Αγγειακή δυσπλασία

Είναι μια πυκνή μπάλα διασταλμένων αγγείων στα οποία οι φλέβες έρχονται σε επαφή με τις αρτηρίες χωρίς τη συμμετοχή του τριχοειδούς δικτύου λόγω της απουσίας του. Ως αποτέλεσμα της απόκλισης, το αρτηριακό αίμα μεταφέρεται στο σύστημα των βαθιών και επιφανειακών φλεβών χωρίς την απελευθέρωση θρεπτικών ουσιών και την απομάκρυνση του διοξειδίου του άνθρακα. Τα μεγέθη των αγγειακών δυσπλασιών μπορεί να είναι μικρά και τεράστια.

Οι λόγοι της παραβίασης δεν είναι πλήρως κατανοητοί, αλλά πιστεύεται ότι δεν σχετίζεται με την κληρονομικότητα. Τα συμπτώματα είναι θολά και μη ειδικά, ως αποτέλεσμα των οποίων ανιχνεύεται AVM κατά τη διάρκεια CT / MRI του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού για εξωτερική αιτία (για παράδειγμα, με εγκεφαλικό επεισόδιο ή τραύμα). Οι μηχανισμοί και οι συνέπειες του αντίκτυπου του AVM στην ανθρώπινη ζωή είναι απρόβλεπτοι, επομένως, η ασθένεια απαιτεί επαρκή θεραπεία.

Αιτίες αγγειακών δυσπλασιών

Η αγγειακή δυσπλασία είναι ένα συγγενές ελάττωμα στη δομή των αγγείων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συσχετίζεται με διαταραχές ανάπτυξης του εμβρύου και τραυματισμούς κατά τη γέννηση, ωστόσο, δεν έχουν διευκρινιστεί συγκεκριμένοι παράγοντες που προκαλούν αυτό το φαινόμενο.

Τοπικές ανωμαλίες στο σχηματισμό αρτηριών και φλεβών του εγκεφάλου εμφανίζονται στο έμβρυο το αργότερο 1-2 μήνες της εγκυμοσύνης.

Δεν έχει βρεθεί καμία άμεση σχέση μεταξύ της παρουσίας αυτής της ανωμαλίας, καθώς και της ηλικίας ή του φύλου του ασθενούς..

Συμπτώματα και κλινική παρουσίαση

Το AVM μπορεί να μην γίνει αισθητό για πολλά χρόνια, επομένως οι ασθενείς μαθαίνουν συχνά για τη διάγνωσή τους κατά λάθος, υποβάλλοντας διαγνωστικά μέτρα για σχετικούς λόγους. Οι δυσπλασίες που αυξάνουν τον όγκο μπορούν να ασκήσουν υπερβολική πίεση στον εγκέφαλο και μόνο στην περίπτωση αυτή εμφανίζονται νευρολογικά (εστιακά) συμπτώματα.

Η κλινική εικόνα της διαταραχής είναι μη ειδική, επομένως απαιτεί σε βάθος διαφορική διάγνωση.

Στη συνηθισμένη ζωή, τα AVM μπορούν να εκδηλωθούν στα ακόλουθα σημεία:

• Ενδοκρανιακή υπέρταση με χαρακτηριστικό σύνδρομο πόνου πιεστικής ή παλμικής φύσης.

• Λήθαργος, απάθεια, μειωμένη απόδοση.

• Διαταραχή συντονισμού κινήσεων.

• Ορατή μείωση των πνευματικών ικανοτήτων.

• Κινητική αφασία και άλλες διαταραχές του λόγου.

• Καταστολή της ενυδάτωσης μεμονωμένων τμημάτων του σώματος.

• Σταθερό βάδισμα και ξαφνικές πτώσεις (συχνά στο πίσω μέρος ή στο πλάι).

• Μυϊκή υπόταση και επιληπτικές κρίσεις.

• Οπτική δυσλειτουργία (στραβισμός, απώλεια οπτικών πεδίων, μερική ή πλήρης τύφλωση)

• Επιληπτικές κρίσεις διαφορετικών χρόνων και εντάσεων.

Τα συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται πλήρως από τον εντοπισμό δυσπλασίας (μετωπικός ή κροταφικός λοβός, παρεγκεφαλίδα, βάση του εγκεφάλου, νωτιαίος μυελός).

Η ρήξη παθολογικά μεταβαλλόμενων αγγειακών δεσμών συνεπάγεται επίσης ορισμένες οξείες εκδηλώσεις. Αυτή η επιπλοκή οδηγεί σε εσωτερική αιμορραγία στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό, σε συνδυασμό με μια ξαφνική παραβίαση της παροχής αίματος. Με την υποαραχνοειδή αιμορραγία και τον σχηματισμό αιματώματος στον εγκέφαλο, οι εκδηλώσεις της παθολογίας γίνονται διακριτές.

Ο ασθενής μπορεί να παραπονεθεί για τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Μια απότομη και ξαφνική επίθεση σοβαρού πονοκέφαλου.

• Ναυτία και έντονος έμετος χωρίς αντικειμενικούς λόγους (η έκρηξη του γαστρικού περιεχομένου δεν φέρνει ανακούφιση).

• Φωτοφοβία (πόνος στα μάτια όταν κοιτάτε μια πηγή φωτός ή όταν βρίσκεστε σε ένα φωτισμένο δωμάτιο).

• Ακινησία των ματιών και της όρασης έως την πλήρη απώλεια.

• Παραβιάσεις της εκφραστικής και εντυπωσιακής ομιλίας (ο ασθενής παράγει αόριστους ήχους και θραύσματα φράσεων, δεν αντιλαμβάνεται πληροφορίες από τρίτους).

Εάν εσείς ή τα αγαπημένα σας πρόσωπα αντιμετωπίζετε αυτές τις κλινικές εκδηλώσεις παθολογίας, ζητήστε επειγόντως επαγγελματική βοήθεια.

Διαφορική διάγνωση του AVM

Οι καλύτεροι ειδικοί του Τμήματος Αγγειοχειρουργικής στο κέντρο μας οργανώνουν βέλτιστα διαγνωστικά μέτρα για την αναγνώριση της νόσου σε οποιαδήποτε μορφή. Η διαφορική διάγνωση στο τμήμα μας πραγματοποιείται σύμφωνα με τα υψηλότερα ιατρικά πρότυπα..

Οι αγγειακές δυσπλασίες προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας τέτοιες μελέτες:

1. Αξιολόγηση της τρέχουσας κατάστασης του ασθενούς, ανάλυση των καταγγελιών του, διεξοδική μελέτη της αναμνηστικής.

2. Μια αρχική νευρολογική εξέταση, κατά την οποία εντοπίζονται σημεία συγκεκριμένης θέσης του AVM σύμφωνα με την κλινική εικόνα της βλάβης ορισμένων περιοχών του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού.

3. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) και η μαγνητική τομογραφία (MRI), που επιτρέπουν στο στρώμα προς το στρώμα να μελετά τη δομή του εγκεφάλου, να βλέπει καθαρά τη θέση του AVM και τον όγκο του, να αξιολογεί τη γενική κατάσταση του οργάνου που μελετάται.

4. Υπερηχογράφημα, η οποία καθιστά δυνατή την παρατήρηση της χωρικής θέσης των αιμοφόρων αγγείων στην πληγείσα περιοχή σε πραγματικό χρόνο, καθώς και τη διαφοροποίηση της παθολογίας με άλλες τροποποιήσεις της ανατομικής δομής τους.

5. Η αγγειογραφία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ένα μέσο αντίθεσης που εισάγεται στο αγγειακό στρώμα. βοηθά στην εκτίμηση της κατάστασης των φλεβών και των αρτηριών χρησιμοποιώντας μια ακτινογραφία.

Εάν έχετε δυσκολία στη διάγνωση, μπορεί να χρειαστείτε επιπλέον συμβουλές με έναν νευρολόγο και έναν νευροχειρουργό. Συνήθως η αγγειακή δυσπλασία (εάν ο ασθενής έχει) διαγνωστεί αμέσως.

Μέθοδοι για τη θεραπεία της νόσου

Η πλήρης θεραπεία ασθενών με αγγειακές δυσπλασίες απαιτεί τη δυνατότητα διεξαγωγής των κύριων θεραπευτικών επιλογών - εμβολής, ραδιοχειρουργικής και χειρουργικής. Οι τακτικές επιλέγονται από έναν έμπειρο ειδικό. Σε αυτήν την περίπτωση, ο πιθανός κίνδυνος επιπλοκών από την επιλεγμένη μέθοδο θεραπείας αξιολογείται σε σχέση με τον κίνδυνο αυθόρμητης εξέλιξης και την πορεία της νόσου.

Η θεραπεία απευθύνεται αυστηρά στην εξάλειψη της δυσπλασίας για τον αποκλεισμό της απειλής αιμορραγίας. Πώς θα επιτευχθεί αυτός ο στόχος, ο ειδικός αποφασίζει, με βάση τα αποτελέσματα της διάγνωσης, τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά και την ηλικιακή κατηγορία του ασθενούς.

Η χειρουργική θεραπεία είναι μια μάλλον περίπλοκη διαδικασία, κατά τη διάρκεια της οποίας το AVM αφαιρείται από τον εγκέφαλο μέσω του ανοίγματος τριβής (μηχανικό άνοιγμα της κρανιακής κοιλότητας).

Η ριζική εξαφάνιση χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις μεγάλων όγκων σύγχυσης AVM.

Η ακτινοχειρουργική θεραπεία (όπου η παραμόρφωση αποκόπτεται με γάμμα μαχαίρι χρησιμοποιώντας συγκεκριμένη ακτινοβολία) είναι κατάλληλη μόνο στην περίπτωση μικρών μεγεθών του αγγειακού πηνίου.

Η ενδοαγγειακή μέθοδος δεν είναι τόσο επιθετική και περιλαμβάνει τον αποκλεισμό του αυλού του AVM μέσω του αγγείου.

Εάν αγνοήσετε τη θεραπεία, η αγγειακή δυσπλασία μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές:

• Αιμορραγία στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό εν μέσω ρήξης της εστίασης AVM.

• Επίμονες κινητικές διαταραχές (πάρεση των άκρων και άλλα μέρη του σώματος).

• Σοβαρές νευρολογικές διαταραχές.

Εάν η θεραπεία δεν ήταν δυνατή λόγω του μεγάλου μεγέθους του AVM, θα πρέπει να αντιμετωπιστεί η προφύλαξη της ρήξης του..

Προληπτικά μέτρα

Είναι αδύνατο να αποφευχθεί σκόπιμα ο σχηματισμός αγγειακών δυσπλασιών, καθώς εξακολουθούν να αναπτύσσονται στη μήτρα. Ωστόσο, εάν έχει διαγνωστεί AVM, αλλά προς το παρόν δεν είναι δυνατή η θεραπεία, θα πρέπει να αντιμετωπίσετε επαρκή πρόληψη ρήξης δυσπλασίας..

Οι επιπλοκές μπορούν να προληφθούν με τους ακόλουθους τρόπους:

1. Έλεγχος του επιπέδου της αρτηριακής πίεσης, διακοπή της προσβολής της αύξησης με τη βοήθεια αντιυπερτασικών φαρμάκων.

2. Αποκλεισμός ψυχο-συναισθηματικού στρες.

3. Άρνηση βαριάς σωματικής άσκησης.

Άλλα εξειδικευμένα μέτρα για επιπλοκές από το AVM θα σας παρουσιαστούν προσωπικά από τον ειδικό μας.

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια ασθένεια στην οποία δημιουργούνται παθολογικές συνδέσεις μεταξύ αρτηριών και φλεβών. Εμφανίζεται κυρίως στο νευρικό σύστημα, αλλά υπάρχουν και άλλες, πιο περίπλοκες παραλλαγές, για παράδειγμα, δυσπλασία μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού.

Η ασθένεια προσβάλλει 12 άτομα στα 100.000, κυρίως το ανδρικό φύλο. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται στο διάστημα μεταξύ 20 και 40 ετών ζωής.

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου οδηγεί σε κυκλοφοριακές διαταραχές στον νευρικό ιστό, προκαλώντας ισχαιμία. Με τη σειρά του, αυτό οδηγεί σε διαταραχή ψυχικών λειτουργιών, νευρολογικά συμπτώματα και σοβαρό πονοκέφαλο.

Τα τοιχώματα των αγγείων του παθολογικού σβώλου είναι λεπτά, επομένως συμβαίνουν σημαντικές ανακαλύψεις: 3-4% ετησίως. Η πιθανότητα αυξάνεται στο 17-18% εάν ο ασθενής είχε ήδη σημάδια αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου στο ιατρικό ιστορικό. Θανατηφόρο έκβαση με αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο κατά της δυσπλασίας εμφανίζεται στο 10%. Από όλους τους ασθενείς, συνήθως το 50% λαμβάνουν αναπηρία.

Η αγγειακή δυσπλασία οδηγεί σε επιπλοκές:

Ο παθολογικός μηχανισμός ενός ελαττώματος στο αγγειακό σύστημα είναι ότι δεν υπάρχουν τριχοειδή στο σημείο δυσπλασίας. Αυτό σημαίνει ότι δεν υπάρχει «φίλτρο» μεταξύ των φλεβών και των αρτηριών, έτσι το φλεβικό αίμα δέχεται άμεσα το αρτηριακό αίμα. Αυξάνει την πίεση στις φλέβες και τις επεκτείνει.

Αιτίες

Το εγκεφαλικό AVM σχηματίζεται ως αποτέλεσμα ενδομήτριου ελαττώματος κατά τον σχηματισμό του κυκλοφορικού συστήματος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Οι λόγοι είναι οι εξής:

  1. Τερατογόνοι παράγοντες: αυξημένο υπόβαθρο ακτινοβολίας, γονείς που ζουν στη βιομηχανική ζώνη της πόλης.
  2. Ενδομήτριες λοιμώξεις.
  3. Μητρικές παθήσεις: σακχαρώδης διαβήτης, φλεγμονώδεις ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος, απέκκριση, πέψη.
  4. Κακές συνήθειες και εθισμοί της μητέρας: κάπνισμα, αλκοολισμός, τοξικομανία.
  5. Μακροχρόνια χρήση φαρμακολογικών παρασκευασμάτων.

Συμπτώματα

Η αρτηριακή-φλεβική δυσπλασία έχει δύο επιλογές μαθημάτων:

Αιμορροών

Εμφανίζεται στο 60% όλων των δυσπλασιών. Αυτός ο τύπος ροής επικρατεί με μικρές παραγκωνίσεις, όπου υπάρχουν φλέβες αποστράγγισης. Βρίσκεται επίσης στις ινιακές περιοχές του εγκεφάλου. Το κυρίαρχο σύνδρομο είναι η αρτηριακή υπέρταση με τάση για αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Με μια λανθάνουσα πορεία, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική.

Η επιδείνωση της αιμορραγικής πορείας χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση πονοκέφαλου, μειωμένη συνείδηση ​​και αποπροσανατολισμό. Ξαφνικά ένα μέρος του σώματος μούδιασμα, πιο συχνά - μια πλευρά του προσώπου, του ποδιού ή του βραχίονα. Ο λόγος όπως η αφασία είναι αναστατωμένος, παραβιάζεται το γραμματικό στοιχείο των προτάσεων. Μερικές φορές η κατανόηση της ομιλίας και της γραπτής γλώσσας είναι μειωμένη. Οι συνέπειες της αιμορραγικής πορείας - εγκεφαλικό επεισόδιο και μακροχρόνια αποκατάσταση νευρολογικών λειτουργιών.

Τα οπτικά πεδία πέφτουν, η ακρίβεια μειώνεται. Μερικές φορές εμφανίζεται διπλωπία - διπλή όραση. Λιγότερο συχνά, η όραση εξαφανίζεται εντελώς στο ένα ή και στα δύο μάτια ταυτόχρονα. Ο συντονισμός διαταράσσεται: εμφανίζεται αστάθεια στο βάδισμα, οι κινήσεις χάνουν την ακρίβεια.

Ναρκωμένος

Torpid - η δεύτερη έκδοση του μαθήματος.

Η φλεβική δυσπλασία αυτού του τύπου έχει ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα - κεφαλαλγία συστάδων. Χαρακτηρίζεται από οξεία, δύσκολη ανοχή και σοβαρούς πονοκεφάλους. Μερικές φορές το σύνδρομο πόνου φτάνει σε τέτοιο ύψος που οι πάσχοντες αυτοκτονούν. Η κεφαλαλγία εμφανίζεται σε περιοδικά επεισόδια (σύμπλεγμα) πόνου στο κεφάλι και πρακτικά δεν ανταποκρίνεται σε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Λόγω του σοβαρού ερεθισμού του πόνου, σχηματίζεται το ακόλουθο σύμπλεγμα συμπτωμάτων - μικρές επιληπτικές κρίσεις. Εμφανίζονται στο 20-25% των ασθενών. Η επίθεση χαρακτηρίζεται από συστολή των μυών των ματιών και σπασμούς των σκελετικών μυών. Μερικοί άνθρωποι έχουν μεγάλη επιληπτική κρίση με εκδήλωση μιας τυπικής κλινικής εικόνας (αύρα, πρόδρομοι, τονωτικοί σπασμοί, κλονικοί σπασμοί και έξοδος από την πάθηση).

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία μπορεί να αντιγράψει ένα νεόπλασμα του εγκεφάλου. Σε αυτήν την περίπτωση, παρατηρούνται συμπτώματα εστιακού νευρολογικού ελλείμματος. Για παράδειγμα, εάν η δυσπλασία εντοπίζεται στον μετωπικό γύρο, μια διαταραχή της σφαίρας του κινητήρα διορθώνεται από τον τύπο της παράστασης ή της παράλυσης. Εάν στο βρεγματικό - η ευαισθησία στα άκρα είναι μειωμένη.

Ταξινόμηση ασθενειών

Υπάρχουν τέτοιες ποικιλίες δυσπλασίας:

  1. Αρτηριοφλεβική δυσπλασία της φλέβας του Galen. Αυτό είναι ένα συγγενές ελάττωμα που εμφανίζεται όταν σχηματίζονται τριχοειδή μεταξύ αρτηριών και φλεβών. Χαρακτηρίζεται από παραβίαση του σχηματισμού του μυός και του ελαστικού στρώματος στο φλεβικό τοίχωμα. Εξαιτίας αυτού, οι φλέβες επεκτείνονται και η πίεση αυξάνεται. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από συνεχή εξέλιξη..
    Το AVM Galen vein εμφανίζεται για πρώτη φορά στη σχολική ηλικία του παιδιού. Το κύριο σύνδρομο είναι η υπέρταση-υδροκεφαλία. Χαρακτηρίζεται από γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα: κεφαλαλγία, ζάλη, ναυτία, εφίδρωση, μικρές κρίσεις. Επίσης, στην κλινική των φλεβών AVM του Galen, παρατηρούνται αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια, καρδιακή ανεπάρκεια, διανοητική καθυστέρηση και ανεπαρκή νευρολογικά συμπτώματα..
  2. Δυσλειτουργία του Άρνολντ Τσιάρι. Στην κλινική εικόνα αυτής της παθολογίας, υπάρχουν τέτοια κύρια σύνδρομα: υπερτασικά και εγκεφαλοβλάβαρα. Η πρώτη χαρακτηρίζεται από κεφαλαλγία, πόνο στον αυχένα και την πλάτη, η οποία εντείνεται με ούρηση και βήχα. Συχνά υπάρχει εμετός και αύξηση των σκελετικών μυών του λαιμού.
    Το σύνδρομο Cerebrobulbar εκδηλώνεται με μείωση της ακρίβειας της όρασης, διπλή όραση, δυσκολία στην κατάποση, προβλήματα ακοής, ζάλη και οπτικές ψευδαισθήσεις. Σε περίπτωση περίπλοκης πορείας, η νυχτερινή άπνοια (ξαφνική αναπνοή κατά τη διάρκεια του ύπνου) και βραχυπρόθεσμες συνοπτικές καταστάσεις (απώλεια συνείδησης) προστίθενται στην κλινική εικόνα..
  3. Σπηλαιώδης δυσπλασία ή σπηλαιώδες αιμαγγείωμα. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 50 χρόνια. Η παθολογία καθορίζεται από τον εντοπισμό του ελαττώματος. Για παράδειγμα, ένα σπήλαιο του εγκεφαλικού στελέχους, ή δυσπλασία από τον τύπο του όγκου, εκδηλώνεται από την κλινική εικόνα των αιμορραγιών και των εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων. Υπάρχουν κέντρα στο στέλεχος του εγκεφάλου που υποστηρίζουν τις ζωτικές λειτουργίες της αναπνοής και του καρδιακού παλμού. Με την ήττα τους, οι παθολογίες του καρδιακού ρυθμού και της αναπνοής εμφανίζονται ως άπνοια.

Διάγνωση και θεραπεία

Ένας ασθενής με υποψία δυσπλασίας πραγματοποιείται με διάφορες οργανικές μεθόδους, οι οποίες είναι αποφασιστικές στη διάγνωση:

Η δυσπλασία αντιμετωπίζεται χειρουργικά. Κατά τη διάρκεια της περιόδου παρόξυνσης, απαιτείται εγχείρηση για την απομάκρυνση ενός κομματιού αιμοφόρων αγγείων. Με το κύριο σύνδρομο υπερτασικής, η αποστράγγιση των κοιλιών του εγκεφάλου πραγματοποιείται για τη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης. Το πέρασμα προς το κρανίο γίνεται με τον κλασικό τρόπο: τρεπανοποίηση. Πρώτα, τα αγγεία που περιβάλλουν τη δυσπλασία ράβονται και στη συνέχεια το ίδιο το ελάττωμα απομονώνεται και επίδεσμο, μετά την οποία αποκόπτεται η δυσπλασία.

Με δυσπλασία του εγκεφαλικού στελέχους, προκύπτουν προβλήματα στη χειρουργική θεραπεία λόγω της εγγύτητας σημαντικών λειτουργικών κέντρων. Σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται ραδιοχειρουργική εκτομή..

Αγγειακή δυσπλασία: τύποι, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

Από αυτό το άρθρο θα μάθετε: τι είναι η αγγειακή δυσπλασία, γιατί εμφανίζεται η παθολογία, οι κύριοι τύποι της. Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια, οι σύγχρονες δυνατότητες της διάγνωσης και της θεραπείας της.

Ο συγγραφέας του άρθρου: Yachnaya Alina, ογκολόγος χειρουργός, ανώτερη ιατρική εκπαίδευση με πτυχίο στη Γενική Ιατρική.

Η δυσπλασία αποτελεί παραβίαση της ενδομήτριας ανάπτυξης ενός οργάνου με παθολογία της δομής και της λειτουργίας του. Αυτό το άρθρο παρέχει πληροφορίες σχετικά με την αγγειακή δυσπλασία..

Οι παθολογικές αλλαγές στις αρτηρίες και τις φλέβες συμβαίνουν κατά τον σχηματισμό του εμβρύου και μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Στη σύγχρονη ιατρική, χρησιμοποιείται ο όρος "αρτηριοφλεβική αγγειοδυσπλασία ή AVD", που είναι συνώνυμο της αγγειακής δυσπλασίας.

Οι παθολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν το σχηματισμό επιπρόσθετων συνδετικών αγγείων μεταξύ των αρτηριακών, φλεβικών και λεμφικών συνδέσεων του συστήματος παροχής αίματος σε διαφορετικούς συνδυασμούς, γεγονός που οδηγεί σε απαλλαγή αίματος και υποσιτισμό της περιοχής κάτω από τη βλάβη («κάτω» - δηλαδή, προς την κατεύθυνση του υγρού). Οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας εξαρτώνται από το μέγεθος των κύριων αγγειακών κορμών, την ανάπτυξη του δικτύου σύνδεσης τους.

Κάντε κλικ στη φωτογραφία για μεγέθυνση

Η ασθένεια χαρακτηρίζει μια μακρά περίοδο ασυμπτωματικής πορείας, όταν το καρδιαγγειακό σύστημα αντισταθμίζει το προκύπτον ελάττωμα..

Οι δυσπλασίες των αγγείων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού αντιπροσωπεύονται πλήρως ως προς την εμφάνιση. Οι κλινικές εκδηλώσεις συμβαίνουν μεταξύ 20 και 40 ετών, οι γυναίκες αρρωσταίνουν δύο φορές συχνότερα.

Οι βλάβες των άκρων αντιστοιχούν στο 5-20% όλων των αγγειοδυσπλασιών και ο εντοπισμός στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού είναι 5–14%.

Οι περισσότερες αγγειακές δυσπλασίες είναι φλεβικές ή λεμφικές, κυριαρχούν μη στελέχη (μη μεγάλο αγγείο σύνδεσης), με ένα μικρό αγγειακό δίκτυο.

Η εκδήλωση της νόσου και η σοβαρότητα της πορείας σχετίζονται με την πληγείσα περιοχή. Ο κίνδυνος αντιπροσωπεύεται από εκτεταμένες αγγειακές δυσπλασίες με βλάβη στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος, νωτιαίος μυελός) και εσωτερικά όργανα (έντερα). Μια σοβαρή επιπλοκή της νόσου είναι η αιμορραγία, σε ορισμένες περιπτώσεις με θανατηφόρο έκβαση..

Οι αγγειακές δυσπλασίες με πρωτογενή εκδήλωση στην παιδική ηλικία διακρίνονται από την κακή πρόγνωση όσον αφορά τη θεραπεία και την πλήρη αντιστάθμιση της παθολογίας. Η ασθένεια, που εντοπίστηκε για πρώτη φορά μετά από 40-50 χρόνια, έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση για πλήρη θεραπεία..

Οποιοσδήποτε γιατρός μπορεί να καθορίσει μια πρωτογενή διάγνωση αγγειακής δυσπλασίας, αλλά οι σύγχρονες προσεγγίσεις στη θεραπεία απαιτούν τη συμμετοχή ορισμένων γιατρών: αγγειακών και ενδοαγγειακών χειρουργών, ειδικών σε πλαστικά και νευροχειρουργικά πεδία..

Η παθολογία σχηματίζεται στην προγεννητική ανάπτυξη, αλλά εκδηλώνεται πιο συχνά στην ενηλικίωση

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης παθολογίας

Παρά τη σπανιότητα, οι αγγειακές δυσπλασίες μπορεί να είναι πολύ σοβαρές, διαταράσσοντας σημαντικά την ποιότητα ζωής, επομένως, βρίσκεται σε εξέλιξη εργασία για τον εντοπισμό των αιτίων της εμφάνισης.

Οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες:

  1. Γενετική. Συνδέεται με την εμφάνιση παθολογικών αλλαγών σε ορισμένα γονίδια, συχνά είναι κληρονομικό. Το πιο διάσημο από αυτές τις δυσπλασίες είναι το σύνδρομο Osler (πολλαπλές «φλέβες αράχνης» στο δέρμα και στους βλεννογόνους).
  2. Τυχαίος. Οι αγγειακές δυσπλασίες που δεν περιλαμβάνονται σε γνωστά σύνδρομα είναι συχνότερα μοναδικής φύσης.

Ανεξάρτητα από τον λόγο, ο μηχανισμός για την ανάπτυξη δυσπλασιών είναι ο ίδιος: κατά τη διάρκεια του ενδομήτριου σχηματισμού του συστήματος παροχής αίματος, αναπτύσσονται πρόσθετες συνδέσεις μεταξύ των αγγείων με το σχηματισμό ζωνών παθολογικής εκκένωσης αίματος («κεντρική ζώνη»). Ανάλογα με το χρονοδιάγραμμα της εμφάνισης της παθολογίας, η σύνδεση μπορεί να είναι χαλαρή (μη-βλαστική) στη φύση, εάν το ελάττωμα εμφανίστηκε τις πρώτες εβδομάδες μετά τη σύλληψη ή στέλεχος - αυτή είναι η ανάπτυξη ελαττώματος στο τέλος του πρώτου - αρχή του δεύτερου τριμήνου.

Η ικανότητα της αγγειοδυσπλασίας να αυξάνεται ή να υποτροπιάζει με την πάροδο του χρόνου μετά τη θεραπεία σχετίζεται με τη διατήρηση από τα κύτταρα του παθολογικού αγγείου της λειτουργίας ανάπτυξης που είναι εγγενής στα εμβρυϊκά κύτταρα.

Ταξινόμηση και τύποι αγγειακής δυσπλασίας

Υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις κληρονομικών αγγειοδυσπλασιών, στην κλινική πρακτική χρησιμοποιούν τα πάντα ως συμπληρωματικά μεταξύ τους και επιτρέπουν την ανάπτυξη ενός ατομικού σχεδίου θεραπείας.

Αγγειογραφική ταξινόμηση αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών.
Τύπος 1 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): χειρουργική επέμβαση παράκαμψης (γράμμα W στην εικόνα), συνήθως τρεις ξεχωριστές αρτηρίες (γράμμα Α στην εικόνα) και μία μόνο φλέβα αποστράγγισης (γράμμα Β στην εικόνα).
Τύπος 2 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): παράκαμψη (W) πολλαπλών αρτηρίων (A) και αποστράγγιση φλέβας (B).
Τύπος 3 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): πολλαπλές παραλείψεις (III) μεταξύ αρτηρίων (Α) και φλεβών (Β).

Ταξινόμηση του Αμβούργου

Αξιολογεί τον κύριο τύπο αγγειακών διαταραχών:

  1. Αρτηριακός.
  2. Φλεβικός.
  3. Shunting Arteriovenous.
  4. Λυμφατικός.
  5. Μικροαγγειακή (τριχοειδής).
  6. Σε συνδυασμό.

Περιλαμβάνει υποκατάταξη με βάση τον τύπο των δεσμευτικών αγγείων και το βάθος της θέσης:

  • μορφές στελέχους και μη στελέχους (μονός ή χαλαρός τύπος αγγειακών συνδέσεων) ·
  • οριοθετημένες και διάχυτες μορφές (ανάλογα με τον τύπο της βλάβης των ιστών).
  • βαθιά και επιφανειακά σχήματα.

Ταξινόμηση της Διεθνούς Εταιρείας για τη Μελέτη των Αγγειακών Ανωμαλιών (ISSVA)

Υπολογίζει την ταχύτητα της ροής του αίματος σε παθολογικούς σχηματισμούς και απομονώνει καλοήθεις αγγειακούς όγκους (αιμαγγειώματα):

Τύπος αγγειοπλαστικής δυσπλασίαςΡυθμός ροής αίματοςΤύπος δυσπλασίας ανά τύπο σκάφους
Αγγειακές δυσπλασίεςΓρήγοραΑρτηριακός

Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο (συρίγγιο)

ΑργόςΤριχοειδής

Σε συνδυασμό

Αγγειακοί όγκοιΔιαφορετικοί τύποι αιμαγγειώσεων

Ταξινόμηση Schobinger

Αντανακλά τη σταδιακή ανάπτυξη της παθολογίας, χρησιμοποιείται για την επιλογή της βέλτιστης θεραπείας.

ΣτάδιοΚλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Το πρώτο είναι η ειρήνηΕρυθρότητα και πυρετός πάνω από το δέρμα

Η υπερηχογραφική εξέταση των αιμοφόρων αγγείων έχει εκκένωση αίματος από αρτηριακή σε φλεβική

Η αγγειακή δυσπλασία μοιάζει με καλοήθη αγγειακό όγκο

Το δεύτερο είναι η επέκταση (βελτιωμένη ανάπτυξη)Όλα τα σημάδια του πρώτου σταδίου

Τα δοχεία μεγεθύνονται σε διάμετρο

Φλέβες διασταλμένες, περίπλοκες

Προσδιορίζεται ο αυξημένος παλμός των αρτηριών

Το τρίτο είναι η καταστροφή (καταστροφή)Όλα τα σημάδια του δεύτερου σταδίου

Υποσιτισμός ιστών με έλκος και αιμορραγία

Καταστροφή των οστών δομών (με εντοπισμό στα οστά)

Τέταρτο - αποσυμπίεσηΌλα τα σημάδια του τρίτου σταδίου

Καρδιαγγειακή ανεπάρκεια με αύξηση στην αριστερή κοιλία

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων για αγγειοπλαστική δυσπλασία είναι διαφορετικό, ανάλογα με τη θέση των παθολογικών αλλαγών, περιλαμβάνει:

  • αλλαγές στο δέρμα - από ερυθρότητα και πάχυνση έως έλκος.
  • σύνδρομο πόνου
  • παραβίαση της ευαισθησίας
  • λοιμώδεις βλάβες στη ζώνη παθολογίας.
  • Αιμορραγία
  • διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (πάρεση, παράλυση, μειωμένος συντονισμός, ομιλία).
  • σημάδια καρδιαγγειακής ανεπάρκειας (στάδιο αποζημίωσης).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η εγκεφαλοαγγειακή δυσπλασία, που περιπλέκεται από αιμορραγία, οδηγεί σε θάνατο.

    Στα νεογέννητα, η αγγειοπλαστική δυσπλασία μπορεί να εκδηλωθεί ως «κόκκινο σημείο», καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση. Για να προσδιοριστεί ο τύπος της παθολογικής διαδικασίας, απαιτείται πρόσθετη εξέταση (υπερηχογράφημα, μερικές φορές βιοψία ιστού).

  • Η εκδήλωση και η πορεία της νόσου εξαρτάται από την περιοχή ή το όργανο της βλάβης. Στο πρώτο στάδιο της διαδικασίας, υπάρχει μόνο μια τοπική αύξηση της θερμοκρασίας, με την ανάπτυξη της αγγειοδυσπλασίας και την εμπλοκή των περιβαλλόντων δομών, εμφανίζεται οίδημα, αύξηση του μήκους και της διαμέτρου των αιμοφόρων αγγείων και δευτερογενής αυξημένη ανάπτυξη ιστών γύρω από δυσπλασία.
  • Συχνά η αιμορραγία είναι το πρώτο κλινικό σύμπτωμα λανθάνουσας μορφής παθολογίας, το οποίο είναι χαρακτηριστικό της αγγειοπλαστικής του κεντρικού νευρικού συστήματος ή των εσωτερικών οργάνων.
  • Οι αλλαγές στο δέρμα κυμαίνονται από λεπτές «αστέρες» σε εκτεταμένες κυανωτικές δικτυωτές δομές με ανοιχτό κέντρο. Με τον εντοπισμό δυσπλασίας στους βραχίονες και τα πόδια στα μεταγενέστερα στάδια, παρατηρείται υπερβολική ανάπτυξη μαλακών και οστών ιστών, η οποία εκδηλώνεται κλινικά από διαφορετικά μήκη άκρων, μειωμένο βάδισμα. Οι εκτεταμένες αγγειακές παθολογίες οδηγούν σε σοβαρή λεμφοβενική ανεπάρκεια, πόνο, αναγκάζοντας τους ακρωτηριασμένους ακρωτηριασμούς να θεραπεύσουν.
  • Η παραβίαση της ποιότητας ζωής με επακόλουθη αναπηρία κατά τη διάρκεια αγγειακών δυσπλασιών είναι σπάνια. Οι μεμονωμένες βλάβες εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος έχουν καλή πρόγνωση για θεραπεία, με την επιφύλαξη έγκαιρης διάγνωσης και επαρκούς θεραπείας. Στην περίπτωση κληρονομικών μορφών με εκτεταμένη βλάβη στα εσωτερικά όργανα και τον εγκέφαλο, η πρόγνωση είναι κακή (Merrit's cider).
  • Διαγνωστικά

    Μια πλήρης έρευνα του ασθενούς (ή των γονέων του) και η ενδελεχής εξέταση καθιστούν δυνατή την υποψία αρτηριοφλεβικής αγγειοδιπλασίας σε περιπτώσεις επιφανειακής θέσης ή μετάβασης στη φάση της ενεργού ανάπτυξης.

    Η υποψία παθολογίας εγκεφαλοαγγειακών δυσπλασιών θα προκαλέσει παράπονα σχετικά με:

    • σύνδρομο επιδείνωσης του πόνου
    • περιοδικές διαταραχές στο βάδισμα, στην όραση ή στην ακοή.
    • επεισόδια ζάλης, σπασμών ή απώλειας συνείδησης.

    Σε περίπτωση αμφιβολίας, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει ένα σύνολο μελετών για να διευκρινίσει τις αιτίες της παθολογίας. Για την αγγειοπλαστική, αναπτύχθηκε το «πρότυπο χρυσού» της διάγνωσης:

    Διαγνωστική μέθοδοςΣε τι χρησιμεύει?
    Υπερηχογράφημα αιμοφόρων αγγείων και μαλακών ιστών με διπλή σάρωση (τρόπος μελέτης, όπου η ροή αίματος μέσω των αγγείων είναι ορατή σε πραγματικό χρόνο)Σας επιτρέπει να διαγνώσετε.

    Ορίζει με σαφήνεια τον τύπο της ροής του αίματος σε παραμόρφωση (γρήγορη, αργή ή απουσία)

    Απαιτεί υψηλό επίπεδο εξειδικευμένης εκπαίδευσης

    Η μελέτη δεν είναι ενημερωτική με μια βαθιά τοποθεσία παθολογίας ή εντοπισμού στα οστά, τα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος

    Μαγνητική τομογραφία και αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (αγγειακό πρόγραμμα με ενίσχυση της αντίθεσης)Χρησιμοποιείται για την αποσαφήνιση της διάγνωσης και του βαθμού εξάπλωσης παθολογικών αλλαγών

    Η κύρια ερευνητική μέθοδος για δυσπλασίες των αγγείων του εγκεφάλου και των εσωτερικών οργάνων

    Η απουσία έκθεσης σε ακτινοβολία επιτρέπει την ασφαλή χρήση σε παιδιά

    MSCT (πολύπλευρη υπολογιστική τομογραφία) και αγγειογραφία CTΥψηλή πληροφόρηση σε περιπτώσεις βλάβης των οστών

    Μπορεί να αντικαταστήσει τη διαγνωστική ραδιοαγγειακή αγγειογραφία

    Λιγότερη έρευνα - υψηλή δόση ακτινοβολίας, η οποία καθιστά δύσκολη τη χρήση σε ευρεία πρακτική

    Scintigraphy - λήψη εικόνας από την ακτινοβολία εισαγόμενων ραδιενεργών φαρμάκωνΔεν περιλαμβάνεται στο πρότυπο, αλλά ενδείκνυται για εξέταση των πνευμόνων στα τελευταία στάδια των αγγειακών δυσπλασιών των άκρων

    Η σπινθηρογραφία ολόκληρου του σώματος με σήμανση με ερυθροκύτταρα είναι η μέθοδος επιλογής για την παρατήρηση ασθενών με δυσπλασία του αγγείου των άκρων.

    Αγγειογραφία - εξέταση αιμοφόρων αγγείων με ακτινογραφία λόγω της εισαγωγής μιας αντίθεσης (ορατής) ουσίαςΧρησιμοποιείται όχι για διαγνωστικούς σκοπούς, αλλά για την επιλογή του βέλτιστου σχεδίου θεραπείας ή για τη διόρθωση της παθολογίας

    Για να μειωθεί η ποσότητα της έκθεσης σε ακτινοβολία, εμφανίζονται πολύ επιλεκτικές μελέτες (εξέταση επιλεκτικών αγγείων)

    Η CT είναι μια από τις διαγνωστικές μεθόδους αγγειακής δυσπλασίας

    Μέθοδοι θεραπείας

    Ο κύριος στόχος της θεραπείας των αρτηριοφλεβικών αγγειοδυσπλασιών είναι η πλήρης αφαίρεση ή διακοπή όλων των συνδετικών αγγείων (η «κεντρική εστίαση»). Η απολίνωση αρτηριακών αρθρώσεων ή μεμονωμένων αγγειακών παραλείψεων οδηγεί σε εξέλιξη της νόσου και σήμερα αποτελεί βαριά παραβίαση των πρωτοκόλλων θεραπείας.

    Βίντεο σχετικά με την αφαίρεση της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM) του εγκεφάλου με νευροφυσιολογικό έλεγχο: https://www.youtube.com/watch?v=0kS1Hp3QC_o.

    Χειρουργικές μέθοδοι

    1. Η ανοιχτή ή κοιλιακή χειρουργική επέμβαση με τομή ολόκληρης της βλάβης, συμπεριλαμβανομένου του περιβάλλοντος ιστού, είναι το «χρυσό πρότυπο» θεραπείας. Οι κοινές διαδικασίες ή ο εντοπισμός της παθολογίας (πρόσωπο, λαιμός) δεν επιτρέπουν πάντα μια ριζική (με πλήρη εκτομή) λειτουργία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ένας συνδυασμός με την ενδοαγγειακή (ενδοαγγειακή) μέθοδο μπορεί να αυξήσει το ποσοστό πληρότητας της αφαίρεσης των παθολογικών ιστών.

    Συχνά απαιτείται η συμμετοχή πολλών ειδικών: αγγειακού και πλαστικού προφίλ, τραυματία και νευροχειρουργού.

  • Οι τεχνικές ενδοαγγειακής ακτινογραφίας περιλαμβάνουν εμβολή και σκλήρυνση των αγγείων δέσμευσης (εισαγωγή ειδικών διαλυμάτων, πηκτωμάτων ή κόνεων που οδηγούν στην «απενεργοποίηση» του αγγείου). Εκτελούν διάφορες διαδικασίες - μια μόνο έκθεση δεν είναι αρκετή. Μετά τη θεραπεία, εμφανίζεται πάντα υποτροπή της αγγειοπλαστικής, επομένως, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως ο μόνος τύπος θεραπείας μόνο στην περίπτωση της τεχνικής αδυναμίας πλήρους χειρουργικής εκτομής.
  • Θεραπεία με λέιζερ - μπορεί να είναι μια μέθοδος θεραπείας για παιδιά στην περίπτωση μικρών επιφανειακών αγγειοδυσπλασιών με στόχο την αισθητική επίδραση ή την αφαίρεση μικρών εστιών στις βλεννογόνες μεμβράνες (σύνδρομο Osler).
  • Η ραδιοχειρουργική μέθοδος, ή «γάμμα μαχαίρι», είναι η μέθοδος επιλογής για δυσπλασία των εγκεφαλικών αγγείων. Η διαδικασία περιλαμβάνει τοπική έκθεση στη δέσμη, που οδηγεί στην καταστροφή των αιμοφόρων αγγείων. Απαιτείται πολλές συνεδρίες.
  • Ιατρικές μέθοδοι

    Η χρήση στη θεραπεία φαρμάκων με ανασταλτική επίδραση στην αγγειακή ανάπτυξη (δοξυκυκλίνη, Avastin, ραπαμυκίνη) έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στη μείωση του πόνου και του οιδήματος, χωρίς απόκριση από την κύρια παθολογική εστίαση. Η έρευνα σε αυτόν τον τομέα θεραπείας βρίσκεται σε εξέλιξη..

    Πρόβλεψη

    Η πρόγνωση εξαρτάται από το χρόνο της διάγνωσης, την πληρότητα της θεραπείας. Στην περίπτωση της εκδήλωσης και της εξέλιξης της νόσου στα παιδιά, η πορεία των αγγειακών δυσπλασιών είναι επιθετικής φύσης, περνώντας γρήγορα στο στάδιο της αδυναμίας πλήρους εκτομής. Η θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις είναι βοηθητική, με στόχο την πρόληψη δευτερογενών αλλαγών ιστού (έλκη, αιμορραγία).

    Η ασυμπτωματική πορεία της νόσου έως και 40-50 ετών διακρίνεται από μια καλή πρόγνωση όσον αφορά την πλήρη θεραπεία και τη διατήρηση της ποιότητας ζωής.

    Η επίμονη θεραπεία μπορεί να ειπωθεί σε περιπτώσεις μεμονωμένων, μη εκτεταμένων βλαβών, όταν είναι δυνατή μια πλήρης χειρουργική εκτομή της βλάβης. Εάν η χειρουργική επέμβαση είναι τεχνικά αδύνατη, υπάρχει πάντα μια επιστροφή της νόσου.

    Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες

    Χρησιμοποιήστε την τρέχουσα πλοήγηση σελίδων

    Οι αγγειακές δυσπλασίες είναι ένας γενικός όρος που περιλαμβάνει συγγενείς αγγειακές ανωμαλίες: μόνο φλέβες - φλεβικές δυσπλασίες (ΒΜ) μόνο λεμφικά αγγεία - λεμφικά ελαττώματα και των δύο φλεβών και των λεμφικών αγγείων: οι φλεβο-λεμφικές δυσπλασίες είναι ανωμαλίες των αρτηριών που συνδέονται απευθείας με φλέβες χωρίς τριχοειδές δίκτυο μεταξύ αυτά: αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM)

    Η προέλευση των αγγειακών δυσπλασιών

    Οι δυσπλασίες εμφανίζονται στην προγεννητική περίοδο. Η γενετική διεξάγει πολλή έρευνα σχετικά με τη μελέτη αυτού του φαινομένου, αλλά δεν έχει ακόμη φτάσει σε μια συγκεκριμένη έννοια. Ως εκ τούτου, το ζήτημα των αιτίων των δυσπλασιών δεν παραμένει πλήρως κατανοητό..

    Συγγενής αγγειοδιπλασία (σύνδρομο Parks-Weber-Rubashov) - χαρακτηρίζεται από την παρουσία παθολογικών αναστομών (συρίγγια) μεταξύ αρτηριών και φλεβών.

    Οι αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις είναι συχνά πολλαπλές, έχουν διαφορετικό διαμέτρημα και σχήμα. Ανάλογα με τη διάμετρο, διακρίνονται οι μακροφάστες που διακρίνονται από το γυμνό μάτι και οι μικροϊστοί, οι οποίοι ανιχνεύονται μόνο με μικροσκοπική εξέταση των ιστών των άκρων..

    Τέλος, δεν έχουν τεκμηριωθεί οι λόγοι για την ανάπτυξη του συνδρόμου Parks-Weber-Rubashov. Αρκετοί συγγραφείς το θεωρούν ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων στο γονίδιο RASA1, το οποίο κωδικοποιεί την πρωτεΐνη p120-RasGAP, η οποία εμπλέκεται στη μετάδοση χημικών σημάτων από τον εξωκυτταρικό χώρο στον κυτταρικό πυρήνα. Ωστόσο, πώς ακριβώς αυτές οι αλλαγές οδηγούν σε συγκεκριμένες αγγειακές ανωμαλίες σε άτομα με σύνδρομο Parks Weber-Rubashov δεν έχει τεκμηριωθεί.

    Οι παθολογικές αναστομίες εντοπίζονται συχνά στο μηριαίο, τα κλαδιά της λαϊκής αρτηρίας, καθώς και κατά μήκος των κνημιαίων αρτηριών. Η εντατική απόρριψη αρτηριακού αίματος μέσω αρτηριοφλεβικών συριγγίων οδηγεί σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης στις φλέβες.

    Λόγω του αυξημένου λειτουργικού φορτίου, η ιστολογική δομή του φλεβικού τοιχώματος αλλάζει. Υπάρχει πάχυνση της μυϊκής μεμβράνης και σχηματισμός εσωτερικής ελαστικής μεμβράνης ("αρτηριοποίηση" της φλέβας).

    Ένα σημαντικό μέρος του αρτηριακού αίματος παρουσία συριγγίων εισέρχεται στο φλεβικό κανάλι, παρακάμπτοντας το τριχοειδές δίκτυο, επομένως, εμφανίζεται σοβαρή πείνα οξυγόνου στους ιστούς και διαταράσσονται οι μεταβολικές διεργασίες. Λόγω της φλεβικής υπέρτασης, το φορτίο στην καρδιά αυξάνεται, το οποίο σταδιακά οδηγεί στην επέκταση των συνόρων και στην καρδιακή αποσυμπίεση.

    Κύρια συμπτώματα

    Ποια είναι τα συμπτώματα της αγγειακής δυσπλασίας; Οι αγγειακές δυσπλασίες μπορούν να προκαλέσουν διάφορα συμπτώματα, ανάλογα με τη θέση τους στο σώμα: Ένα κοινό σύμπτωμα όλων των δυσπλασιών είναι ο πόνος. Τα φλεβικά και λεμφικά ελαττώματα μπορούν να προκαλέσουν υποδόριο οίδημα, πάνω από το οποίο μπορεί να εντοπιστεί ένας τυφλοπόντικας. Με δερματικές βλάβες, μπορεί να εκτοξευθεί η λέμφη ή μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία. Οι λεμφικές δυσπλασίες, κατά κανόνα, περιπλέκονται από τη μολυσματική διαδικασία, η οποία απαιτεί θεραπεία με αντιβακτηριακά φάρμακα. Οι βενζο-λεμφικές δυσπλασίες μπορεί να σχετίζονται με ένα φαινόμενο που ονομάζεται σύνδρομο Klippel-Trenone.

    Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM) μπορούν επίσης να προκαλέσουν πόνο. Είναι τα πιο επικίνδυνα λόγω της ταχείας απόρριψης αίματος από τις αρτηρίες στις φλέβες. Ανάλογα με την τοποθεσία τους, μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε αιμορραγία (για παράδειγμα, από τη μήτρα, την ουροδόχο κύστη). Οι πνευμονικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες είναι κάπως διαφορετικές στο ότι φαίνεται να είναι μια παράκαμψη, σύμφωνα με την οποία αίμα από τη δεξιά καρδιά εκκενώνεται στην αριστερή καρδιά, χωρίς να αυξάνεται το επίπεδο οξυγόνου στους πνεύμονες. Αυτό οδηγεί σε συμπτώματα χαμηλού οξυγόνου, δύσπνοια, κόπωση. Τέτοια ελαττώματα μπορεί να αιμορραγούν, με αποτέλεσμα αιμόπτυση ή αιμοθώρακα (εμφάνιση αίματος στο στήθος). Επιπλέον, αυτή η ανωμαλία μπορεί να επιτρέψει στους θρόμβους να περάσουν από τους πνεύμονες και να εισέλθουν σε άλλες αρτηρίες του ανθρώπινου σώματος, προκαλώντας έτσι εγκεφαλικό ή εγκεφαλικό απόστημα. Αυτός είναι ένας σημαντικός λόγος για την άμεση αντιμετώπιση πνευμονικών αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών..

    Εκτός από την κλινική εικόνα και την εξωτερική εξέταση, χρησιμοποιούνται μέθοδοι υπερήχων, υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και αγγειογραφία για τη διάγνωση δυσπλασιών. Χρησιμοποιώντας αυτές τις μεθόδους, είναι δυνατό να προσδιοριστεί ο επιπολασμός της διαδικασίας στους μαλακούς ιστούς, οι απειλές που δημιουργεί αυτή η δυσπλασία και να επιλεγεί η σωστή θεραπεία. Οι διαγνωστικοί έλεγχοι διεξάγονται διαδοχικά από απλό έως πολύπλοκο. Η πιο δύσκολη διάγνωση αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών του εγκεφάλου και των εσωτερικών οργάνων. Συχνά μπορείτε να τα σκεφτείτε μόνο με την εμφάνιση επιπλοκών που σχετίζονται με αιμορραγία.

    Τα κλινικά συμπτώματα οφείλονται σε μειωμένη περιφερειακή κυκλοφορία και κεντρική αιμοδυναμική. Το άκρο επιμηκύνεται κατά 3-8 cm, οι μαλακοί ιστοί του υπερτροφίζονται. Η επιμήκυνση των άκρων οφείλεται στην παραγωγική αναδιαμόρφωση των οστών λόγω της αυξημένης αγγείωσης των επιφυλλικών γραμμών.

    Χαρακτηριστική είναι η παρουσία επιφανειακών κιρσών στο κάτω ή στο άνω άκρο. Η εμφάνισή τους σχετίζεται με υψηλή φλεβική υπέρταση λόγω παλινδρόμησης αίματος από μια αρτηρία. Τοιχώματα φλεβών με πυκνή ελαστική σύσταση, δύσκολα συμπιέσιμα. Οι διασταλμένες φλέβες δεν εξαφανίζονται αφού δώσουν στο άκρο αυξημένη θέση. Μερικές φορές, όταν εξεταστούν πάνω από αυτά, προσδιορίζεται ο κυματισμός.

    Ένα χέρι που είναι προσκολλημένο στη θέση προβολής της αρτηριοφλεβικής αναστόμωσης ανιχνεύει δονήσεις (ένα σύμπτωμα της «γάτας γουρουνάκι»). Κατά τη διάρκεια της ακρόασης σε αυτήν την περιοχή, ακούγεται συνεχής συστολικός-διαστολικός μουρμουρισμός, ενισχυμένος κατά τη στιγμή της συστολής.

    Το παλαιότερο και πιο σταθερό σύμπτωμα της νόσου είναι η αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος του άκρου, ιδιαίτερα σημαντική πάνω από τη θέση των αρτηριοφλεβικών αναστομών. Η διαφορά θερμοκρασίας των συμμετρικών τμημάτων των άθικτων και προσβεβλημένων άκρων φτάνει τους 4-8 °.

    Μικροκυκλοφοριακές διαταραχές που σχετίζονται με περιφερειακές αιμοδυναμικές διαταραχές, σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγούν στο σχηματισμό ελκών και νέκρωση των άπω άκρων. Η επαναλαμβανόμενη άφθονη αιμορραγία προκύπτει συχνά από έλκη, οδηγώντας σε σοβαρή αναιμία. Συχνά υπάρχει υπερτρίχωση και υπεριδρωσία.

    Ορισμένα κλινικά συμπτώματα σχετίζονται με αλλαγές στην κεντρική αιμοδυναμική. Με σημαντική φλεβική υπέρταση, το φορτίο στα δεξιά μέρη της καρδιάς αυξάνεται, η συνέπεια του είναι η υπερτροφία του καρδιακού μυός, η αύξηση του εγκεφαλικού επεισοδίου και ο λεπτός όγκος της καρδιάς. Ωστόσο, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η συσταλτική λειτουργία της καρδιάς αρχίζει να εξασθενεί, η μυογενής διαστολή της καρδιάς εμφανίζεται με την επέκταση των κοιλοτήτων της. αίσθημα παλμών, οίδημα, συμφορητικό ήπαρ, ασκίτης, ανασαρκά. Τα συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια χαρακτηρίζονται από μείωση του καρδιακού ρυθμού που συμβαίνει μετά τη συμπίεση της αρτηριακής προσαγωγής.

    Μια ολογραφική καμπύλη που καταγράφεται από ένα τμήμα άκρου όπου βρίσκονται αρτηριοφλεβικές αναστομές χαρακτηρίζεται από υψηλό πλάτος, την απουσία επιπρόσθετων δοντιών στην κατακότα και από την αύξηση του γεωγραφικού δείκτη. Στα τμήματα των άπω άκρων, το πλάτος της καμπύλης, σε αντίθεση, μειώνεται. Η αρτηριοποίηση του φλεβικού αίματος οδηγεί σε αύξηση του κορεσμού του με οξυγόνο, το περιεχόμενο του οποίου στις διασταλμένες φλέβες αυξάνεται κατά 20-30%.

    Η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος για συγγενή αρτηριοφλεβικό συρίγγιο είναι η αγγειογραφία. Διάκριση μεταξύ άμεσων και έμμεσων αγγειογραφικών σημείων αρτηριοφλεβικών συριγγίων Η παρουσία στα αγγειογραφήματα μιας αναστολής ή της αγγειακής κοιλότητας που έρχεται σε επαφή με την αρτηρία και τη φλέβα αναφέρεται ως άμεση ένδειξη. Έμμεσα, η παρουσία ενός συριγγίου υποδεικνύεται από την ταυτόχρονη αντίθεση των αρτηριών και των φλεβών, από την επέκταση του αυλού της αρτηρίας του προσαγωγού, από την εξάντληση του αγγειακού μοτίβου που βρίσκεται μακριά από τη θέση του αρτηριοφλεβικού συριγγίου.

    Περισσότερα για τις διαγνωστικές μεθόδους

    Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην απολίνωση των παθολογικών αναστομών μεταξύ των κύριων αρτηριών και των φλεβών ή στην ενδοαγγειακή εμβολή.

    Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και η απολίνωση πολλών μεγάλων αναστομώσεων δεν εγγυάται καλά αποτελέσματα, καθώς παραμένουν πολλαπλά μικροσυστήματα στο προσβεβλημένο άκρο, γεγονός που προκαλεί υποτροπές. Ο έλεγχος του άκρου πραγματοποιείται για τους ασθενείς στους οποίους οι αλλαγές στο άκρο είναι τόσο μεγάλες που η λειτουργία του χάνεται εντελώς και μια τέτοια επέμβαση είναι πρακτικά ασυμβίβαστη..

    Πώς αντιμετωπίζονται αυτά τα ελαττώματα στο Innovative Vascular Center;?

    Κατά κανόνα, οι δυσπλασίες αντιμετωπίζονται χειρουργικά, αλλά υπάρχει ο κίνδυνος να μην τεθεί εντελώς η ανωμαλία. Και, ως αποτέλεσμα, θα αρχίσει ξανά να ενοχλεί την ασθενή. Από αυτή την άποψη, η θεραπεία των δυσπλασιών με μια ελάχιστα επεμβατική ενδοαγγειακή μέθοδο έχει αρχίσει να εξαπλώνεται - εμβολισμός δυσπλασιών, η οποία χρησιμεύει συχνά ως το αρχικό στάδιο πριν από τη χειρουργική επέμβαση στη σύνθετη θεραπεία αυτής της ανωμαλίας. Οι μέθοδοι εμβολισμού έχουν χρησιμοποιηθεί ευρέως σε όλο τον κόσμο τα τελευταία 30 χρόνια..

    Η έννοια του εμβολισμού της δυσπλασίας είναι να φράξει εστίες ασυνήθιστα αναπτυγμένων αγγείων και να εμποδίσει την απόρριψη αίματος σε αυτά. Μια τέτοια διαδικασία εκτελείται υπό τον έλεγχο ακτινογραφίας, χωρίς να απαιτείται μεγάλη τομή και συχνά αποφεύγεται η γενική αναισθησία (η εξαίρεση είναι οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου). Χρόνος ανάκτησης μετά τον εμβολισμό. Μετά τον εμβολιασμό αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών, ο ασθενής πρέπει να περάσει τη νύχτα σε ιατρική εγκατάσταση. Μερικές φορές απαιτείται ανάρρωση του ασθενούς από 1 έως 3 ημέρες.

    Πόσο αποτελεσματική είναι η θεραπεία?

    Οι πνευμονικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες είναι πολύ αποτελεσματικές στη θεραπεία της εμβολής, η οποία βοηθά στη διατήρηση φυσιολογικών πνευμονικών αρτηριών. Οι ασθενείς, κατά κανόνα, παρατηρούν μια άμεση βελτίωση που σχετίζεται άμεσα με την αύξηση των επιπέδων οξυγόνου. Ορισμένες αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν, καθώς κατά καιρούς όλο και περισσότερες νέες αρτηρίες εμπλέκονται στις εστίες τους. Ωστόσο, η εμβολή είναι ένας πολύ αποτελεσματικός τρόπος για τον αποκλεισμό των ανώμαλων αρτηριών διατηρώντας ταυτόχρονα υγιείς. Η AVM ενδέχεται να απαιτεί μια σειρά διαδικασιών εμβολισμού για τον αξιόπιστο αποκλεισμό όλων των μη φυσιολογικών εστιών.

    Τα ελαττωματικά ελαττώματα προσφέρονται επίσης για εμβολισμό. Μπορεί επίσης να απαιτούν μια σειρά από θεραπείες με διάστημα έως και 6 εβδομάδων μεταξύ τους. Όλες οι αγγειακές δυσπλασίες απαιτούν μακροχρόνια παρακολούθηση, οπότε αν υπάρχουν αλλαγές, όπως επιταχυνόμενη ανάπτυξη εστιών από την εφηβεία, την εγκυμοσύνη ή την εμμηνόπαυση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας για λεπτομερή εξέταση.

    Υπάρχουν περιορισμοί ηλικίας;?

    Οι ασθενείς μπορεί να είναι διαφόρων ηλικιών - από νεογέννητα έως ηλικιωμένους. Η βέλτιστη ηλικία για τη θεραπεία της αγγειακής δυσπλασίας εξαρτάται από τα συμπτώματά της. Ωστόσο, γενικά, χρειαζόμαστε μια ατομική προσέγγιση στη θεραπεία κάθε ασθενούς, στην οποία θα λαμβάνονται υπόψη όλα τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα για την επιλογή αυτής της μεθόδου. Στο Καινοτόμο Αγγειακό Κέντρο, παρέχεται θεραπεία σε ασθενείς ηλικίας 18 ετών.

    Στο Τμήμα Ενδοαγγειακής Χειρουργικής του Καινοτόμου Αγγειακού Κέντρου, μπορείτε να υποβληθείτε σε αποτελεσματική θεραπεία αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών με εμβολή. Παρουσία δυσπλασιών AV στο πόδι, πραγματοποιούμε μικροχειρουργικές επεμβάσεις για την αποκοπή της δυσπλασίας, καθώς η εμβολή μπορεί να οδηγήσει σε υποσιτισμό των δακτύλων.

    Συγγενής τεράστια αρτηριοφλεβική δυσπλασία σε ασθενή ηλικίας άνω των 20 ετών. Κλινική ανασκόπηση.

    Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM) είναι μια συγγενής αγγειακή ανωμαλία στην οποία σχηματίζονται πλέγματα παθολογικών αρτηριών και φλεβών στην εγκεφαλική ουσία.

    Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM) είναι μια συγγενής αγγειακή ανωμαλία στην οποία σχηματίζονται πλέγματα παθολογικών αρτηριών και φλεβών στον εγκέφαλο. Σε αυτήν την περίπτωση, το αρτηριακό αίμα από τις αρτηρίες εισέρχεται απευθείας στις φλέβες, παρακάμπτοντας το τριχοειδές δίκτυο. Τα τοιχώματα αυτών των αρτηριών στερούνται ενός πλήρους στρώματος των μυών, ως αποτέλεσμα του οποίου εμφανίζεται συχνά ρήξη του αγγείου. Οι φλέβες συνήθως διογκώνονται, καθώς παίρνουν επιπλέον όγκο αίματος. Οι δυσπλασίες μπορούν να εντοπιστούν στην επιφάνεια του εγκεφάλου ή στα βαθιά μέρη (θαλάμος, βασικοί κόμβοι). Σε μέγεθος, κυμαίνονται από μικρά (αρκετά χιλιοστά σε διάμετρο) έως γιγαντιαία μεγέθη, καταλαμβάνοντας ολόκληρα μέρη του εγκεφάλου. Σύμφωνα με τα παγκόσμια δεδομένα, η συχνότητα εμφάνισης AVM είναι από 0,89 έως 1,24 ανά 100.000 πληθυσμούς ανά έτος.

    Παρά το γεγονός ότι μόνο στις ΗΠΑ, 300.000 ασθενείς έχουν εντοπίσει AVM, μόνο το 12% από αυτούς γίνονται συμπτωματικά. Ο θάνατος εμφανίζεται στο 10-15% των ασθενών που εμφανίζουν αιμορραγία. Η ρήξη AVM συμβαίνει συνήθως μεταξύ των ηλικιών 20 και 40.

    Οι κύριοι μηχανισμοί της παθολογικής επίδρασης της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας στον εγκέφαλο:

    1. ρήξη παθολογικά αλλοιωμένων αγγείων του σπειράματος ή ανευρύσματα αρτηριών που τροφοδοτούν AVM.
    2. Χρόνια κυκλοφορική ανεπάρκεια που προκαλείται από αρτηριοφλεβική παράκαμψη.
    3. Ανακάλυψη συνδρόμου φυσιολογικής πίεσης διάχυσης.

    Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι τόσο μεγάλη που προκαλεί ισχαιμία γειτονικών εγκεφαλικών περιοχών από τον μηχανισμό ληστείας. Τις περισσότερες φορές, τέτοιες δυσπλασίες εμφανίζονται στη λεκάνη της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας και εξαπλώνονται από τον εγκεφαλικό φλοιό στις κοιλίες, που συχνά συνοδεύονται από υδροκεφαλία.

    Ανά τύπο ροής, μπορεί κανείς να διακρίνει:

    1. Πορεία αιμορραγικού τύπου νόσου - στο 50-70% των περιπτώσεων. Αυτός ο τύπος φυσικά χαρακτηρίζεται από την παρουσία αρτηριακής υπέρτασης στον ασθενή, το μικρό μέγεθος του κόμβου δυσπλασίας, την αποστράγγισή του στις βαθιές φλέβες, καθώς και τις δυσπλασίες του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι η ρήξη του ανευρύσματος.
    2. Φυσικά, ο τύπος των ασθενών με χαρακτηριστικά μεγάλου μεγέθους AVM, ο εντοπισμός του στον φλοιό, η παροχή αίματος στα κλαδιά της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας. Συχνά εκδηλώνεται από σπασμωδικό σύνδρομο (26 - 67% των ασθενών), πονοκεφάλους συμπλέγματος, προοδευτικό νευρολογικό έλλειμμα, όπως και στους όγκους του εγκεφάλου. (Βλέπε πίνακα αριθ. 1)

    Η θνησιμότητα από αιμορραγία είναι περίπου 15%. Η θεραπεία AVM πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Εφαρμοσμένη ανοιχτή χειρουργική επέμβαση, ακτινοχειρουργική, ενδοαγγειακή εμβολή.

    Η ανοιχτή χειρουργική επέμβαση είναι η ριζική εξαφάνιση των AVM με αποδεκτό κίνδυνο νευρολογικών επιπλοκών επιφανειακών AVM εκτός λειτουργικά σημαντικών περιοχών του εγκεφάλου. Η απομάκρυνση των Spetzler-Martin AVM των βαθμών 4-5 είναι γεμάτη με μεγάλες τεχνικές δυσκολίες, πολύ υψηλό κίνδυνο βαθιάς αναπηρίας και θανάτου. AVM που βρίσκεται στα βαθιά τμήματα, στέλεχος εγκεφάλου - δεν είναι διαθέσιμο.

    Με την ακτινοχειρουργική μέθοδο, είναι δυνατή η πλήρης εξάλειψη των AVM με διάμετρο μικρότερη από 3 cm στο 85% των ασθενών (άνω των 2 ετών). Υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου..

    Η ενδοαγγειακή (ενδοαρτηριακή) μέθοδος τα τελευταία χρόνια έχει γίνει η μέθοδος επιλογής στη θεραπεία του AVM. Η ενδοαγγειακή διαδικασία είναι ελάχιστα επεμβατική, το μέγεθος, ο εντοπισμός του AVM δεν επηρεάζει τον κίνδυνο της διαδικασίας. Ο κίνδυνος επιπλοκών είναι μικρότερος από 3% (δηλαδή μικρότερος από τον ετήσιο κίνδυνο αιμορραγίας). Χρησιμοποιούνται συχνά συνδυασμένες μέθοδοι θεραπείας AVM, οι οποίες μπορούν να μειώσουν σημαντικά τον κίνδυνο επιπλοκών και ριζικής παρέμβασης.

    Σε αυτό το άρθρο, παρουσιάζουμε μια ενδιαφέρουσα κλινική περίπτωση συντηρητικής διαχείρισης του γιγαντιαίου AVM.

    Περιγραφή περίπτωσης

    Στο νευρολογικό τμήμα για ασθενείς με οξεία εγκεφαλοαγγειακά ατυχήματα με μονάδες εντατικής θεραπείας και εντατικής θεραπείας, ένας 27χρονος άνδρας διαγνώστηκε με κενό στην τεράστια συγγενή αρτηριοφλεβική δυσπλασία του αριστερού ημισφαιρίου. Επαναλαμβανόμενες υποαραχνοειδείς-παρεγχυματικές αιμορραγίες. Συμπτωματική επιληψία. Αναστόμωση καρωτίδας-σπηλαίων στα αριστερά. Επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες. Χρόνια αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου-φολικού οξέος.

    Ιατρικό ιστορικό. Στην ηλικία των 5 ετών, σημειώθηκε ένα επεισόδιο απώλειας συνείδησης με σπασμούς. Εξετάστηκε στο Ινστιτούτο Νευροχειρουργικής. Burdenko, όπου η αγγειογραφία αποκάλυψε αρτηριοφλεβική δυσπλασία στο αριστερό ημισφαίριο του εγκεφάλου. Λόγω του έντονου όγκου των δυσπλασιών και του υψηλού λειτουργικού κινδύνου, απείχαν από ανοιχτή χειρουργική θεραπεία και συνταγογραφήθηκε συμπτωματική θεραπεία. Έλαβε τεγετερόλη για μικρό χρονικό διάστημα. Στα επόμενα χρόνια, οι σπασμοί δεν σημειώθηκαν. Σπούδασε έως 11 ετών σε ένα κανονικό σχολείο, που αναπτύχθηκε χωρίς σημαντικές αποκλίσεις, δεν παρατηρήθηκε από ψυχολόγους και νευρολόγους. Στη συνέχεια, σημειώθηκε αύξηση της μυϊκής ατροφίας στα δεξιά άκρα, εμφάνιση συστολής του δεξιού χεριού και αύξηση του αγγειακού μοτίβου στο αριστερό πρόσωπο. Για πολλά χρόνια, έχουν προκληθεί ρινορραγίες. 3 εβδομάδες πριν από τη νοσηλεία, η αιμορραγία έγινε συχνότερη. Η όρεξη μειώθηκε, έγινε ληθαργική, συχνά παραπονιούνται για πόνο στην αυχενική μοίρα. Στις 14 Αυγούστου, έπεσε αναίσθητος, ανακαλύφθηκε από τον γονέα ξαπλωμένο στο πάτωμα, παρατηρήθηκε σπασμός στα αριστερά άκρα, υπήρχε ένας εμετός. Από τότε, άρχισε να παραπονιέται για ασυνεπή πόνο στην οσφυϊκή και τραχηλική σπονδυλική στήλη. Οι εξετάσεις αίματος έγιναν σε εξωτερικούς ασθενείς, σημειώθηκε απότομη μείωση του επιπέδου του σιδήρου στον ορό και της αιμοσφαιρίνης. Για εξέταση και θεραπεία στο νοσοκομείο Νο 1.
    Κατά την εισαγωγή στο νοσοκομείο 20.08: σοβαρή κατάσταση σε νευρολογική κατάσταση, δόθηκε προσοχή σε: ασθενική σωματική διάπλαση, σοβαρή ωχρότητα του δέρματος, υδροκεφαλικό κρανίο, σημαντική σοβαρότητα του αγγειακού μοτίβου στο πρόσωπο στα αριστερά, εξόφθαλμος (περισσότερο στα αριστερά), σπαστική δεξιά ημιπάρεση με την ανάπτυξη μυϊκής ημιποτροφίας και συστολές κάμψης.

    Μια επιπλέον εξέταση αποκάλυψε:

    Στο KLA κατά την είσοδο: HB-69g / l, ερυθρά αιμοσφαίρια-4,06 × 1012, αιμοπετάλια-360, λευκά αιμοσφαίρια-5,4 × 109, p-6%, s / I-69%, eo-1%, base-0%, λέμφος-19%, mon-5%, ESR-3mm / h. Σε μια βιοχημική ανάλυση του αίματος και ενός πήγματος, μια γενική ανάλυση των ούρων, δεν εντοπίστηκαν αλλαγές κατά την παραλαβή των αλλαγών.

    Με EEG: Διάχυτες αλλαγές στο EEG. Ο κύριος ρυθμός ανάπαυσης στα αριστερά είναι αποδιοργανωμένος, η επιβράδυνση των βιοδυναμικών πάνω από το αριστερό ημισφαίριο. Στο πλαίσιο του υπεραερισμού, καταγράφεται μια γενικευμένη δραστηριότητα νησιωτικών κυμάτων παροξυσμικής φύσης πάνω από το αριστερό ημισφαίριο.

    Σχετικά με τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου (08.20): Γιγαντιαία αρτηριοφλεβική δυσπλασία του αριστερού ημισφαιρίου του εγκεφάλου με ολική ατροφία ολόκληρου του ημισφαιρίου, του υδροκεφαλίου. (Εικ. 1)

    Διπλή μελέτη του MAG: επέκταση τόσο του OCA, του PA όσο και του αριστερού ICA, Μικρή ταραχή και των δύο ICA. Σημάδια μείωσης της περιφερειακής αντίστασης στα αγγεία της βάσης του εγκεφάλου, πιο έντονα στη λεκάνη του αριστερού ICA.

    Η πορεία της νόσου:

    Κατά την είσοδο, εξετάστηκε ο ΩΡΛ, πραγματοποιήθηκε πήξη των αιμορραγικών αγγείων στην αριστερή ζώνη Kisselbach, ξεκίνησε η θεραπεία με σκευάσματα σιδήρου. Το βράδυ της 24ης Αυγούστου έως τις 25 Αυγούστου, άρχισε να παραπονιέται για πονοκέφαλο, πόνο στον αυχενικό και στη συνέχεια οσφυϊκή μοίρα, την εμφάνιση ενός ασαφούς μηνιγγώδους συμπτώματος, και μετά μια απότομη επιδείνωση με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων. Σε νευρολογική κατάσταση - φωτοφοβία και φοβία, ακαθάριστοι άκαμπτοι μύες του λαιμού έως 4 p, σύμπλεγμα Kernig δύο όψεων. Μεταφέρθηκε στη μονάδα εντατικής θεραπείας, όπου, κατά τη διάρκεια της οσφυϊκής παρακέντησης, ελήφθη αιμορραγικό εγκεφαλονωτιαίο υγρό που προέκυψε από υψηλή αρτηριακή πίεση. Με CT του εγκεφάλου από τις 26/8/09. στο κέρατο της δεξιάς πλευρικής κοιλίας και στα περιφερειακά μέρη της ουσίας του εγκεφάλου του αριστερού ημισφαιρίου - αιμορραγικό περιεχόμενο. Ζητήθηκε επανειλημμένα από το Ινστιτούτο Ερευνών Νευροχειρουργών με το όνομά του Sklifosovsky, MMA πήρε το όνομά του Sechenov, η χειρουργική θεραπεία αρνήθηκε λόγω υψηλού κινδύνου.
    CT του εγκεφάλου από 26/8/09 (Εικ. 2)

    Πέρασε πολύ καιρό στο BIN, όπου οι σπασμωδικές κρίσεις επαναλαμβανόταν σχεδόν καθημερινά κατά την πρώτη εβδομάδα θεραπείας με αντισπασμωδικά. Περαιτέρω, με επαναλαμβανόμενες οσφυϊκές παρακεντήσεις και CT, διαγνώστηκε επαναλαμβανόμενη υποαραχνοειδή αιμορραγία. Σε αξονική τομογραφία με ημερομηνία 1 Σεπτεμβρίου 2009: υπάρχει μια αρνητική τάση με τη μορφή αύξησης της δυσπλασίας λόγω μιας κοιλότητας με αιμορραγικό περιεχόμενο, η οποία προεξέχει στην κοιλότητα της δεξιάς πλευρικής κοιλίας. Δεν μπορεί να αποκλειστεί η παρουσία ελεύθερου αίματος στην αριστερή πλευρική κοιλία..
    Αξονική τομογραφία του εγκεφάλου από 09/01/09. (Εικ. 3)

    Αποφασίστηκε να διενεργηθούν διαδικασίες διήθησης υγρού. Συνολικά, πραγματοποιήθηκαν 2 διαδικασίες διήθησης εξωσωματικού εγκεφαλονωτιαίου υγρού χρησιμοποιώντας τη μέθοδο «εκκρεμές» ενός εκκρεμούς. Μετά την πρώτη διαδικασία και την αποκατάσταση του αιμορραγικού εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μειώθηκε η συχνότητα των σπασμωδικών επιληπτικών κρίσεων, τα εγκεφαλικά συμπτώματα (κεφαλαλγία, ναυτία, αμφιβολία) μειώθηκαν. Ταυτόχρονα, σημειώθηκε σημαντική μείωση στη σύνθεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Δεν υπήρξαν επιπλοκές μετά τη διαδικασία..

    Από τις 04.09, ο ασθενής είχε επίμονο πυρετό, μισή μετατόπιση του τύπου λευκοκυττάρων προς τα αριστερά χωρίς λευκοκυττάρωση, σημάδια οξείας βρογχίτιδας, περαιτέρω πλευροπνευμονία και διάρροια που σχετίζεται με αντιβιοτικά. Έλαβε το ακόλουθο σχήμα: κεφτριαξόνη (ως θεραπεία α / β έναρξης), αβακτάλη (αλλαγή λαμβάνοντας υπόψη την ευαισθησία του βακτηριακού παράγοντα), βανκομυκίνη (ως μέρος της σύνθετης θεραπείας της διάρροιας).

    Κατά τη διάρκεια της νοσοκομειακής περίθαλψης, ο ασθενής υπέστη επίσης πνευμονία στο νοσοκομείο, μια επιλογή αντισπασμωδικής θεραπείας πραγματοποιήθηκε για μεγάλο χρονικό διάστημα, ζητήθηκε από έναν επιληπτολόγο.

    Στο πλαίσιο της θεραπείας, ο πυρετός μειώθηκε σταδιακά, οι παράμετροι νερού-ηλεκτρολύτη επανήλθαν στο φυσιολογικό, τα κόπρανα επέστρεψαν στο φυσιολογικό, τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης αυξήθηκαν (112 g / l κατά την απόρριψη) και οι ρινορραγίες δεν επανεμφανίστηκαν. Οι σπασμωδικές επιθέσεις δεν έχουν επαναληφθεί από τις 09/22. Έχουν αρχίσει σταδιακά μέτρα αποκατάστασης. Ο ασθενής διατήρησε πονοκεφάλους, μηνιγγικό σύνδρομο. 3.11 απολύθηκε σπίτι.

    Ο ασθενής παρακολουθεί επί του παρόντος από τους ειδικούς της κλινικής..

    συμπέρασμα

    Περιγράφεται μια κλινική περίπτωση της πορείας μιας τεράστιας αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας με επαναλαμβανόμενες υποαραχνοειδείς αιμορραγίες χωρίς χειρουργική επέμβαση με ευνοϊκό αποτέλεσμα..

    Βιβλιογραφία

    1. Astakhova L.S. Κλινική και διάγνωση ενδοκρανιακών αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών και ανευρύσεων σε παιδιά και εφήβους: Περίληψη. δισ. Cand. μέλι. επιστήμες. SPb, 1995.
    2. Belousova O. B., Filatov Yu.M., Sazonova O.B. κ.ά. III Συνέδριο Ρώσων Νευροχειρουργών: Υλικά του Συνεδρίου. Αγία Πετρούπολη, 2002 S. 303-3-4.
    3. Voznesenskaya NN, Svistov DV, Maksimets V.A. III. Συνέδριο Νευροχειρουργών της Ρωσίας: Υλικά του Συνεδρίου της Αγίας Πετρούπολης, 2002. S. 310-311.
    4. Dzyak L.A. Αρτηριακά ανευρύσματα και αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου. 2003.
    5. Zagorodni V., Scheglov V. Χαρακτηριστικά αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών του εγκεφάλου στα παιδιά. Υλικά του 4ου Συνεδρίου Νευροχειρουργών της Ρωσίας. Μ., 2006. S. 261.
    6. Zubkov Yu.N., Khilko V.A., Yankin V.F. Ενδοαγγειακή νευροχειρουργική. Μ.: Medicine, 1982. Σ. 200.
    7. Zlotnik E.I., Nabezhko I.I. Ερωτήσεις νευροχειρουργικής. 1977. Αρ. 2. σ. 11 - 13.
    8. Nikitin Yu. M., Trukhanov A. I. Διάγνωση υπερήχων Doppler αγγειακών παθήσεων. - Μ., 1998.
    9. Konovalov A.N. Χειρουργική θεραπεία αρτηριακών ανευρύσεων του εγκεφάλου. Μ.: Medicine, 1973, Σ. 326.
    10. Krylov V.V., Tkachev V.V., Dobrovolsky G.F. Μικροχειρουργική ανευρύσεων του πολυγώνου Willis. Μ.: Medicine, 2004 S. 159.
    11. Lebedeva B. V. Εγχειρίδιο νευρολογίας της παιδικής ηλικίας. Μ. Ιατρική. 1995 Σ. 22-23.
    12. Lebedev V.V. Krylov V.V. Schelkovsky V.N. Κλινική, διάγνωση και θεραπεία ενδοκρανιακών αρτηριακών ανευρύσεων στην οξεία περίοδο αιμορραγίας. Μ.: Medicine, 1996. Σ.189.
    13. Lugovsky A.G., Shaversky A.V., Tsimeyko O.A., Verbova L.N. Γιγαντιαίο ιερό ανεύρυσμα της διακλάδωσης των κύριων αρτηριακών προβλημάτων της νευροχειρουργικής. 2001. Νο1. S.27-28.
    14. Medvedev Yu.A., Zabrodskaya Yu.M. Προσαρμογές στην ταξινόμηση των εγκεφαλικών ανευρύσεων. 1991 Νέα ταξινόμηση. Νευροχειρουργική. 2001. Νο3. S.20–26.
    15. Oleshkevich F.V., Skorohod A.A. Επιτυχής θεραπεία ενός ασθενούς με τεράστιο ανεύρυσμα του οφθαλμικού τμήματος της εσωτερικής καρωτίδας. Νευροχειρουργική. 2005. Νο2. S.42–44.
    16. Orlov M.Yu. Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου στα παιδιά. Ουκρανικό περιοδικό Neurohirurgi, Νο. 1, 2007.
    17. Rameshvili T.E., Svistov D.V., Trufanov G.E., Fokin V.A. Διάγνωση ακτινοβολίας αγγειακών δυσπλασιών και αρτηριακών ανευρύσεων του εγκεφάλου. Δεύτερη έκδοση. 2008.
    18. Smeyanovich V.A., Smeyanovich A.F. Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του οπίσθιου κρανιακού βόθρου (διάγνωση, χειρουργική θεραπεία). Κρατικό Ινστιτούτο Νευρολογίας, Νευροχειρουργικής και Φυσικοθεραπείας, Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας της Λευκορωσίας, Δημοκρατία της Λευκορωσίας · Συνέδριο 2002, τόμος 2: S.179-182
    19. Filatov Yu.M., Eliava M.M. Ερ. νευροχειρουργική. 1985. Αριθ. 6. Σ. 19 - 27.
    20. Batjer., Samson D. J. Neurosurg. 1986. Τομ. 64 σ. 849 - 856.
    21. Ο Giller C.A. Acta neurochir. (Wien). - 1991. - Τόμος 108, Ν1. - σ. 7-14.
    22. Krivoshapkin A., Golub A., Jacobson M. Proceedings Intern. Κογκ. Σχετικά με τις εξελίξεις στον επανακαθορισμό του εγκεφάλου, Eilat. 1993. Σ. 47
    23. Hansen P. A., Knudsen F., Jacobsen M., Haase J., Bartholdy N. J. Neurosurg. Αναισθησία. 1995. Τομ. 7, αρ. 2. R. 117-20.
    24. Morgan M. K., Day M. J., Little N., Grinnell V., Sorby W. J. Neurosurg. 1995. Τομ. 82, αρ. 2. σ. 296-9.
    25. Kader A., ​​Young W. L. Neurosurg. Κλιν. Ν.Μ. 1996 Τομ. 7, αρ. 4. R. 767-81.
    26. Miyasaka Y., Yada K., Ohwada T., Kitahara T., Endon M., Saito M., Kurata A., Ohtaka H. J. Νευροχειρουργική. 1990. Τομ. 72. Σ. 540-545.
    27. Hademenos G. J., Massoud T. F., Stroke. 1996. Τομ. 27. Σ. 1072-83.
    28. Sekhon L. H. S., Morgan M. K., Spence Ι. J. Neurosurg. 1997. Τομ. 86, Ν 3. Σ. 519-524.

    Συγγραφείς: Kudakova A.M., Litvinov N.I., Kalenova I.E., Kazantseva I.V., Zubanov A.G..

    Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Αγγειίτιδα