. Αυτό θα σας επιτρέψει να εντοπίσετε το AFS εγκαίρως και να ξεκινήσετε τη θεραπεία. Παρεμπιπτόντως, τα σύγχρονα ιατρικά εργαστήρια έχουν εξετάσεις που καθιστούν δυνατή τη διεξαγωγή μιας ολοκληρωμένης διάγνωσης, καθώς είναι εξοπλισμένα με όλα τα απαραίτητα αντιδραστήρια. Παρεμπιπτόντως, σε ορισμένα τέτοια συστήματα, το δηλητήριο φιδιού χρησιμοποιείται ως βοηθητικά συστατικά..

Λόγοι για την ανάπτυξη του APS

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εκδηλώνεται συχνότερα στο πλαίσιο τέτοιων παθολογιών όπως:

Συστηματικό σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren.

Καρκίνοι στο σώμα.

Αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, η οποία μπορεί να προκληθεί από το σύστημα ερυθηματώδους λύκου, σκληροδερμίας ή ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Η παρουσία πορφύρας αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων.

Μόλυνση από HIV, μονοπυρήνωση, ηπατίτιδα C, ενδοκαρδίτιδα, ελονοσία. Το APS μπορεί να αναπτυχθεί με ιογενείς, βακτηριακές και παρασιτικές λοιμώξεις.

Ασθένειες του ΚΝΣ.

Η περίοδος της κύησης, του τοκετού.

Μπορεί να υπάρχει κληρονομική προδιάθεση για το APS. Επιπλέον, στον φαινότυπο του ανθρώπινου αίματος θα υπάρχουν ειδικότητες DR4, DR7, DRw53.

Λήψη ορισμένων φαρμάκων, όπως ψυχοτρόπων, αντισυλληπτικών και από του στόματος αντισυλληπτικών.

Όσο μακρύτερα αντιφωσφολιπικά αντισώματα υπάρχουν στο αίμα, τόσο πιο γρήγορα το άτομο θα αναπτύξει APS. Επιπλέον, ο λόγος για την εμφάνισή τους δεν έχει σημασία.

Τύποι AFS

Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι APS:

Το πρωταρχικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, το οποίο αναπτύσσεται από μόνο του, δηλαδή καμία ασθένεια δεν προηγείται της εμφάνισής της.

Σύνδρομο δευτερογενούς αντιφωσφολιπιδίου, το οποίο αναπτύσσεται στο πλαίσιο αυτοάνοσης παθολογίας, για παράδειγμα, με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Ένα καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, το οποίο σπάνια διαγιγνώσκεται, αλλά αυτή η μορφή παθολογίας είναι εξαιρετικά επικίνδυνη. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα και οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος σε όλα τα αγγεία του σώματος. Συχνά αυτό το σύνδρομο προκαλεί θάνατο.

Το AFLA είναι ένα αρνητικό σύνδρομο που είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Με αυτή τη μορφή της νόσου, αντισώματα λύκου και αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης απουσιάζουν στο αίμα.

Το σύνδρομο Sneddon είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται στο πλαίσιο του APS. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα άτομο εμφανίζει επεισόδια εγκεφαλικής αγγειακής θρόμβωσης. Τα συμπτώματα της διαταραχής είναι κυανωτικό δέρμα και υψηλή αρτηριακή πίεση. Το σύνδρομο Sneddon είναι μια από τις πιθανές επιλογές για την πορεία της νόσου..

Ο κίνδυνος του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων που εμφανίζονται με APS διαταράσσουν την κανονική λειτουργία του αιμοστατικού συστήματος. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος στα αγγεία, η θρόμβωση αναπτύσσεται σε ένα άτομο.

Με το AFS, δεν υποφέρουν μόνο τα τριχοειδή, αλλά και τα μεγάλα αγγεία. Γενικά, οι θρόμβοι αίματος μπορούν να σχηματιστούν σε οποιαδήποτε φλέβα ή αρτηρία που μεταφέρει αίμα σε διάφορα όργανα. Επομένως, τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής είναι πολύ διαφορετικά.

Επιπλοκές του APS

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων προκαλεί το σχηματισμό θρόμβων αίματος στα αγγεία. Τις περισσότερες φορές, οι φλέβες των κάτω άκρων υποφέρουν από θρόμβωση. Εάν ο θρόμβος αίματος βγει, τότε με τη ροή του αίματος εισέρχεται στα αγγεία που τροφοδοτούν τον πνευμονικό ιστό. Αυτό συνεπάγεται την ανάπτυξη μιας επικίνδυνης κατάστασης που ονομάζεται πνευμονική εμβολή. Εάν ένας θρόμβος αίματος μπλοκάρει το κύριο αγγείο του πνεύμονα, τότε εμφανίζεται η καρδιακή προσβολή του, η καρδιακή δραστηριότητα σταματά. Συχνά, η πνευμονική εμβολή τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς και ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα μπορεί να συμβεί πολύ γρήγορα.

Όταν ένας θρόμβος αίματος μπλοκάρει τα μικρά αγγεία, ένα άτομο έχει την ευκαιρία να αναρρώσει, αλλά ταυτόχρονα πρέπει να μεταφερθεί επειγόντως σε ιατρική εγκατάσταση. Ωστόσο, η πιθανότητα σοβαρών επιπτώσεων στην υγεία είναι εξαιρετικά υψηλή..

Οι θρόμβοι αίματος με APS μπορούν να σχηματιστούν στις νεφρικές αρτηρίες. Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θρόμβωσης, αναπτύσσονται σοβαροί νεφροί παθολόγοι, για παράδειγμα, σύνδρομο Budd-Chiari.

Λιγότερο συχνά, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στα τριχοειδή αγγεία του αμφιβληστροειδούς, στις υποκλείμες φλέβες, στις κεντρικές φλέβες των επινεφριδίων, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη ανεπάρκειας αυτών των οργάνων. Επίσης, στο πλαίσιο της θρόμβωσης, είναι δυνατή η ανάπτυξη συνδρόμου κατώτερης ή ανώτερης φλέβας.

Η θρόμβωση με απόφραξη αρτηριών διαφορετικού εντοπισμού μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή, γάγγραινα, νέκρωση της μηριαίας κεφαλής.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η ανάπτυξη του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες όπως:

Αποβολή στην αρχή της εγκυμοσύνης. Ο κίνδυνος αυθόρμητης άμβλωσης είναι υψηλότερος, τόσο περισσότερα αντισώματα έναντι ενός αντιγόνου καρδιολιπίνης κυκλοφορούν στο αίμα μιας γυναίκας.

Η ανάπτυξη ανεπάρκειας του πλακούντα, η οποία οδηγεί σε υποξία του εμβρύου με καθυστέρηση στην ανάπτυξή της. Εάν δεν παρέχεται ιατρική περίθαλψη, παραμένει υψηλός κίνδυνος θανάτου του εμβρύου.

Η ανάπτυξη της κύησης με την εκλαμψία και την προεκλαμψία.

Υψηλή πίεση του αίματος.

Η ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP με αιμόλυση, βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα και θρομβοπενία.

Πρόωρη απόφραξη του πλακούντα.

Στο πλαίσιο του AFS, οι προσπάθειες σύλληψης ενός παιδιού με γονιμοποίηση in vitro μπορεί να αποτύχουν.

Πώς να ανιχνεύσετε APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Οι γυναίκες που κινδυνεύουν να αναπτύξουν AFS θα πρέπει να έχουν ειδικό έλεγχο με το γιατρό τους.

Σύμφωνα με ενδείξεις, μπορούν να ανατεθούν οι ακόλουθες διαγνωστικές διαδικασίες:

Τακτικά αιμοστασιογραφήματα.

Μη προγραμματισμένο υπερηχογράφημα του εμβρύου με dopplerography της μήτρας του πλακούντα.

Υπέρηχος των αγγείων των ποδιών, του κεφαλιού, του λαιμού, των νεφρών, των ματιών.

Ηχοκαρδιογραφία για τον έλεγχο της λειτουργίας των καρδιακών βαλβίδων.

Αυτό θα σας επιτρέψει να εντοπίσετε έγκαιρα την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών κατά την εγκυμοσύνη, όπως: DIC, πορφύρα, HUS.

Εκτός από έναν γυναικολόγο, μια έγκυος γυναίκα με διαγνωσμένο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτεί άλλους εξειδικευμένους ειδικούς, για παράδειγμα, έναν ρευματολόγο, καρδιολόγο, νευρολόγο κ.λπ..

Η θεραπεία μειώνεται στη λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών και αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων. Η δόση πρέπει να επιλέγεται από τον γιατρό. Μπορεί επίσης να συνταγογραφούνται ηπαρίνες και ανοσοσφαιρίνες. Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται σε φόντο ελέγχου της εικόνας του αίματος.

Εάν μια γυναίκα πάσχει ήδη από APS, αλλά δεν σχεδιάζει εγκυμοσύνη, τότε δεν πρέπει να χρησιμοποιεί ορμονικά φάρμακα για αντισύλληψη. Διαφορετικά, η πορεία της νόσου μπορεί να επιδεινωθεί..

Ποια συστήματα σώματος πάσχουν από AFS, συμπτώματα διαταραχών

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων σχετίζεται με κίνδυνο ανάπτυξης διαφόρων ασθενειών. Και οποιαδήποτε όργανα και συστήματα, ακόμη και ο εγκέφαλος, μπορούν να υποφέρουν. Με βλάβη στα αγγεία του, μπορεί να αναπτυχθεί παροδική ισχαιμική προσβολή ή καρδιακή προσβολή.

Αυτό συνοδεύεται από συμπτώματα όπως:

Άνοια που εξελίσσεται συνεχώς.

Επίσης, το APS μπορεί να εκδηλωθεί με τα ακόλουθα νευρολογικά συμπτώματα:

Σοβαροί πονοκέφαλοι ημικρανίας.

Ανεξέλεγκτος τρόμος των άκρων.

Συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την εγκάρσια μυελίτιδα. Προκύπτουν επειδή ο νωτιαίος μυελός πάσχει από AFS..

Η πιο τρομερή επιπλοκή της καρδιακής βλάβης είναι η καρδιακή προσβολή. Αναπτύσσεται υπό την προϋπόθεση ότι σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στις στεφανιαίες αρτηρίες. Εάν εμπλέκονται τα μικρά κλαδιά τους, τότε προηγείται καρδιακή προσβολή από παραβίαση της καρδιακής συστολής. Επίσης, το APS μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη καρδιακών παθήσεων, στο σχηματισμό ενδοκαρδιακού θρόμβου. Τέτοια έμμεσα σημεία αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορούν να περιπλέξουν τη διάγνωση της αιτίας της νόσου.

Τα συμπτώματα του APS, ανάλογα με το όργανο που επηρεάστηκε από τη θρόμβωση, θα είναι τα εξής:

Αύξηση της αρτηριακής πίεσης παρατηρείται με θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας.

Όταν ένας θρόμβος εμποδίζεται από μια πνευμονική αρτηρία, αναπτύσσεται πνευμονική εμβολή, η οποία οδηγεί σε απότομη επιδείνωση της ανθρώπινης ευημερίας. Μερικές φορές ο θάνατος του ασθενούς μπορεί να συμβεί αμέσως.

Γαστρεντερική αιμορραγία.

Η εμφάνιση των υποδόριων αιμορραγιών, της νέκρωσης του δέρματος, των ελκών των ποδιών - όλα αυτά τα συμπτώματα αναπτύσσονται όταν επηρεάζεται το χόριο.

Η κλινική AFS είναι διαφορετική. Είναι αδύνατο να περιγραφούν τα ακριβή συμπτώματα, καθώς οποιαδήποτε όργανα και συστήματα μπορούν να εμπλακούν στην παθολογική διαδικασία.

Θεραπεία APS

Η θεραπεία του APS πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Ο κύριος στόχος της είναι η πρόληψη των επιπλοκών της θρόμβωσης.

Ο ασθενής πρέπει να συμμορφώνεται με τις ακόλουθες συστάσεις:

Αρνηθείτε την υπερβολική σωματική άσκηση.

Δεν μπορείτε να μείνετε ακίνητοι για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Άρνηση τραυματικών αθλημάτων.

Άρνηση πτήσεων.

Η φαρμακευτική θεραπεία μειώνεται στο διορισμό των ακόλουθων φαρμάκων:

Βαρφαρίνη - ένα φάρμακο από την ομάδα έμμεσων αντιπηκτικών.

Ηπαρίνη, ασβέστιο Nadroparin, νατριούχος ενοξαπαρίνη - φάρμακα που σχετίζονται με άμεσα αντιπηκτικά.

Ασπιρίνη, Διπυριδαμόλη, Πεντοξυφυλλίνη - αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες.

Εάν ο ασθενής βρίσκεται σε σοβαρή κατάσταση, του χορηγούνται υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών, πραγματοποιείται μετάγγιση πλάσματος.

Η λήψη αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων πρέπει να είναι μακρά. Μερικές φορές αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται για τη ζωή..

Το APS δεν είναι πρόταση. Εάν η ασθένεια διαγνωστεί στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξής της, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής πρέπει να συμμορφώνεται με όλες τις συστάσεις του γιατρού, να λαμβάνει τα φάρμακα που του συνταγογραφεί. Οι γυναίκες έχουν μεγάλες πιθανότητες να συλλάβουν και να αποκτήσουν ένα υγιές μωρό.

Η πορεία της νόσου περιπλέκεται από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, θρομβοπενία, επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, υψηλό επίπεδο αντισωμάτων έναντι του αντιγόνου καρδιολιπίνης με τάση ανάπτυξης.

Χωρίς αποτυχία, ένας ασθενής με διαγνωσμένο AFS πρέπει να παρακολουθείται από έναν ρευματολόγο. Θα χρειαστεί να κάνει τακτικά αίμα για ανάλυση, καθώς και να υποβληθεί σε άλλες διαγνωστικές και ιατρικές διαδικασίες.

Αντιφωσφολιπίδια αντισώματα στο αίμα - φυσιολογικά ή παθολογικά?

Μερικές φορές το επίπεδο των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων μπορεί να αυξηθεί σε ένα υγιές άτομο. Στο 12% των ανθρώπων, αυτά τα αντισώματα υπάρχουν στο αίμα, αλλά δεν αναπτύσσουν ασθένεια. Όσο μεγαλύτερο είναι το άτομο, τόσο υψηλότερα είναι τα ποσοστά παθολογικών ανοσοσφαιρινών. Υπάρχει επίσης η πιθανότητα ψευδώς θετικής αντίδρασης Wasserman, για την οποία ο ασθενής πρέπει να προετοιμαστεί. Το κυριότερο είναι να μην πανικοβληθείτε και να υποβληθείτε σε μια ολοκληρωμένη διάγνωση.

Βίντεο: APS και άλλη θρομβοφιλία στη μαιευτική:

Συντάκτης άρθρου: Volkov Dmitry Sergeevich | εκ. χειρουργός, φλεβολόγος

Εκπαίδευση: Κρατικό Πανεπιστήμιο Ιατρικής και Οδοντιατρικής της Μόσχας (1996). Το 2003, έλαβε δίπλωμα από το Εκπαιδευτικό και Επιστημονικό Ιατρικό Κέντρο για τη Διοίκηση του Προέδρου της Ρωσικής Ομοσπονδίας.

Ανάλυση αντισωμάτων έναντι φωσφολιπιδίων

Ποια είναι τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων (AFL), ανάλυση

Φωσφολιπίδια κυτταρικής μεμβράνης

Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων (AFL) είναι η ανοσοαπόκριση του σώματος που στρέφεται εναντίον των συστατικών των δικών τους κυττάρων. Ο λόγος για την εμφάνιση τέτοιων αντισωμάτων συχνότερα έγκειται στις μολυσματικές ασθένειες και στη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Η αυτοάνοση προσβολή αναστέλλει τη λειτουργία των κυττάρων, προκαλεί το σχηματισμό θρόμβων αίματος, διαταράσσει την πορεία της εγκυμοσύνης, επηρεάζει αρνητικά τα αιμοφόρα αγγεία και αναστατώνει τη φυσική ισορροπία σε ολόκληρο το σώμα.

Τα φωσφολιπίδια είναι οργανικές ουσίες που αποτελούν τις μεμβράνες όλων των κυττάρων του ανθρώπινου σώματος. Διατηρούν την ευκαμψία των κυτταρικών μεμβρανών, προστατεύουν το κύτταρο από εξωτερικές επιδράσεις, προάγουν τη μεταφορά θρεπτικών ουσιών σε όλο το σώμα και συμμετέχουν στη διαδικασία της πήξης του αίματος. Προσδιορίστε παραβιάσεις των συστατικών φωσφολιπιδίων λόγω αλληλεπιδράσεων με AFL επιτρέπουν δοκιμές για τον προσδιορισμό του επιπέδου IgM και IgG.

Το AFL συμβάλλει στην ανάπτυξη διαφόρων ασθενειών, ανάλογα με το όργανο που έχει υποστεί βλάβη λόγω των επιπτώσεών τους. Το AFL καταστρέφει το αγγειακό τοίχωμα, αλλάζοντας το ηλεκτρικό του φορτίο. Ταυτόχρονα, οι παράγοντες πήξης του αίματος, που δεν ανταποκρίνονται στην αντίσταση, «κολλάνε» στα αγγεία. Έτσι, ξεκινά η διαδικασία θρόμβωσης σε αγγεία διαφορετικών θέσεων στο σώμα. Η καταστροφή των φωσφολιπιδίων από τα αυτοαντισώματα συνοδεύεται από ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που αποτελούν ολόκληρο το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS).

Ενδείξεις για τη μελέτη

Άγνωστη καρδιακή νόσος - ένδειξη για ανάλυση

Η ανάλυση του επιπέδου AFL πραγματοποιείται σε περίπτωση θρόμβων αίματος, καθώς και με ασαφή αιτιολογία ορισμένων ασθενειών ή κλινικών καταστάσεων. Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν τρεις κατηγορίες ασθενών για τους οποίους απαιτείται μελέτη AFL:

  1. γυναίκες με μαιευτική παθολογία,
  2. ασθενείς με ασαφή θρόμβωση,
  3. νέοι με καρδιακή νόσο για ιδιοπαθή αιτία.

Φραγμένα κλαδιά της πνευμονικής αρτηρίας - ένας λόγος για να περάσετε το τεστ

Η ανάλυση συνταγογραφείται για τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • Συνήθης αποβολή, αποβολή, καθυστέρηση ανάπτυξης του εμβρύου, πρόωρος τοκετός, καθυστερημένη κύηση, θνησιγένεια, ανεπάρκεια πλακούντα, ανεπάρκεια εξωσωματικής γονιμοποίησης.
  • Θρόμβωση φλεβών και αρτηριών, γάγγραινα των άκρων, έλκη των ποδιών.
  • Παραβίαση των λειτουργιών των καρδιακών βαλβίδων, εγκεφαλικό επεισόδιο, ισχαιμική προσβολή, καρδιακή προσβολή.
  • Κακοήθη νεοπλάσματα.
  • Ημικρανίες, ενδοκρανιακή υπέρταση.
  • Συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού.
  • Εγκεφαλική ισχαιμία (ενδοεγκεφαλική θρόμβωση αρτηρίας).
  • Απόσπαση του αμφιβληστροειδούς (αρτηριακή θρόμβωση του αμφιβληστροειδούς).
  • Νεφρική ανεπάρκεια (θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας).
  • Απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας ή των κλάδων της με θρόμβους αίματος.
  • Βλάβη στο δέρμα.
  • Αυτοάνοσο νόσημα.
  • Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων.

Προετοιμασία ανάλυσης

Τα ναρκωτικά πρέπει να ακυρωθούν

Για αξιόπιστο αποτέλεσμα, είναι απαραίτητο να τηρείτε τις συστάσεις πριν πάρετε το αίμα.

  1. Αποφύγετε να τρώτε, να πίνετε αλκοόλ, να καπνίζετε 12 ώρες πριν από την ανάλυση.
  2. Την ημέρα της δοκιμής, δεν πρέπει να πίνετε τσάι ή καφέ, μπορείτε να πίνετε απλό νερό.
  3. Όλες οι άλλες μελέτες (υπερηχογράφημα, ακτινογραφία) θα πρέπει να πραγματοποιούνται μετά τη λήψη δείγματος αίματος..
  4. Τα αποτελέσματα της ανάλυσης στο AFL επηρεάζονται από φάρμακα - ορμονικά αντισυλληπτικά, ψυχοτρόπα, αντιαρρυθμικά φάρμακα, επομένως είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η πρόσληψή τους 5 ημέρες πριν από την ανάλυση.
  5. Δωρίστε αίμα για διάγνωση το πρωί.

Πώς είναι η μελέτη

Ο προσδιορισμός των αντισωμάτων πραγματοποιείται σύμφωνα με τον αλγόριθμο

Τα AFL περιλαμβάνουν έναν αριθμό αυτοαντισωμάτων, αλλά δεν αξιολογούνται όλες οι ανοσοσφαιρίνες στη μελέτη. Απαραίτητοι δείκτες στην ανάλυση για AFL: αντισώματα στην καρδιολιπίνη IgM, καθώς και IgG - αντιπηκτικό lupus.

Τα αντισώματα καρδιολιπίνης προσδιορίζονται με ανάλυση ενζύμου ανοσοπροσροφητικού για AFL που εξαρτάται από τη β-2-γλυκοπρωτεΐνη. Μια λωρίδα 8 σωλήνων επικαλύφθηκε με καρδιολιπίνη και προστέθηκε β-2-γλυκοπρωτεΐνη. Εάν υπάρχει AFL στο δείγμα αίματος, η IgM συνδέεται με αντιγόνα στη στερεή φάση. Για την ανίχνευσή τους, εισάγεται ένα ζεύγος αντιγόνου-αντισώματος χρώσης ενζύμου. Η ένταση χρώματος καθορίζει τη συγκέντρωση αντισωμάτων στην καρδιολιπίνη.

Διεξάγεται επίσης μια μελέτη IgG, αλλά εκτός από την αξιολόγηση της δέσμευσης, λαμβάνονται υπόψη οι ακόλουθες παράμετροι:

  • Προσδιορισμός της εξαρτώμενης από φωσφολιπίδια φάσης πήξης του αίματος λαμβάνοντας υπόψη το χρόνο θρομβοπλαστίνης και καολίνης, καθώς και το χρόνο πήξης χρησιμοποιώντας διαζευγμένο δηλητήριο οχιάς σύμφωνα με τη δοκιμή Russell.
  • Η ικανότητα διόρθωσης του παρατεταμένου χρόνου των διαγνωστικών εξετάσεων με την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος χωρίς αιμοπετάλια.
  • Αξιολόγηση των χρονικών αλλαγών στις διαγνωστικές εξετάσεις κατά την ανάμιξη δείγματος αίματος με περίσσεια φωσφολιπιδίων.

Κανονική και αποκλίσεις

Η στρεπτοκοκκική λοίμωξη μπορεί να παραμορφώσει το αποτέλεσμα

Τιμές αναφοράς για ένα κανονικό επίπεδο AFL:

Το αποτέλεσμα της δοκιμής αξιολογείται μαζί με δείκτες πρόσθετων εργαστηριακών και οργανικών μελετών. Η παρουσία μόνο αυξημένων επιπέδων IgM ή IgG δεν επαρκεί για τη διάγνωση.

Ασθένειες στις οποίες αυξάνεται το επίπεδο AFL:

  • λοιμώξεις που προκαλούνται από βακτήρια staph και βακτήρια στρεπτόκοκκου.
  • φυματίωση;
  • ερυθρά;
  • μυκοπλάσμωση;
  • Η νόσος του Filatov;
  • έρπης;
  • ιλαρά.

Η ηπαρίνη επηρεάζει τα αποτελέσματα των δοκιμών

  • Ηπαρίνη,
  • Πενικιλλίνη,
  • Κουινιδίνη,
  • Φαινοθειαζίνη,
  • Υδραλαζίνη,
  • Προκαϊναμίδη,
  • Συνθετικά ανάλογα οιστρογόνων και προγεστερόνης.

Αποκωδικοποίηση του αποτελέσματος της έρευνας

Σωστή ερμηνεία - Σωστή διάγνωση

Θετική δοκιμή. Ένα αυξημένο επίπεδο AFL ερμηνεύεται:

  • κίνδυνος θρόμβων αίματος
  • κίνδυνος επιπλοκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
  • APS (παρουσία άλλων επιβεβαιωτικών δεικτών) ·
  • παθολογία του αγγειακού συστήματος.
  • συστηματικές ασθένειες (ερυθηματώδης λύκος)
  • AIDS;
  • σύφιλη;
  • ελονοσία.

Ένα αρνητικό τεστ σημαίνει ότι το επίπεδο AFL δεν έχει αυξηθεί, αλλά εάν υπάρχουν προφανή συμπτώματα, η ανάλυση εκχωρείται εκ νέου..

Αντισώματα έναντι φωσφολιπιδίων και αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (APS)

Τι είναι τα φωσφολιπίδια?

Τα φωσφολιπίδια είναι ένα καθολικό συστατικό των κυτταρικών μεμβρανών των κυττάρων του αίματος, των αιμοφόρων αγγείων και του νευρικού ιστού. Τα φωσφολιπίδια της κυτταρικής μεμβράνης παίζουν σημαντικό ρόλο στην έναρξη της πήξης του αίματος.

Ποια είναι τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων?

Μερικές φορές το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος παράγει αντισώματα σε μερικά από τα δικά του φωσφολιπίδια (αυτοάνοση επιθετικότητα). Η αλληλεπίδραση των αυτοαντισωμάτων με τα φωσφολιπίδια οδηγεί σε μειωμένη λειτουργία των κυττάρων. Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων των κυτταρικών επιφανειακών αγγείων οδηγούν σε αγγειοσυστολή, διαταράσσουν την ισορροπία μεταξύ των συστημάτων πήξης και αντιπηκτικών προς την κατεύθυνση των θρόμβων.

Τι είναι το APS?

Η ασθένεια, η οποία βασίζεται στο σχηματισμό στο σώμα σε υψηλό τίτλο (ποσότητα) αυτοαντισωμάτων που αλληλεπιδρούν με τα φωσφολιπίδια, ονομάζεται σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS).

Ποιος έχει αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων?

Ένα ορισμένο επίπεδο αυτοαντισωμάτων φωσφολιπιδίων υπάρχει στο αίμα όλων των ανθρώπων. Η ασθένεια είναι επακριβώς αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων..

Το APS είναι μια επίμονη ασθένεια ή προσωρινή κατάσταση του σώματος?

Διάκριση μεταξύ πρωτογενούς και δευτερογενούς APS. Πρωτοβάθμια - αυτή είναι μια προσωρινή αντίδραση του σώματος σε κάποιο φαινόμενο, χωρίς αυτοάνοσες παθολογίες, το δευτερογενές χαρακτηρίζεται από συνεχή αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων ως αποτέλεσμα αυτοάνοσων ασθενειών.

Τι είναι επικίνδυνο AFS για μη έγκυες?

Επηρεάζονται τα αγγεία της καρδιάς, του εγκεφάλου, των νεφρών, του ήπατος, των επινεφριδίων. Αυξάνεται ο κίνδυνος θρόμβωσης φλεβών, εμφράγματος του μυοκαρδίου. Το APS μπορεί να συνοδεύεται από παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας με την εμφάνιση εγκεφαλικού επεισοδίου, νευρολογικής παθολογίας, βλάβης του δέρματος.

APS και εγκυμοσύνη. Ποιο είναι το σύνδρομο για τις μέλλουσες μητέρες;?

Στην εγκυμοσύνη, στο πλαίσιο του APS, αυξάνεται ο κίνδυνος εμβρυϊκού θανάτου, αποβολής, απόπτωσης του πλακούντα, υποσιτισμού του εμβρύου και υποξίας, ενδομήτριας παθολογίας.

Πόσο συχνά είναι το AFS?

Στις ΗΠΑ, η συχνότητα ανίχνευσης αυτοαντισωμάτων σε φωσφολιπίδια στον πληθυσμό είναι 5%. Εάν βρεθεί στο αίμα των εγκύων γυναικών, τότε χωρίς θεραπεία, το 95% έχει αποβολή και / ή θάνατο του εμβρύου. Στη χώρα μας, το ποσοστό ανίχνευσης αντισωμάτων στην καρδιολιπίνη (ένα από τα φωσφολιπίδια) σε ασθενείς με συνήθη αποβολή είναι 27,5-31%

Όταν δεν είναι πολύ αργά για δοκιμή για AFS?

Μελέτες έχουν δείξει ότι με οποιαδήποτε γένεση αποβολής, μια σημαντική παθογενετική πτυχή είναι η ανεπάρκεια του πλακούντα. Και όταν εκφράζεται κλινικά, οι επιλογές θεραπείας είναι άχρηστες. Παραβιάσεις της ροής αίματος του μήτρα-πλακούντα πρέπει να εντοπιστούν στα αρχικά στάδια. Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί η ανεπάρκεια του πλακούντα από το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι κατά τη διαδικασία των διαταραχών πήξης του αίματος, μια συγκεκριμένη ουσία (ινώδες) εναποτίθεται στα τοιχώματα των αγγείων του πλακούντα. Η θεραπεία θα σταματήσει τη διαδικασία εναπόθεσης, αλλά δεν θα αφαιρέσει από τα αγγεία αυτό που έχει ήδη καθυστερήσει, δηλαδή δεν θα ομαλοποιήσει τα αγγεία.

Πώς να μάθετε εάν έχω AFS?

Περάστε μια εργαστηριακή δοκιμή για αντισώματα έναντι φωσφολιπιδίων. Επί του παρόντος, σε εργαστηριακή εξέταση ασθενούς με ύποπτο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικού αντισώματος, χρησιμοποιούνται τρεις μέθοδοι. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, αρκούν τα θετικά αποτελέσματα από τουλάχιστον ένα από αυτά. Πρώτον, ο τίτλος των αντισωμάτων IgG έναντι των φωσφολιπιδίων μπορεί να αυξηθεί. Δεύτερον, τα αποτελέσματα της δοκιμής αντιπηκτικού λύκου μπορεί να είναι θετικά. Τρίτον, λόγω της απενεργοποίησης των φωσφολιπιδίων στον ορό του αίματος, ο χρόνος ενεργοποίησης μερικής θρομβοπλαστίνης μπορεί να παραταθεί (παράμετρος ΑΡΤΤ στο αιμοστασιογράφημα).

Ποια είναι τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων?

Οι κύριοι στόχοι των αντισωμάτων είναι καρδιολιπίνη, φωσφατιδυλοσερίνη, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη, φωσφατιδυλγλυκερόλη, φωσφατιδυλοσινοτόλη, φωσφατιδυλοχολίνη, φωσφατιδυλικό οξύ και σχετικές γλυκοπρωτεΐνες - 2-γλυκοπρωτεΐνη-1, αννεξίνη V, προθρομβίνη (C) πρωτεολυντίνες αντιπηκτική πρωτεΐνη (PAP-1).

Και όλα αυτά πρέπει να παραδοθούν?!

Για διαφορική διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, είναι απαραίτητο να ανιχνευθούν αντισώματα στην καρδιολιπίνη και αντισώματα στη φωσφατιδυλοσερίνη.

Πόσο ακριβής είναι η ανάλυση αντισωμάτων έναντι φωσφολιπιδίων?

Εάν ανιχνευθούν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, μπορεί να υπάρχουν σημαντικές διεργαστηριακές διαφορές. Συνδέεται με:

  • ατομικές προσωρινές διακυμάνσεις στον τίτλο των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών.
  • παροδική θετική αντίδραση λόγω της παρουσίας ιών και άλλων λοιμώξεων κατά τη στιγμή της συλλογής αίματος.
  • λάθη δειγματοληψίας αίματος για τη μελέτη και προετοιμασία πλάσματος με φτωχή αιμοπετάλια.
  • ανεπαρκής τυποποίηση εργαστηριακών δοκιμών για τον προσδιορισμό αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.

Εάν εντοπιστούν αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων, το AFS είναι αναπόφευκτο?

Ο προσδιορισμός των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων σε έναν ασθενή δεν υποδεικνύει πάντα την ανάπτυξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Το APS έχει κλινικές εκδηλώσεις;?

Κλινικές εκδηλώσεις αυξημένου επιπέδου αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων:

  • μαιευτική παθολογία με την ανάπτυξη AFS (συνήθης αποβολή, μη αναπτυγμένη εγκυμοσύνη, εμβρυϊκός θάνατος, ανάπτυξη προεκλαμψίας και εκλαμψίας, καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης, πρόωρη γέννηση).
  • αιματολογικές διαταραχές (θρομβοπενία - αιμοπετάλια στην περιοχή του κατώτερου φυσιολογικού ορίου).
  • πνευμονικές παθήσεις (πνευμονική εμβολή, θρομβωτική πνευμονική υπέρταση, πνευμονική αιμορραγία)
  • καρδιαγγειακές παθήσεις (έμφραγμα του μυοκαρδίου, βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες, μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, κολπική θρόμβωση, αρτηριακή υπέρταση)
  • ασθένειες του νευρικού συστήματος (εγκεφαλικό επεισόδιο, εγκεφαλικό αγγειακό ατύχημα, σπασμωδικό σύνδρομο, ψυχικές διαταραχές, ημικρανία)
  • ηπατικές παθήσεις (έμφραγμα του ήπατος, ηπατομεγαλία, αύξηση της συγκέντρωσης των ηπατικών ενζύμων, οζώδης αναγεννητική υπερπλασία).
  • αγγειακές ανωμαλίες (δικτυωτό δίκτυο, νέκρωση δέρματος των απώτερων κάτω άκρων, αιμορραγία στο υπογλώσσιο κρεβάτι, οζίδια του δέρματος).
  • ασθένειες των άκρων (θρόμβωση βαθιάς φλέβας, θρομβοφλεβίτιδα, γάγγραινα)
  • νεφρική νόσος (θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας, έμφραγμα των νεφρών, ενδοκυτταρική μικροθρόμβωση, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας).

Γιατί αυξάνει το επίπεδο των αντιφωσφολιπιδίων?

  • Αυτοάνοσες ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, ρευματισμός).
  • Ογκολογικές ασθένειες (ειδικά λεμφοϋπερπλαστικά).
  • Λοιμώδεις ασθένειες (φυματίωση, σταφυλοκοκκική, στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις, ιλαρά, μονοπυρήνωση, ερυθρά, μυκόπλασμα, ερπητικές λοιμώξεις).
  • Οι επιδράσεις ορισμένων φαρμάκων (αντιαρρυθμικά, ψυχοτρόπα, ορμονικά αντισυλληπτικά, νοβοκαναμίδη, κινιδίνη) και τοξικές ουσίες.
  • Αλλεργικές αντιδράσεις.

Πώς να απαλλαγείτε από αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων πριν από την εγκυμοσύνη?

  • Θεραπεύστε όλες τις ανιχνευόμενες μολυσματικές διαδικασίες, επαναλάβετε τις δοκιμές αντιφωσφολιπιδίων σε τρεις εβδομάδες.
  • Εάν δεν εξαφανιστούν, ενσταλάξτε ανοσοσφαιρίνη. Μερικές φορές αξίζει να ομαλοποιηθούν οι ανοσολογικές παράμετροι πριν από την εγκυμοσύνη χρησιμοποιώντας πλασμαφαίρεση. Μετά από 3-4 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης με περίφραξη περίπου 800 ml πλάσματος, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα εξαφανίζονται για περισσότερο από 3 μήνες, καθώς τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα έχουν αρκετά υψηλό μοριακό βάρος και συσσωρεύονται πολύ αργά. Ωστόσο, η διαδικασία έχει ορισμένα χαρακτηριστικά που δημιουργούν αμφιβολίες για την αποτελεσματικότητά της..

Πότε γίνεται διάγνωση του APS;?

Συνθήκες διάγνωσης για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: - τουλάχιστον ένα κλινικό σημάδι (συμπτώματα) και ένα εργαστηριακό σημάδι (ανάλυση συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων). - οι αντιφωσφολιπιδικές δοκιμές πρέπει να είναι θετικές τουλάχιστον 2 φορές εντός 3 μηνών.

Διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου: γιατί χρειαζόμαστε δύο εξετάσεις με τόσο μεγάλο διάλειμμα?

Μια βραχυπρόθεσμη ομοιόμορφη αύξηση του περιεχομένου όλων των εμβρυοτροπικών αντισωμάτων παρατηρείται σε οξείες μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες (βακτηριακές ή ιογενείς). Καθώς η ασθένεια υποχωρεί (μετά από 1-3 εβδομάδες), το περιεχόμενο αντισωμάτων συνήθως επιστρέφει στο φυσιολογικό. Τέτοιες βραχυπρόθεσμες αλλαγές στην παραγωγή τέτοιων αντισωμάτων, κατά κανόνα, δεν επηρεάζουν την πορεία της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η παρατεταμένη αύξηση του περιεχομένου των εμβρυοτρόπων αντισωμάτων είναι συχνά ένα σημάδι υπαρχουσών ή αναπτυσσόμενων αυτοάνοσων ασθενειών και συνδρόμων (συγκεκριμένα, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο). Η επίμονη (περισσότερο από 1,5-2 μήνες) αύξηση της περιεκτικότητας σε ορό όλων ή ορισμένων εμβρυοτροπικών αντισωμάτων μπορεί να οδηγήσει σε στειρότητα, παθολογία της εγκυμοσύνης και να επηρεάσει αρνητικά τον σχηματισμό του εμβρύου. Μια βραχυπρόθεσμη μείωση του περιεχομένου όλων των εμβρυοτροπικών αντισωμάτων παρατηρείται μετά από οξείες μολυσματικές ασθένειες. Μετά από 2-3 εβδομάδες. Οι μετρήσεις αντισωμάτων συνήθως επιστρέφουν στο φυσιολογικό. Τέτοιες βραχυπρόθεσμες αλλαγές στην παραγωγή τέτοιων αντισωμάτων, κατά κανόνα, δεν επηρεάζουν την πορεία της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η παρατεταμένη μείωση στην παραγωγή όλων των εμβρυοτροπικών αντισωμάτων είναι ένδειξη γενικής μείωσης της δραστικότητας του ανοσοποιητικού συστήματος (ανοσοκατασταλτικές καταστάσεις). Η αιτία αυτού είναι συχνότερα χρόνιες ιογενείς λοιμώξεις και χρόνια δηλητηρίαση. Μια παρατεταμένη μείωση στην παραγωγή εμβρυοτροπικών αντισωμάτων συνοδεύεται συχνά από αποβολή.

Εάν δεν είχαν αυξηθεί αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων πριν από την εγκυμοσύνη, μπορεί να αναπτυχθεί APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?

Μπορώ. Ο κύριος (αλλά όχι ο μόνος) γνωστός παράγοντας κινδύνου σε αυτήν την περίπτωση είναι η μόλυνση. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η ανοσία υφίσταται αλλαγές και οι αδρανείς λοιμώξεις μπορούν να επιδεινωθούν. Ο σχηματισμός αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων αποτελεί μέρος της παθογένεσης της μολυσματικής διαδικασίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Τα αντισώματα που παράγονται στο πλαίσιο της μόλυνσης οδηγούν στην ανάπτυξη επιπλοκών της εγκυμοσύνης και απαιτούν επαρκή θεραπεία. Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, προχωρώντας στο πλαίσιο του μυκοπλάσματος και της μικτής λοίμωξης, αναπτύσσονται οι πιο σοβαρές, συχνά μη αναστρέψιμες, επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων και εγκυμοσύνη: πώς να θεραπεύσετε το APS?

Θεραπεία για έγκυες γυναίκες με APS: ασπιρίνη χαμηλής δόσης (συνήθως ένα δισκίο θρομβο-Assa ημερησίως), ενέσεις ηπαρίνης (μερικές φορές φραξιπαρίνη), ενδοφλέβια έγχυση φυσιολογικού ανθρώπινου διαλύματος ανοσοσφαιρίνης (IVIg). Η ασπιρίνη αρχίζει συνήθως να λαμβάνεται ήδη στον κύκλο προγραμματισμού..

Ποια είναι η πρόγνωση για την επόμενη εγκυμοσύνη, που υπόκειται σε θεραπεία?

Πολύ θετικό, καθώς τα άμεσα αντιπηκτικά (ηπαρίνη και παράγωγα) δεν θα επιτρέψουν την πήξη του αίματος σε καμία περίπτωση.

Τι να κάνετε μετά τον τοκετό?

Η θεραπεία με αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακά μέσα πρέπει να συνεχιστεί μετά τον τοκετό λόγω του γεγονότος ότι το θρομβοφιλικό δυναμικό αυξάνεται στο μέγιστο έως το τέλος της εγκυμοσύνης, πράγμα που σημαίνει ότι ο μαζικός θρομβοεμβολισμός της πνευμονικής αρτηρίας είναι δυνατός μετά από επιτυχή τοκετό..

Διαλογή APS (Σύνδρομο Αντιφωσφολιπιδίων)

Κόστος υπηρεσίας: 1.320

Ένα σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, στο οποίο επηρεάζονται τα αγγεία του εγκεφάλου, της καρδιάς, των νεφρών, του ήπατος και των επινεφριδίων. Ο προσδιορισμός τους θα επιτρέψει μια εξέταση αίματος με τον τύπο.

Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων είναι αυτοάνοσα ή αυτοαντισώματα της κατηγορίας IgM και Ig G, των οποίων οι δράσεις στρέφονται κατά των κύριων συστατικών των κυτταρικών μεμβρανών - των φωσφολιπιδίων και, κατά συνέπεια, έναντι των ίδιων κυττάρων και ιστών του σώματος. Οι κυτταρικές μεμβράνες παίζουν σημαντικό ρόλο στην έναρξη της πήξης του αίματος. Από τα ανιονικά (αρνητικά μολυσμένα) AFL, η φωσφατιδυλοσερίνη είναι η πιο αντιγονική. Η φωσφατιδυλοσερίνη βρίσκεται στην εσωτερική επιφάνεια των αιμοπεταλίων και των κυτταρικών μεμβρανών του αγγειακού ενδοθηλίου. Όταν τα κύτταρα ενεργοποιούνται, η φωσφατιδυλοσερίνη μετακινείται στην κυτταρική επιφάνεια και συμμετέχει στο σχηματισμό θρόμβου αίματος (θρόμβος), εισέρχεται στο σύμπλεγμα προθρομβινάσης και παίζει φυσιολογικό ρόλο στην πήξη.

Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων διαταράσσουν τη φυσιολογική λειτουργία του ενδοθηλίου των αιμοφόρων αγγείων, προκαλώντας αγγειοπάθειες (αγγειοσυστολή) και το σχηματισμό αγγειακών θρόμβων. Στο AFS, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα συνδέονται με το αγγειακό ενδοθήλιο παρουσία βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης, διεγείρουν τη σύνθεση του παράγοντα von Willebrand, επάγουν τη δραστηριότητα του παράγοντα ιστού από τα ενδοθηλιακά κύτταρα και διεγείρουν τη διαδικασία της αιμοπηξίας. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα προκαλούν αύξηση του χρόνου APTT και προθρομβίνης και μπορούν να προκαλέσουν θρόμβωση και αποβολή. Στους άνδρες, ένας υψηλός τίτλος αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων συνδέεται συχνά με κίνδυνο θρόμβωσης φλεβών, εμφράγματος του μυοκαρδίου και σε γυναίκες - επαναλαμβανόμενες αποβολές (συχνότερα στο 2ο και 3ο εξάμηνο της εγκυμοσύνης). Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων των αγγειακών ενδοθηλιακών κυττάρων διαταράσσουν την ισορροπία μεταξύ της πήξης και των αντιπηκτικών συστημάτων προς την κατεύθυνση των θρόμβων αίματος.

Τέτοιες αλλαγές στη μικροκυκλοφορία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσουν σε μειωμένη κυκλοφορία στον πλακούντα και ακόμη και σε απόρριψη του εμβρύου. Επιπλέον, το APS μπορεί να συνοδεύεται από παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας με την εμφάνιση εγκεφαλικού επεισοδίου, νευρολογικής παθολογίας και βλάβης του δέρματος. Το ποσοστό ανίχνευσης αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων σε υγιείς ανθρώπους είναι 2 - 4%, πιο συχνά από τους ηλικιωμένους από τους νέους.

Ενδείξεις για τον προσδιορισμό αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων:

  • ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • πιθανή θρόμβωση έως 40 ετών.
  • ασυνήθιστος εντοπισμός θρόμβωσης (π.χ. μεσεντερικές φλέβες).
  • ανεξήγητη νεογνική θρόμβωση.
  • ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενία (εξαιρείται η νόσος Moshkovich).
  • αρτηριακή θρόμβωση έως 40 χρόνια.
  • νέκρωση του δέρματος με έμμεσα αντιπηκτικά.
  • ανεξήγητη επιμήκυνση του ενεργοποιημένου μερικού χρόνου θρομβοπλαστίνης (APTT).
  • επαναλαμβανόμενες αυθόρμητες αμβλώσεις (2 ή περισσότερες).
  • πρώιμο οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.
  • την παρουσία συγγενών με θρομβωτικές διαταραχές.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Έκδοση: Κλινικές συστάσεις της Ρωσικής Ομοσπονδίας (Ρωσία)

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Όλη-Ρωσική Οργάνωση Ρευματολόγων της Ρωσίας

Ομοσπονδιακές κλινικές οδηγίες για τη θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Οι κλινικές συστάσεις "Σύνδρομο Αντιφωσφολιπιδίων" πέρασαν δημόσια εξέταση, συμφωνήθηκε και εγκρίθηκε στις 17 Δεκεμβρίου 2013, σε συνεδρίαση της Ολομέλειας του Διοικητικού Συμβουλίου της ARR, που πραγματοποιήθηκε από κοινού με την αρμόδια επιτροπή του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας σχετικά με την ειδικότητα "ρευματολογία". (Πρόεδρος του ARR, ακαδημαϊκός του RAS - E.L. Nasonov)

Συστάσεις για τη θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων
Reshetnyak Τ.Μ..

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) - σύμπτωμα συμπτωμάτων που περιλαμβάνει υποτροπιάζουσα θρόμβωση (αρτηριακή και / ή φλεβική), μαιευτική παθολογία (συνήθως σύνδρομο απώλειας εμβρύου) και σχετίζεται με τη σύνθεση αντισωμάτων αντιφωσφολιπιδίων (AFL): και / ή αντισώματα έναντι της b2-γλυκοπρωτεΐνης Ι (αντι-b2-GP Ι). Το APS είναι ένα μοντέλο αυτοάνοσης θρόμβωσης και αναφέρεται σε επίκτητη θρομβοφιλία [1,2].

Κωδικός ICD 10
D68.8 (στην ενότητα άλλες διαταραχές της πήξης του αίματος. Ελαττώματα πήξης που σχετίζονται με την παρουσία "αντιπηκτικών λύματος" O00.0 αυθόρμητα κατά τη διάρκεια της παθολογικής εγκυμοσύνης)

Διαγνωστικά

Διαγνωστικά κριτήρια

Πίνακας 1. Διαγνωστικά κριτήρια για APS [2]

Κλινικά κριτήρια:
1. Αγγειακή θρόμβωση
Ένα ή περισσότερα κλινικά επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή μικρής θρόμβωσης αιμοφόρων αγγείων σε οποιονδήποτε ιστό ή όργανο. Η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιώνεται με απεικόνιση ή Doppler ή μορφολογικά, με εξαίρεση την επιφανειακή φλεβική θρόμβωση. Η μορφολογική επιβεβαίωση πρέπει να παρουσιάζεται χωρίς σημαντική φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος.
2. Παθολογία εγκυμοσύνης
α) μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά από 10 εβδομάδες κύησης (φυσιολογικά μορφολογικά σημάδια του εμβρύου τεκμηριώνονται με υπερηχογράφημα ή απευθείας εξέταση του εμβρύου) ή
β) μία ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρης γέννησης ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από 34 εβδομάδες κύησης λόγω σοβαρής προεκλαμψίας ή εκλαμψίας ή σοβαρής ανεπάρκειας του πλακούντα, ή
γ) τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυθόρμητης άμβλωσης έως 10 εβδομάδων κύησης (με εξαίρεση τα ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, ορμονικές διαταραχές, μητρικές ή πατρικές χρωμοσωμικές διαταραχές)
Εργαστηριακά κριτήρια
1. Αντισώματα έναντι ισότυπων καρδιολιπίνης IgG ή IgM που ανιχνεύονται στον ορό σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους, τουλάχιστον 2 φορές για 12 εβδομάδες, χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη ενζυμική ανοσοπροσροφητική ανάλυση.
2. Αντισώματα έναντι β2-γλυκοπρωτεΐνης Ι IgG και / ή IgM ισότυπου, που ανιχνεύονται στον ορό σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους, τουλάχιστον 2 φορές εντός 12 εβδομάδων, χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία..
3. Αντιπηκτικό Lupus στο πλάσμα, σε δύο ή περισσότερες περιπτώσεις με διάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων, προσδιοριζόμενο σύμφωνα με τις συστάσεις της Διεθνούς Εταιρείας Θρόμβωσης και Αιμόστασης (ερευνητική ομάδα αντισωμάτων που εξαρτώνται από VA / φωσφολιπίδια)
α) παράταση του χρόνου πήξης στο πλάσμα σε πήγματα που εξαρτώνται από φωσφολιπίδια: APTT, KVS, χρόνος προθρομβίνης, δοκιμές με δηλητήρια Russell, χρόνος textarin
β) την έλλειψη διόρθωσης της επιμήκυνσης του χρόνου πήξης των εξετάσεων διαλογής σε δοκιμές ανάμιξης με πλάσμα δότη
γ) συντόμευση ή διόρθωση της επιμήκυνσης του χρόνου πήξης των δοκιμών διαλογής με την προσθήκη φωσφολιπιδίων
ε) τον αποκλεισμό άλλων πήξεων, όπως ένας αναστολέας του παράγοντα πήξης VIII ή ηπαρίνη (επέκταση των εξαρτώμενων από φωσφολιπίδια εξετάσεων πήξης του αίματος)

Σημείωση. Ορισμένα APS διαγιγνώσκονται παρουσία ενός κλινικού και ενός ορολογικού κριτηρίου. Το APS αποκλείεται εάν εντοπιστεί AFL χωρίς κλινικές εκδηλώσεις ή κλινικές εκδηλώσεις χωρίς AFL για λιγότερο από 12 εβδομάδες ή περισσότερο από 5 χρόνια. Η παρουσία συγγενών ή επίκτητων παραγόντων κινδύνου για θρόμβωση δεν αποκλείει το APS. Οι ασθενείς θα πρέπει να στρωματοποιούνται με α) την παρουσία και β) την απουσία παραγόντων κινδύνου για θρόμβωση. Ανάλογα με το θετικό για AFL, συνιστάται οι ασθενείς με AFS να χωρίζονται στις ακόλουθες κατηγορίες: 1. ταυτοποίηση περισσότερων του ενός εργαστηριακών δεικτών (σε οποιονδήποτε συνδυασμό). ΙΙα. Μόνο VA; IIγ. μόνο akl; μόνο αντισώματα έναντι της β2-γλυκοπρωτεΐνης Ι.

Ένα συγκεκριμένο προφίλ AFL μπορεί να αναγνωριστεί ως υψηλός ή χαμηλός κίνδυνος για επακόλουθη θρόμβωση.

Πίνακας 2. Υψηλός και χαμηλός κίνδυνος διαφόρων AFL για επακόλουθη θρόμβωση [3]

Υψηλού κινδύνου
Θετικό αντιπηκτικό Lupus (VA)
Η θετικότητα τριών τύπων αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (αντισώματα ΒΑ + στην καρδιολιπίνη (aKL) + αντι-β2- αντισώματα γλυκοπρωτεΐνης 1 (α-β2-GP1)
Απομονωμένη επίμονη θετική AKL σε υψηλά και μεσαία επίπεδα α
Χαμηλό ρίσκο
Περιοδικά απομονωμένη αύξηση σε κάθε ένα από τα AFL σε μεσαία και χαμηλά επίπεδα

Δοκιμασμένο μόνο για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE)

Οι προτάσεις βαθμολογούνται σύμφωνα με το σύστημα American College of Chest Phisicians (ACCP) [6]: η ισχύς των συστάσεων βασίζεται στην αναλογία κινδύνου / οφέλους: κλάση 1: "ισχυρή" σύσταση = "προτείνουμε", κατηγορία 2 "αδύναμη" σύσταση = «Σας συμβουλεύουμε». Η ποιότητα των αποδεικτικών στοιχείων βαθμολογείται: επιστημονικά στοιχεία υψηλής ποιότητας = Α, μεσαία ποιότητα = Β, χαμηλή ή πολύ χαμηλή ποιότητα = C, οπότε υπάρχουν 6 πιθανές κατηγορίες συστάσεων: 1A; 1B; 1C; 2A; 2B; 2C.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του APS εξαρτάται από τις κλινικές εκδηλώσεις. Υπάρχουν ορισμένες γενετικά καθορισμένες και επίκτητες ασθένειες που οδηγούν σε επαναλαμβανόμενη απώλεια εγκυμοσύνης, θρομβοεμβολικές επιπλοκές ή και τα δύο ταυτόχρονα (Πίνακας 3).

Πίνακας 3. Διαφορική διάγνωση συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

ΑσθένειεςΚλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Συστηματική αγγειίτιδα
Οζώδης πολυαρτηρίτιδαSL, περιφερική γάγγραινα των άκρων, έλκη του δέρματος, νέκρωση του δέρματος, βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, νεφρά
Θρομβοαγγειίτιδα obliterans (Buerger - ασθένεια Vinivarter)Επαναλαμβανόμενη μεταναστευτική φλεβίτιδα, περιφερική γάγγραινα των άκρων, έλκη του δέρματος, νέκρωση του δέρματος, έμφραγμα του μυοκαρδίου, μεσεντερική αγγειακή θρόμβωση, βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος
Αιμορραγική αγγειίτιδαΑιμορραγικά δερματικά εξανθήματα, έλκη και νέκρωση του δέρματος, νεφρική βλάβη
Χρονική αρτηρίτιδα (νόσος του Horton)Θρόμβωση του αμφιβληστροειδούς αρτηρίας, πονοκεφάλους
Μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα (νόσος του Takayasu)Σύνδρομο αορτικής αψίδας, βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες
TTP (ασθένεια Moshkovits)Επαναλαμβανόμενη αγγειακή θρόμβωση διαφόρων διαμετρήματος, θρομβοπενία, αιμολυτική αυτοάνοση αναιμία
Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομοΕπαναλαμβανόμενη αγγειακή θρόμβωση διαφόρων διαμετρημάτων, νεφρική βλάβη, αιμολυτική αναιμία, αιμορραγία
Δερματική αγγειίτιδαΈλκη και νέκρωση του δέρματος, ζωντανή αγγειίτιδα
Ρευματικές παθήσεις
Οξύς ρευματικός πυρετόςΟ σχηματισμός καρδιακών ελαττωμάτων, αγγειακής θρόμβωσης διαφόρων εντοπισμών (συχνά του κεντρικού νευρικού συστήματος και των άκρων) από τον μηχανισμό του καρδιογενούς θρομβοεμβολισμού
Σκληρό νόμισμαΘρόμβωση, αιματολογικές διαταραχές, ζωντανά
ΣκληρόδερμαLivedo, περιφερική γάγγραινα των άκρων, έλκη του δέρματος
Θρομβοφιλία
Κληρονομική (ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων σε παράγοντες πήξης, αντιπηκτικά πλάσματος)Επαναλαμβανόμενη αγγειακή θρόμβωση διαφόρων διαμετρήματος και εντοπισμού, έλκη του δέρματος
DICΘρομβοεμβολικές επιπλοκές, θρομβοπενία, έλκη του δέρματος
Μεταδοτικές ασθένειες
Φυματίωση, ιική ηπατίτιδα κ.λπ..Θρομβοεμβολισμός, εγκάρσια μυελίτιδα, Livedo

Η διαφορική διάγνωση με θρομβοεμβολικές ασθένειες εξαρτάται από το εμπλεκόμενο αγγειακό κρεβάτι (φλεβικό, αρτηριακό ή και τα δύο).

Με φλεβικές αποφράξεις, εάν προσδιορίζεται μόνο φλεβική θρόμβωση ή πνευμονική εμβολή, τα ακόλουθα περιλαμβάνονται στον κύκλο της διαφορικής διάγνωσης:
Επίκτητη και γενετική θρομβοφιλία.
Ελαττώματα στην ινωδόλυση
Νεοπλασματικές και μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες.
Νεφρωτικό σύνδρομο.

Άτομα με φλεβική θρόμβωση κάτω των 45 ετών με συγγενείς του πρώτου βαθμού συγγένειας με θρόμβωση σε νεαρή ηλικία θα πρέπει να εξετάζονται για γενετική θρομβοφιλία. Σήμερα είναι σαφές ότι η μελέτη του AFL θα πρέπει να διεξαχθεί σε ορισμένες ενδοκρινικές ασθένειες: τη νόσο του Addison και τον υποθωρακισμό (σύνδρομο Schenic). Παρόλο που μια ένδειξη φλεβικής θρόμβωσης είναι ένας δείκτης θρομβοφιλικής κατάστασης, ταυτόχρονα, ορισμένες ταυτόχρονες κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να αποτελούν ένδειξη συστηματικής νόσου με υψηλότερο κίνδυνο φλεβικής θρόμβωσης. Για παράδειγμα, ένα ιστορικό οδυνηρών ελκών των βλεννογόνων στο στόμα και των γεννητικών οργάνων σε νεαρούς ασθενείς με φλεβική θρόμβωση θα πρέπει να υποδηλώνει διάγνωση της νόσου του Behcet, στην οποία τα αγγεία οποιουδήποτε διαμετρήματος επηρεάζονται όπως το APS.

Εάν εντοπιστεί θρόμβωση μόνο της αρτηριακής κλίνης, αποκλείονται οι ακόλουθες ασθένειες:
Αθηροσκλήρωση
Εμβολισμός (με κολπική μαρμαρυγή, μυξώματα του κόλπου, ενδοκαρδίτιδα, εμβολή χοληστερόλης), έμφραγμα του μυοκαρδίου με θρόμβωση των κοιλιών της καρδιάς.
Συνθήκες αποσυμπίεσης (νόσος του Kesson)
TTP / αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο.

Ιδιαίτερη προσοχή απαιτείται από νέους ασθενείς με εγκεφαλικά επεισόδια, στους οποίους η AFL στο αίμα ανιχνεύεται σε περισσότερο από 18% των περιπτώσεων (L. Kalashnikova). Μερικοί θετικοί σε AFL ασθενείς μπορεί να έχουν κλινικές εκδηλώσεις παρόμοιες με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, οι οποίες είναι το αποτέλεσμα πολλαπλού εγκεφαλικού εμφράγματος που επιβεβαιώνεται από νευροαπεικονιστικότητα (MRI). Ένας παρόμοιος τύπος βλάβης στο ΚΝΣ παρατηρείται σε σκλήρυνση κατά πλάκας και εγκεφαλική αυτοσωματική κυρίαρχη αρτηριοπάθεια με υποφλοιώδεις καρδιακές προσβολές και λευκοεγκεφαλοπάθεια. Αυτοί οι ασθενείς πρέπει να ερωτηθούν προσεκτικά για την παρουσία συγγενών με εγκεφαλικά επεισόδια και άνοια σε νεαρή ηλικία σε οικογένειες. Στη μελέτη αυτοψιών τέτοιων περιπτώσεων, βρέθηκαν πολλαπλά βαθιά, μικρά, εγκεφαλικά εμφράγματα και διάχυτη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Αυτό το γενετικό ελάττωμα συνδέεται με το 19ο χρωμόσωμα..

Με συνδυασμένη θρόμβωση (αρτηριακή και φλεβική), περιλαμβάνονται τα ακόλουθα στον κύκλο της διαφορικής διάγνωσης:
Παραβιάσεις στο σύστημα της ινωδόλυσης (δυσϊφινογενεμία ή ανεπάρκεια ενεργοποιητή πλασμινογόνου).
Ομοκυστεναιμία;
Μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, πολυκυτταραιμία
Παράδοξη νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία;
· Υπερviscososity του αίματος, για παράδειγμα, με μακροσφαιριναιμία Waldstrom, δρεπανοκυτταρική νόσο κ.λπ.
Αγγειίτιδα
Παράδοξο εμβολισμό.

Με έναν συνδυασμό επαναλαμβανόμενων αποκλεισμών του μικροαγγειακού συστήματος με θρομβοπενία, γίνεται μια διαφορική διάγνωση μεταξύ των θρομβωτικών μικροαγγειοπαθειών (Πίνακας 4).

Πίνακας 4. Τα κύρια κλινικά και εργαστηριακά σημεία που σχετίζονται με τη θρομβοπενία στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων και τις θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες

ΣημάδιαAFSCAFSTTPΠΑΓΟΣ
Συμμετοχή νεφρών+ -+ ++ -+ -
Συμμετοχή στο CNS+ -+ ++++ -
Πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων+ -+ ++++-
Αιμορραγίες- -± -+ -+ +
Αντισώματα αιμοπεταλίων+ -+ -- -- -
Η άμεση αντίδραση του Coombs είναι θετική+ -+ -- -- -
Σιστοκύτταρα- -± -+ ++ -
Υποφιφινογενεμία- -± -- -+ +
Επέκταση APTT+ - *+ - *- -+ + #
PDF- -+ -- -+ +
Υποσυμπληρωματικότητα+ -+ -- - ≠- - §
ANF++ -+ -- - ≠- - §
μετά++ ++ +- - ≠- - §

Σημείωση: APS - αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, KAFS - καταστροφικό APS, TTP - θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, DIC - διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη, APTT - ενεργοποιημένος μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης, PDF - προϊόντα αποικοδόμησης αντιγόνου ινωδογόνου, αντιγονικού αντιγόνου, αντιφλεγμονώδης παράγοντας - ANP - ANF.
* αρνητική δοκιμή ανάμιξης (κατά τον προσδιορισμό του αντιπηκτικού λύκου).
# θετική δοκιμή ανάμειξης (κατά τον προσδιορισμό του αντιπηκτικού λύκου).
≠ Το TTP μπορεί να σχετίζεται με το SLE.
§ Το ICE μπορεί να σχετίζεται με το CAFS.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ APS και θρομβωτικών αγγειοπαθειών είναι συχνά περίπλοκη. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η μικρή θρομβοπενία με APS μπορεί να σχετίζεται με την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και την κατανάλωσή τους. Πολλές κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις μπορεί να είναι κοινές στα SLE και TTP. Το TTP μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με SLE και, αντίστροφα, το AFL μπορεί να είναι με TTP, αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο και σύνδρομο HELLP και το DIC σημειώνεται στο CAFS. Η μελέτη της AFL ως εξετάσεις διαλογής ενδείκνυται για ασθενείς με θρομβοκυτταροπενία άγνωστης προέλευσης, ειδικά για έγκυες γυναίκες με θρομβοκυτταροπενία, όταν ο κίνδυνος αιμορραγίας λόγω θρομβοκυτταροπενίας και ο κίνδυνος θρόμβωσης λόγω AFL επιδεινώνει το αποτέλεσμα τόσο στο έμβρυο όσο και στη μητέρα.

Εκδηλώσεις δέρματος, μεταξύ των οποίων η πιο συχνή ζωντανή, μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες ρευματικές ασθένειες. Επιπλέον, η νέκρωση του δέρματος, τα έλκη του δέρματος, ο αποχρωματισμός του δέρματος από ωχρότητα έως ερυθρότητα απαιτούν τον αποκλεισμό της συστηματικής αγγειίτιδας, καθώς και της δευτερογενούς αγγειίτιδας λόγω λοιμώξεων. Το Gangrenous pyoderma είναι επίσης συχνά εκδήλωση του δέρματος των συστημικών ρευματικών παθήσεων, αλλά υπάρχουν αναφορές περιστατικών..

Η παθολογία των καρδιακών βαλβίδων απαιτεί τον αποκλεισμό της μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας, του χρόνιου ρευματικού πυρετού. Οι Πίνακες 5 και 6 δείχνουν τα σημάδια που εμφανίζονται με αυτές τις παθολογίες. Όπως μπορείτε να δείτε, υπάρχουν πολλά παρόμοια χαρακτηριστικά. Ο ρευματικός πυρετός (RL) και το APS είναι δύο ασθένειες με παρόμοια κλινική εικόνα. Ο παράγοντας ενεργοποίησης και στις δύο παθολογίες είναι η μόλυνση. Στην RL, αποδεικνύεται ένας μολυσματικός παράγοντας, ο β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος της ομάδας Streptococcus pyogenes. Η μοριακή μίμηση μεταξύ του μικροβίου και των μορίων του καρδιακού ιστού εξηγεί την αιτιολογία της νόσου του RL, παρόμοιοι μηχανισμοί συμβαίνουν επίσης με το APS. Ο χρόνος ανάπτυξης της νόσου μετά τη μόλυνση με RL και APS είναι διαφορετικός. Το RL προκαλείται τις πρώτες τρεις εβδομάδες μετά τη μόλυνση, υπάρχει σαφής σύνδεση με τη μεταδιδόμενη στρεπτόκοκκη λοίμωξη, ενώ με το APS οι περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσονται σύμφωνα με τον μηχανισμό «εγκεφαλικού επεισοδίου και χιλιομετρίας», δηλαδή η ανάπτυξη της νόσου καθυστερεί χρονικά. Η φύση της βλάβης των καρδιακών βαλβίδων είναι επίσης διαφορετική. Με το AFS, σπάνια αναπτύσσεται στένωση βαλβίδας και, σε αντίθεση με τη ρευματική στένωση, αυτοί οι ασθενείς, σύμφωνα με τα δεδομένα μας, δεν είχαν σχισμή σε σχισμή, η στένωση του ανοίγματος προκλήθηκε από μεγάλη επικάλυψη θρομβοενδοκαρδίου και παραμόρφωση των φυλλαδίων.

Πίνακας 5. Διαφορική διάγνωση νόσου καρδιακής βαλβίδας στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, ρευματικός πυρετός και λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα

ΣημάδιαAFSΡευματικός πυρετόςΛοιμώδης ενδοκαρδίτιδα
Πυρετός+/ -+/ -+
Λευκοκυττάρωση--+
CRP--+
Καλλιέργεια αίματος--+
μετά+--
Echo KGΔιάχυτη πάχυνση ή τοπική στο μεσαίο τμήμα του φύλλου ή της βάσης τουΠεριορισμένη πάχυνση βαλβίδων που περιλαμβάνει το άνω μέρος, πάχυνση χορδών και σύντηξη, ασβεστοποίηση βαλβίδαςΠεριορισμένη επικάλυψη στην κολπική ή αορτική ή κολποκοιλιακή με ρήξη της βαλβίδας
ΣημάδιαORLAFS
Παραμόρφωση καρδιακής βαλβίδας++
ΙστολογίαΚοκκώματα Ashof-TalaevΊνωση (κολλαγόνο IV)
Θεραπευτική αγωγήΠροσθετική βαλβίδαςΠροσθετική βαλβίδας
Ήττα του ΚΝΣ (χορεία)++
Μόλυνση+
Streptococcus pyogenes
+
Streptococcus pyogenes et αϊ.
Μοριακή μίμηση++
Διήθηση ιστών με λεμφοκύτταρα+,
συμπεριλαμβανομένου του Τ αντιδραστικού με κύτταρα Μ-πρωτεΐνης
+,
συμπεριλαμβανομένου του T αντιδραστικού με το b2 GP1
ΧλαDR7 +, DR53, DRB1 * 04, DQA1 * 03DRB4 * 0103 (DR53), DM * 0102
Συμπληρωματικές καταθέσεις++
Η έκφραση των μορίων προσκόλλησηςVcam-iα1-ιντεγκρίνη
ΑντισώματαΜ-πρωτεΐνη και μυοσίνη, GlcNA, λαμινίνη, GP2 b2b2 GP1 προς καρδιολιπίνη και προθρομβίνη, αννεξίνη-V, Μ-πρωτεΐνη

Η μαιευτική παθολογία του APS απαιτεί επίσης εργαστηριακή επιβεβαίωση και τον αποκλεισμό άλλων αιτιών απώλειας εγκυμοσύνης. Πρόκειται για γενετική θρομβοφιλία και φλεγμονώδη παθολογία των γεννητικών οργάνων. Το AFL μπορεί να ανιχνευθεί σε μολυσματικές ασθένειες σε χαμηλά ή μεσαία θετικά επίπεδα και απαιτούνται επαναλαμβανόμενες μελέτες AFL μετά από 12 εβδομάδες για να αποκλειστεί η σύνδεση με τη λοίμωξη..

Συμπερασματικά, πρέπει να τονιστεί ότι το APS είναι μια θρόμβωση που προκαλείται από αντισώματα, η βάση της διάγνωσης της οποίας, μαζί με κλινικές εκδηλώσεις, είναι η υποχρεωτική παρουσία ορολογικών δεικτών. Η μαιευτική παθολογία με APS πρέπει να θεωρηθεί ως θρομβωτική επιπλοκή. Μια μεμονωμένη δοκιμή AFL δεν επιτρέπει την επαλήθευση ή τον αποκλεισμό AFS.

Θεραπευτική αγωγή

Οδηγίες για τη διαχείριση ασθενών με APS με θρόμβωση

1. Η διαχείριση ασθενών με αρτηριακή και / ή φλεβική θρόμβωση και AFL που δεν συλλέγουν τα κριτήρια για αξιόπιστη AFS (ορολογικοί δείκτες σε χαμηλά επίπεδα) δεν διαφέρει από τη διαχείριση AFL αρνητικών ασθενών με παρόμοια θρομβωτικά αποτελέσματα (επίπεδο ενδείξεων 1C)
Σχόλια Μια συστηματική ανασκόπηση δείχνει ότι οι ασθενείς με φλεβικό θρομβοεμβολισμό και AFL, ακόμη και αν δεν συλλέγουν εργαστηριακά κριτήρια για τη διάγνωση του AFS, η αντιπηκτική θεραπεία δεν διαφέρει από τη διαχείριση ασθενών με θρόμβωση που δεν σχετίζονται με AFL [7,8]. Συνήθως, οι ηπαρίνες συνταγογραφούνται αρχικά: μη κλασματοποιημένα (κανονικά), ή χαμηλού μοριακού βάρους, ή πεντασακχαρίτες, ακολουθούμενη από μεταφορά σε ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ (AVK) (βαρφαρίνη).

2. Συνιστάται σε ασθενείς με ορισμένο APS και πρώτη φλεβική θρόμβωση να συνταγογραφούν ανταγωνιστές βιταμίνης Κ (AVK) με τιμή στόχου της διεθνούς ομαλοποιημένης αναλογίας (INR) στην περιοχή 2,0-3,0 (επίπεδο ενδείξεων 1B)
Σχόλια Δύο κλινικές μελέτες [9,10] έδειξαν ότι ένα επίπεδο υψηλής έντασης (INR> 3,0) του υποπηκισμού δεν υπερβαίνει το κανονικό επίπεδο (INR 2,0-3,0) στην πρόληψη της επανεμφάνισης της θρόμβωσης και συσχετίστηκε με συχνότερες αιμορραγικές επιπλοκές. Σε ένα από τα έργα [11], συγκρίνοντας τους δύο τρόπους υψηλής έντασης και προτύπου, αποδείχθηκε ότι η υψηλή ένταση υποπηκτικής συσχετίστηκε με υψηλή συχνότητα αιμορραγίας, αλλά και παράδοξα με συχνότερες θρομβοεμβολικές επιπλοκές, η οποία προφανώς σχετίζεται με συχνή διακύμανση του INR.

3. Οι ασθενείς με συγκεκριμένη APS και αρτηριακή θρόμβωση θα πρέπει να λαμβάνουν βαρφαρίνη με στόχο INR> 3,0 ή να συνδυάζονται με χαμηλές δόσεις ασπιρίνης (INR 2,0-3,0). (Το επίπεδο των αποδεικτικών στοιχείων δεν βαθμολογείται λόγω της έλλειψης συναίνεσης.) Ορισμένα μέλη της επιτροπής πιστεύουν ότι μόνο αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (ασπιρίνη ή κλοπιδογρέλη) ή AVC με στόχο INR 2,0-3,0 θα δικαιολογούνται εξίσου σε αυτές τις περιπτώσεις)
Σχόλια Σε μια αναδρομική μελέτη [12], σημειώθηκε ότι ούτε η χαμηλή δόση ασπιρίνης ούτε οι ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ με την επίτευξη τυπικής (μέτριας έντασης) υποπηκτικής ήταν αποτελεσματικές για δευτερογενή θρομβοπροφύλαξη σε ασθενείς με AFL και αρτηριακή θρόμβωση. Μια άλλη προοπτική διετής μελέτη [13] δεν σημείωσε διαφορές ως προς την ανταπόκριση είτε στην ασπιρίνη είτε στα αντιπηκτικά σε ασθενείς με εγκεφαλικά επεισόδια AFL, θετικά ή αρνητικά. Ωστόσο, αυτή η μελέτη δεν μπορεί να επεκταθεί στον πληθυσμό των ασθενών με εγκεφαλικά επεισόδια και αξιόπιστα AFS. Τα επίπεδα AFL μελετήθηκαν στην αρχή της συμπερίληψης στη μελέτη, γεγονός που θα μπορούσε να οδηγήσει στην ένταξη ασθενών με παροδικά θετικό AFL. Οι διαφορές στην ένταση του υποπηκτικού έχουν συζητηθεί τα τελευταία 10 χρόνια. Σε μια συστηματική ανασκόπηση [7], έγινε ένα συμπέρασμα: για αξιόπιστο APS, παρατηρήθηκε υψηλός κίνδυνος υποτροπής με τυπική υποπηξη, η υποτροπή της θρόμβωσης ήταν λιγότερο συχνή με INR> 3,0. Επιπλέον, ο θάνατος λόγω αιμορραγίας ήταν πολύ λιγότερο συχνός από τον θάνατο λόγω θρόμβωσης [7].

4. Η εκτίμηση του κινδύνου αιμορραγίας σε έναν ασθενή πρέπει να πραγματοποιείται πριν από το διορισμό υψηλού βαθμού υποπηκτικότητας ή συνδυασμού αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (το επίπεδο της απόδειξης δεν έχει βαθμολογηθεί)

5. Ασθενείς χωρίς ΣΕΛ με ένα επεισόδιο εγκεφαλικού επεισοδίου που δεν σχετίζεται με τον καρδιοεμβολικό μηχανισμό, με προφίλ AFL χαμηλής επικινδυνότητας θρόμβωσης και την παρουσία αναστρέψιμων παραγόντων πρόκλησης μπορούν να θεωρηθούν χωριστά υποψήφιοι για τη συνταγογράφηση φαρμάκων κατά των αιμοπεταλίων (Το επίπεδο της απόδειξης δεν βαθμολογείται)

6. Ασθενείς με αξιόπιστο APS και θρόμβωση θα πρέπει να λαμβάνουν αντιθρομβωτική θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα (για τη ζωή) (επίπεδο ενδείξεων 1C)

7. Ασθενείς με μία περίπτωση φλεβικής θρόμβωσης με προφίλ AFL χαμηλού κινδύνου και γνωστούς παροδικούς παράγοντες που προκαλούν καθυστέρηση, η αντιπηκτική θεραπεία μπορεί να περιοριστεί εντός 3-6 μηνών (το επίπεδο της απόδειξης δεν έχει βαθμολογηθεί)

8. Για ασθενείς με AFL, αλλά χωρίς SLE και χωρίς προηγούμενη θρόμβωση, με προφίλ AFL υψηλού κινδύνου, συνιστάται μακροχρόνια χορήγηση χαμηλών δόσεων ασπιρίνης, ειδικά παρουσία άλλων παραγόντων κινδύνου για θρόμβωση (επίπεδο ενδείξεων 2C)
Σχόλια Η πρωταρχική πρόληψη της θρόμβωσης πρέπει να πραγματοποιείται σε ασθενείς με SLE με AFL ή με κλασικούς παράγοντες καρδιαγγειακού κινδύνου, αν και αμφισβητείται η αποτελεσματικότητα της ασπιρίνης σε αυτές τις περιπτώσεις, κυρίως σε ασθενείς χωρίς SLE [14,15,16,17,18]

9. Σε ασθενείς με SLE με θετικό VA ή επίμονα θετικό aKL σε μεσαία ή υψηλά επίπεδα, συνιστάται πρωτογενής θρομβοπροφύλαξη με υδροξυχλωροκίνη (GC) (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 1Β, ορισμένα μέλη της ειδικής επιτροπής υποστήριξαν το επίπεδο ενδείξεων 2B για τη χρήση GC) και χαμηλές δόσεις ασπιρίνης (επίπεδο ενδείξεων 2Β)
Σχόλια Το GC, εκτός από την αντιφλεγμονώδη δράση του, έχει αντιθρομβωτική δράση αναστέλλοντας τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και την απελευθέρωση αραχιδονικού οξέος από ενεργοποιημένα αιμοπετάλια [18].

10. Συνιστάται θρομβοπροφύλαξη για όλους τους φορείς AFL σε καταστάσεις υψηλού κινδύνου θρόμβωσης, όπως χειρουργικές επεμβάσεις, παρατεταμένη ακινητοποίηση και περίοδος μετά τον τοκετό (επίπεδο ενδείξεων 1C)

11. Σε όλους τους ασθενείς με προφίλ AFL υψηλού κινδύνου, οι καρδιαγγειακοί παράγοντες πρέπει να παρακολουθούνται ανεξάρτητα από την παρουσία προηγούμενης θρόμβωσης, ταυτόχρονης SLE ή πρόσθετων εκδηλώσεων APS (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων που δεν βαθμολογείται)
Σχόλια Οι ασθενείς με APS συχνά έχουν άλλους επιπρόσθετους παράγοντες καρδιαγγειακού κινδύνου όπως υπέρταση, κάπνισμα, υπερχοληστερολαιμία, αντισυλληπτικά από το στόμα [19,20,22,23]. Σε μια μελέτη ελέγχου περίπτωσης [24], ο κίνδυνος εγκεφαλικού επεισοδίου διπλασιάστηκε στις γυναίκες που καπνίζουν με VA, σε σύγκριση με μη καπνιστές η χρήση αντισυλληπτικών αύξησε τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου κατά 7 φορές. Σε αυτή τη μελέτη, όλες οι γυναίκες με έμφραγμα του μυοκαρδίου ήταν καπνιστές κατά την ανάπτυξή του..

Κλινικές συστάσεις για τη μαιευτική παθολογία AFS

Η μαιευτική παθολογία είναι μία από τις σημαντικότερες πτυχές του APS και αποτελεί κριτήριο για τα διαγνωστικά κριτήρια του APS [1,2,3,25]. Η μαιευτική παθολογία του APS περιλαμβάνει μητρική θρόμβωση, επαναλαμβανόμενες αυθόρμητες αποβολές έως και 10 εβδομάδες κύησης, καθυστερημένα ανεπιθύμητα αποτελέσματα εγκυμοσύνης (για παράδειγμα: ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, προεκλαμψία, ανεπάρκεια του πλακούντα, καθυστέρηση της ανάπτυξης της μήτρας, πρόωρος τοκετός). Ακόμη και αν η βέλτιστη θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τις υπάρχουσες συστάσεις, οι ανεπιθύμητες ενέργειες σε γυναίκες με APS εξακολουθούν να κυμαίνονται μεταξύ 20-30% των περιπτώσεων [27,28].

1. Η θρομβοπροφύλαξη σε ασυμπτωματικές γυναίκες με θετική AFL κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της περιόδου μετά τον τοκετό πρέπει να πραγματοποιείται σύμφωνα με μια προσέγγιση στρωματοποιημένη με τον κίνδυνο. (το επίπεδο των αποδεικτικών στοιχείων δεν βαθμολογείται)

2. Η υδροξυχλωροκίνη συνιστάται για πρωτοπαθή θρομβοπροφύλαξη σε έγκυες ασυμπτωματικές AFL θετικές γυναίκες, ειδικά έναντι ασθενειών του συνδετικού ιστού (το επίπεδο της απόδειξης δεν βαθμολογείται) (το επίπεδο της απόδειξης δεν βαθμολογείται) [29].

3. Σε καταστάσεις υψηλού κινδύνου θρόμβωσης (περιεγχειρητική περίοδος, παρατεταμένη ακινητοποίηση), συνιστώνται προφυλακτικές δόσεις ηπαρίνης για ασυμπτωματικές AFL θετικές γυναίκες [30]
Σχόλια Η ανάγκη για θρομβοπροφύλαξη σε γυναίκες με AFL απουσία θρομβωτικών επιπλοκών στην ιστορία παραμένει αμφιλεγόμενη μεταξύ των ειδικών. Η διακοπή του καπνίσματος και η μείωση του δείκτη μάζας σώματος στο υψηλό επίπεδο είναι μία από τις σημαντικές προϋποθέσεις για την πρόληψη της θρόμβωσης σε αυτές τις γυναίκες [3]. Η γνώμη των εμπειρογνωμόνων ήταν ομόφωνη σχετικά με τον υψηλό κίνδυνο θρόμβωσης σε αυτήν την ομάδα κατά τη λήψη αντισυλληπτικών από το στόμα. Ορισμένοι εμπειρογνώμονες έχουν προτείνει έναν συνδυασμό της πρόσληψής τους με αντιπηκτικά, αλλά ο κίνδυνος προθρομβωτικής δράσης μπορεί να υπερτερεί των θετικών πτυχών των αντισυλληπτικών. Δεδομένου του κινδύνου ανεπιθύμητων ενεργειών αντιπηκτικών, οι περισσότεροι εμπειρογνώμονες δεν συμφωνούν με τη συνεχιζόμενη χρήση βαρφαρίνης κατά την περίοδο μετά τον τοκετό σε θετικό σε AFL, αλλά χωρίς κλινικές εκδηλώσεις ασθενών. Όσον αφορά την πρόσληψη χαμηλών δόσεων ασπιρίνης, η γνώμη των ειδικών είναι επίσης αμφιλεγόμενη. Αυτό βασίζεται στα ευρήματα δύο τυχαιοποιημένων δοκιμών, όπου η μία σημείωσε την επιτυχή ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης σε αυτή την ομάδα γυναικών στο φόντο των χαμηλών δόσεων ασπιρίνης [31], ενώ η δεύτερη σημείωσε την αναποτελεσματικότητά της στη θρομβοπροφύλαξη [32]. Ωστόσο, οι περισσότερες μελέτες επιβεβαιώνουν με το προφίλ AFL υψηλού κινδύνου θρόμβωσης προφυλακτικές δόσεις ηπαρίνης.

4. Συνιστώνται ηπαρίνες (μη κλασματοποιημένο ή χαμηλό μοριακό βάρος) με ή χωρίς χαμηλές δόσεις ασπιρίνης για έγκυες γυναίκες με APS (επίπεδο ενδείξεων 1c).
Εγκρίθηκε από τη σύσταση EULAR για έγκυες γυναίκες με SLE και APS [33]. Η αποτελεσματικότητα της ηπαρίνης σε γυναίκες με AFS έχει αποδειχθεί και έχει δοθεί μεγάλη προσοχή σε αυτό στη βιβλιογραφία, στην πραγματικότητα, αυτή τη στιγμή ενδείκνυται για έγκυες γυναίκες που δεν έχουν γνωστή αιτία απώλειας [34,35]. Η συστηματική ανασκόπηση και η μετα-ανάλυση Cochrane μάς επέτρεψαν να συμπεράνουμε ότι η χρήση μη κλασματικής ηπαρίνης και ασπιρίνης μείωσε το ποσοστό απώλειας εγκυμοσύνης σε 54% σε γυναίκες με AFL και προηγούμενη μαιευτική παθολογία [36]. Οι πληροφορίες για το πλεονέκτημα των ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους έναντι της μη κλασματοποιημένης ηπαρίνης σε συνδυασμό με ασπιρίνη είναι ανεπαρκείς. Δύο μικρές μελέτες έχουν δείξει την ομοιότητα και των δύο ηπαρινών σε έγκυες γυναίκες με AFL [37,38].

5. Η δευτερογενής προφύλαξη της θρόμβωσης σε γυναίκες με AFS μετά τον τοκετό είναι δια βίου, με το διορισμό ανταγωνιστών βιταμίνης Κ και τη διατήρηση του επιπέδου υποπηξίας από 2,0 έως 3,0 για φλεβική θρόμβωση και άνω του 3,0 για αρτηριακή. (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 1Β)

6. Η καταστροφική μικροαγγειοπάθεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή κατά την περίοδο μετά τον τοκετό συνήθως περιλαμβάνει αποτελεσματική αντιπηκτική θεραπεία και iv χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (GC) ± πλασμαφαίρεση ακολουθούμενη από χορήγηση φρεσκοψυγμένου πλάσματος μίας ομάδας και iv χορήγηση ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης ανάλογα με την κλινική κατάσταση.

Στην περίοδο μετά τον τοκετό με ανθεκτικές μορφές, υπάρχουν λίγες αναφορές για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με γενετική μηχανική (rituximab, συμπληρωματικοί αναστολείς αντι-TNF) [39,40,41].

Κλινικές συστάσεις για το καταστροφικό σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (CAFS).
Το CAFS χαρακτηρίζεται από τη συμμετοχή πολλών οργάνων στην παθολογική διαδικασία σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η ιστολογική εικόνα εκδηλώνεται με την παρουσία απόφραξης μικρών αγγείων και οι εργαστηριακοί δείκτες στο αίμα είναι αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (AFL) [42,43]. Από την άποψη της παθοφυσιολογίας, το CAFS είναι μια θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια που χαρακτηρίζεται από διάχυτη θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια [44]. Αν και η συχνότητα του CAFS είναι 1% όλων των περιπτώσεων APS, είναι συνήθως απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις στο 30-50% των περιπτώσεων θανάτου [44].

Προκαταρκτικά διαγνωστικά κριτήρια ταξινόμησης για CAFS με διαγνωστικό αλγόριθμο αναπτύχθηκαν το 2003 [43]. Για τη βελτίωση του αλγορίθμου και την ακριβέστερη διάγνωση του CAFS, αναπτύχθηκε μια βήμα προς βήμα προσέγγιση στον αλγόριθμο CAFS [45]. Αυτός ο αλγόριθμος περιελάμβανε ένα προηγούμενο ιστορικό παρουσίας APS ή μόνιμο θετικό για AFL, τον αριθμό των οργάνων που εμπλέκονται, τον χρόνο έκβασης, την παρουσία μικροθρομβώσεων σύμφωνα με τη βιοψία και άλλα δεδομένα που θα μπορούσαν να εξηγήσουν την αιτία πολλαπλών θρομβώσεων.

Πληροφορίες που βασίζονται σε στοιχεία παρέχονται σε τέσσερις αναδρομικές μελέτες που αναλύουν το μητρώο CAFS [46,47,48,49]. Τα πιο σημαντικά ευρήματα για τη θεραπεία του CAFS είναι τα εξής:
1. Επιτυγχάνεται υψηλό επίπεδο ανάκτησης με συνδυασμό αντιπηκτικών (AA) με HA συν ανταλλαγή πλάσματος (πλασμαφαίρεση (PF) (77,8% έναντι 55,4% απουσία τέτοιου συνδυασμού, p = 0,083), μετά από αντιπηκτική θεραπεία συν GA, συν PF και / ή iv ανοσοσφαιρίνη (69% έναντι 54,4% απουσία τέτοιου συνδυασμού p = 0,089).
2. Η μεμονωμένη χρήση του HA συσχετίστηκε με χαμηλό επίπεδο ανάκαμψης (18,2% έναντι 58,1% των επεισοδίων μη θεραπευμένου HA).
3. Η χρήση κυκλοφωσφαμίδης (CF) βελτίωσε την επιβίωση των ασθενών με CAFS στο ιστορικό του SLE [47].
4. Το ποσοστό θνησιμότητας μειώθηκε από 53% σε ασθενείς με CAFS πριν από το 2000 σε 33,3% σε εκείνους που έπασχαν από CAFS από το 2001 έως το Φεβρουάριο του 2005 (p = 0,005, λόγος πιθανότητας (OR) 2,25 · εμπιστευτικό διάστημα 95% ( CI) 1,27-3,99) [46]. Η κύρια εξήγηση για αυτήν τη μείωση της θνησιμότητας ήταν η συνδυασμένη χρήση των AK + GK + PF και / ή iv ανοσοσφαιρίνης.

Με βάση τα παραπάνω ευρήματα, συνιστάται η θεραπευτική στρατηγική CAFS να περιλαμβάνει τον εντοπισμό και τη θεραπεία οποιωνδήποτε παράλληλων παραγόντων κινδύνου για θρόμβωση (κυρίως λοιμώξεις) και ο συνδυασμός AK με HA συν PF και / ή iv ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη συνιστάται στη θεραπεία του CAFS. Με την ανάπτυξη CAFS στο πλαίσιο του SLE στο / in, μπορεί να προταθεί η εισαγωγή CF [47] ελλείψει αντενδείξεων και, ιδίως, παρουσία άλλων κλινικών εκδηλώσεων του SLE.

Τα δεδομένα CAFS International Register δεν παρείχαν απαντήσεις στα αμφιλεγόμενα και άγνωστα μέρη αυτής της έκδοσης του ASF. Το πρώτο και ίσως το πιο σημαντικό άγνωστο σημείο είναι γιατί ένας μικρός αριθμός ασθενών με AFL αναπτύσσουν πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων, που ονομάζεται CAFS. Επιπλέον, η κατανομή ανά ηλικία, φύλο, σχέση με το SLE και το προφίλ του AFL σε ασθενείς με κλασική APS και CAFS είναι παρόμοια [42]. Από παθοφυσιολογική άποψη, το CAFS είναι μια θρομβωτική μικροαγγειοπαθητική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από διάχυτη θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια. Παρόμοια παθολογικά ευρήματα μπορεί να υπάρχουν σε άλλες καταστάσεις όπως θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΤΤΡ), αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS), κακοήθη υπέρταση, σύνδρομο HELLP, νεφρική ανεπάρκεια μετά τον τοκετό και προεκλαμψία. Η θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, που συνοδεύεται από την παρουσία AFL στο αίμα, περιγράφεται σε όλες τις παραπάνω καταστάσεις, οδηγώντας στην έννοια του «συνδρόμου που σχετίζεται με μικροαγγειοπαθητικό αντιφωσφολιπίδιο» [50] και οδηγεί σε διαγνωστικές αναζητήσεις. Ωστόσο, η πηγή και το παθογενετικό δυναμικό του AFL σε αυτές τις συνθήκες παραμένει άγνωστη. Πιστεύεται ότι το AFL μπορεί να προκαλέσει διαταραχή και βλάβη στα ενδοθηλιακά κύτταρα, γεγονός που οδηγεί σε καταστροφική έκβαση [51]. Ένα άλλο σημαντικό σημείο πρέπει να είναι η ταυτοποίηση των ασθενών με AFS με υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης CAFS. Η αναγνώριση και η θεραπεία των παραγόντων που προκαλούν την πρόληψη της ανάπτυξης καταστροφικών επεισοδίων σε ασθενείς με AFL είναι σημαντική [52]. Η διακοπή των αντιπηκτικών ή η χαμηλή διεθνής ομαλοποιημένη αναλογία (INR) ήταν ένας από αυτούς τους παράγοντες στο 8% των ασθενών με καταστροφικά επεισόδια [53], ωστόσο, οι γιατροί που θεραπεύουν ασθενείς με APS θα πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί σε κλινικές καταστάσεις όταν τα αντιπηκτικά θα πρέπει να διακόπτονται, για παράδειγμα κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων [54]. Η συζήτηση για αυτό το ζήτημα συνεχίζεται λόγω της έλλειψης τυχαιοποιημένων ελεγχόμενων δοκιμών. Οι ερωτήσεις αφορούν την πιο αποδεκτή ηπαρίνη (κλασματοποιημένη ή χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη), τη βέλτιστη τιμή INR μετά το CAFS, τις αρχικές δόσεις του ΗΑ και το ρυθμό μείωσης, το αποτελεσματικό πρωτόκολλο για PF, τους τύπους διαλυμάτων κατά την ανταλλαγή πλάσματος, καθώς και τις δόσεις και τη διάρκεια της ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης iv 55].

Η επιτροπή εμπειρογνωμόνων στο πλαίσιο του Διεθνούς Συνεδρίου για το AFL συνέστησε [3] στο CAFS:
· Χρήση ηπαρίνης μη κλασματοποιημένου ή χαμηλού μοριακού βάρους σε θεραπευτικές δόσεις το συντομότερο δυνατό. Μετά την οξεία φάση, οι ασθενείς με CAFS θα πρέπει να συνεχίσουν τη θεραπεία αντιπηκτικής ζωής για να αποτρέψουν την επανεμφάνιση της θρόμβωσης. Όταν χρησιμοποιείτε το AVK, το επίπεδο υποπηκτικής παραμένει αμφιλεγόμενο: επίπεδο εντατικής έντασης (INR από 2,0 έως 3,0) ή υψηλό εντατικό (πάνω από 3,0). Οι περισσότεροι ειδικοί τείνουν να προτείνουν υψηλό βαθμό υποπηξίας.

· Πρώιμη σύνδεση με HA θεραπεία, αλλά η αρχική δόση είναι μεταβλητή.
Σχόλια Σύμφωνα με όλους τους ειδικούς, απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις (όπως σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας, HUS) αποτελούν ένδειξη για θεραπεία με παλμό iv με μεθυλπρεδνιζολόνη για 3-5 ημέρες έως ότου η κατάσταση σταθεροποιηθεί, ακολουθούμενη από στοματική χορήγηση με ρυθμό 1 mg ανά kg βάρους

· Εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση στην παραπάνω θεραπεία, η σύνδεση της PF με την αντικατάσταση ενός ομαδικού πρόσφατα κατεψυγμένου πλάσματος ή συν ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης iv (επίπεδο ενδείξεων 2Β)

· Εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση, η σύνδεση της πειραματικής θεραπείας, συμπεριλαμβανομένης της εισαγωγής γενετικά τροποποιημένων φαρμάκων (rituximab (θεραπεία Β-κυττάρων), eculizumab (eculizumab - μονοκλωνικά αντισώματα κατά της πρωτεΐνης C5 του συστατικού συμπληρώματος) (δεν υπάρχουν στοιχεία)
Σχόλια Δεν υπάρχουν ενδείξεις για τη συμπερίληψη αντιβιοτικών για την πρόληψη της μόλυνσης με ανοσοκατασταλτική θεραπεία με CAFS, ελλείψει προφανών ενδείξεων λοίμωξης (η γνώμη των εμπειρογνωμόνων είναι αντιφατική). Εμφανίζεται η ταξινόμηση των ασθενών με CAFS ανά υποομάδες παραγόντων που προκαλούν ή σχετικούς παράγοντες. Για διαστρωμάτωση της κατάστασης του ασθενούς, συνιστάται η χρήση της κλίμακας APACHE II, ως η πιο επικυρωμένη στην ανάνηψη.

Κλινικές συστάσεις για μη κριτηριακές εκδηλώσεις του APS
Ορισμένες εκδηλώσεις, όπως: θρομβοκυτταροπενία, δικτυωτό ήπαρ, βλάβες των καρδιακών βαλβίδων, νεφρική νεφροπάθεια στο φόντο των ορολογικών δεικτών του APS μπορεί να είναι στην έναρξη της νόσου. Επί του παρόντος, η παρουσία οποιουδήποτε από τα αναφερόμενα συμπτώματα με αυξημένα επίπεδα AFL απουσία άλλης νόσου επαληθεύεται ως «preAPS» ή πιθανό AFS [56]. Δεν υπάρχει βάση αποδεικτικών στοιχείων για τη διαχείριση τέτοιων ασθενών, αλλά οι ειδικοί της AFL έχουν συστήσει [3.26]:
Θρομβοπενία (κλινικά σημαντική). Γλυκοκριτικά, ριτουξιμάμπη, ανοσοσφαιρίνη iv με σπληνεκτομή αντίστασης
Παθολογία των καρδιακών βαλβίδων. Αντιπηκτικά (με κολπική μαρμαρυγή ή παρουσία άλλων παραγόντων κινδύνου για θρόμβωση, λαμβάνοντας υπόψη το προφίλ κινδύνου της AFL)
Νεφροπάθεια Αντιπηκτικά και αναστολείς ενζύμων μετατροπής της αγγειοτασίνης
· Γνωστική δυσλειτουργία. Δεν υπάρχουν δεδομένα συντήρησης.

Κλινικές συστάσεις για πυρίμαχο APS
Παρά τη διεξαγωγή αντιπηκτικής θεραπείας με βαρφαρίνη, διατηρώντας παράλληλα ένα μέτριο-έντονο επίπεδο υποπηκτικότητας (2,0-3,0) και ακόμη και ένα υψηλό επίπεδο (πάνω από 3,0), ορισμένοι ασθενείς έχουν υποτροπές θρόμβωσης [57]. Στις συστάσεις που διατυπώθηκαν από ειδικούς του 13ου Διεθνούς Συνεδρίου για την AFL [8], οι ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους προσφέρονται σε αυτούς τους ασθενείς ως εναλλακτική λύση για τη μακροχρόνια χρήση βαρφαρίνης. Μία μελέτη έδειξε ότι οι ασθενείς που λάμβαναν μακροχρόνια παρόμοια θεραπεία δεν είχαν υποτροπή θρόμβωσης [58]. Ταυτόχρονα, όλα τα αντιπηκτικά που χρησιμοποιούνται για πολλά χρόνια έχουν πολλές παρενέργειες και απέχουν πολύ από τα «ιδανικά» αντιπηκτικά. Πιστεύεται ότι τα νέα αντιπηκτικά με επιλεκτικό σημείο εφαρμογής για παράγοντες πήξης θα είναι πιο αποτελεσματικά και ασφαλέστερα από τις ηπαρίνες και τη βαρφαρίνη. Αυτά τα νέα φάρμακα που είναι επί του παρόντος εγκεκριμένα ή δοκιμάζονται για τη θεραπεία και την πρόληψη της φλεβικής θρομβοεμβολής δρουν απευθείας στην ενεργή θέση της θρομβίνης (ένας άμεσος αναστολέας θρομβίνης) - dabigatran etemsilate και άμεσος αναστολέας παράγοντα Xa: rivaroxaban, apixaban, endoxaban και betrixaban [59]. Η διεξαγωγή τυχαιοποιημένων ελεγχόμενων δοκιμών για τη θεραπεία του APS με αυτά τα φάρμακα από ειδικούς θεωρείται κατάλληλη [57]. Η συμπερίληψη στη θεραπεία τέτοιων ασθενών με APS υδροξυχλωροκίνη και στατίνες θεωρείται δικαιολογημένη [8].

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Αγγειίτιδα