Ουδετεροπενία

Η ουδετεροπενία στο αίμα (κοκκιοκυτταροπενία, ακοκκιοκυττάρωση) εμφανίζεται με τη μορφή κλινικού και αιματολογικού συνδρόμου μιας κοινής νόσου ή ως η κύρια παθολογία των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων - λευκών αιμοσφαιρίων από ένα υποείδος κοκκιοκυτταρικών λευκοκυττάρων.

Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή παραγωγή ουδετερόφιλων από το μυελό των οστών ή από τον αυξημένο θάνατό τους, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του απόλυτου αριθμού κοκκιοκυττάρων που κυκλοφορούν στο περιφερικό αίμα.

Περιεχόμενο

Επιπλέον, τα ουδετερόφιλα λευκά αιμοσφαίρια είναι σε θέση να παράγουν συγκεκριμένες αντιμικροβιακές ουσίες που βοηθούν το σώμα να αντιμετωπίσει παθογόνους, ξένους μικροοργανισμούς..

Η ουδετεροπενία θεωρείται μείωση στο αίμα του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων μικρότερη από 1500 κύτταρα / μl. Μιλάμε για ακοκκιοκυττάρωση, η οποία είναι ένας ακραίος βαθμός ουδετεροπενίας, με μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων κάτω από 1000 κύτταρα / μl ή κοκκιοκύτταρα μικρότερα από 750 κύτταρα / μl.

Η ανίχνευση ουδετεροπενίας στο αίμα υποδηλώνει παραβίαση της ανοσίας, αναστολή της αιματοποίησης στο μυελό των οστών οργανικής ή λειτουργικής φύσης, πρόωρη καταστροφή των λευκών αιμοσφαιρίων υπό την επίδραση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, τοξικών παραγόντων, αντισωμάτων στα λευκοκύτταρα.

Με απότομη μείωση του αριθμού ή της απουσίας λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα, η ανοσοαπόκριση στην εισαγωγή του παθογόνου στο σώμα δεν είναι αρκετά αποτελεσματική, σε σοβαρές μορφές ουδετεροπενίας, μπορεί να μην υπάρχει ανταπόκριση. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη μυκητιακών, βακτηριακών λοιμώξεων και σοβαρών σηπτικών επιπλοκών..

Στους άνδρες, η ουδετεροπενία διαγιγνώσκεται 2-3 φορές λιγότερο από ό, τι στις γυναίκες. Βρίσκεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα μετά από 40-45 χρόνια. Η αύξηση της συχνότητας των ανιχνευμένων περιπτώσεων ακοκκιοκυττάρωσης σχετίζεται με την απελευθέρωση και ενεργή χρήση στην ιατρική πρακτική νέων ισχυρών φαρμακολογικών παρασκευασμάτων με ευρύ φάσμα δραστηριότητας, καθώς και με αυξημένο αριθμό διαγνωσμένων συστημικών και άλλων ασθενειών για τη θεραπεία των οποίων χρησιμοποιείται κυτταροστατική θεραπεία..

Αιτιολογία της ουδετεροπενίας

Οι αιτίες της ουδετεροπενίας, με βάση τον παθομηχανισμό, χωρίζονται σε τρεις ομάδες:

1. Παραβίαση του λόγου των ελεύθερων κυκλοφορούντων κοκκιοκυττάρων που απαρτίζουν την κυκλοφορούσα δεξαμενή και των κατατεθέντων λευκοκυττάρων της οριακής (parietal) δεξαμενής, δηλαδή κύτταρα που προσκολλώνται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, καθώς και τη συσσώρευση μεγάλου αριθμού πολυμορφοπυρηνικών λευκοκυττάρων στην φλεγμονώδη εστίαση.
2. Διαταραχή στην παραγωγή κοκκιοκυττάρων στο μυελό των οστών λόγω ελαττωμάτων στα προγονικά κύτταρα, σε συνδυασμό με τη μετανάστευση των λευκοκυττάρων στην περιφερική κλίνη.
3. Αλλαγές στη δομή ή μεμονωμένη καταστροφή ουδετερόφιλων στην περιφερειακή κλίνη λόγω της δράσης των αντι-λευκοκυττάρων αντισωμάτων.

Η εμπύρετη ουδετεροπενία αναπτύσσεται με κυτταροστατικά, κομμάτια ακτινοβολίας και χημειοθεραπεία που συνταγογραφείται ως θεραπεία για τη λευχαιμία και άλλες ογκολογικές ασθένειες..

Οι αιτιολογικοί παράγοντες της μυελοτοξικής ακοκκιοκυττάρωσης είναι:

• ακτινοθεραπεία;
• ιοντίζουσα ακτινοβολία;
• κυτταροστατικά και άλλα τοξικά φάρμακα που επηρεάζουν αρνητικά την αιματοποίηση, για παράδειγμα διουρητικά υδραργύρου, αντικαταθλιπτικά, αντιισταμινικά, καθώς και στρεπτομυκίνη, χλωροπρομαζίνη, κολχικίνη, γενταμυκίνη.

Οι ακόλουθες ασθένειες προκαλούν ανοσοποιητική ουδετεροπενία:

Μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη λήψη ΜΣΑΦ, σουλφοναμίδων, φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του διαβήτη, της φυματίωσης, των ελμινθικών λοιμώξεων.

Η αυτοάνοση ουδετεροπενία αναπτύσσεται με ρευματοειδή αρθρίτιδα, σκληρόδερμα, ερυθηματώδη λύκο και άλλες κολλαγονόζες. Η σοβαρή ακοκκιοκυτταραιμία σηματοδοτεί την παρουσία νόσου του μυελού των οστών, όπως απλαστική αναιμία, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σύνδρομο Felty, μυελοΐνωση.

Η συγγενής ουδετεροπενία στα παιδιά είναι συνέπεια γενετικών ανωμαλιών. Η παροδική καλοήθης ουδετεροπενία σε αυτά περνά ανεξάρτητα χωρίς βλάβη στο σώμα..

Συγγενείς ασθένειες που συνοδεύονται από μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων:

• συγγενείς ανοσοανεπάρκειες
• κυκλική ουδετεροπενία;
• μυελοκαξία;
• οξυαιμία;
• γλυκογένεση;
• συγγενής δυσκεράτωση
• μεταφυσική χονδροδυσπλασία;
• Σύνδρομο Costman.

Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν διάφορες ιογενείς, βακτηριακές και παρασιτικές λοιμώξεις (φυματίωση, HIV, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό), ανεπάρκεια βιταμινών (μεγαλοβλαστική αναιμία με ανεπάρκεια Β₁₂ και / ή φολικό οξύ), καχεξία.

Ταξινόμηση της ουδετεροπενίας

Η ουδετεροπενία είναι συγγενής (πρωτογενής συμπεριλαμβάνει) και αποκτήθηκε (δευτερογενής). Μεταξύ των πρωτογενών, διακρίνεται η χρόνια καλοήθης παιδική ηλικία, η ανοσοποιητική και η κληρονομική (γενετικά προσδιορισμένη) ουδετεροπενία. Η ακοκκιοκυτταραιμία στη δευτερογενή μορφή είναι ανοσοποιητική ή επτάνιο, μυελοτοξική (κυτταροστατική νόσος), αυτοάνοση. Η μείωση των κοκκιοκυττάρων λόγω ανεξήγητων αιτιών θεωρείται ιδιοπαθή ουδετεροπενία..

Όσον αφορά τα χαρακτηριστικά της πορείας της διαδικασίας, διακρίνεται μια οξεία και χρόνια μορφή ουδετεροπενίας. Η σοβαρότητα της κατάστασης μαζί με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από το επίπεδο των ουδετερόφιλων στο αίμα:

• ήπια σοβαρότητα με ουδετερόφιλο επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων στο εύρος 1500-1000 κυττάρων / μl.
• μέτριος βαθμός - από 1000 έως 500 κύτταρα / μl.
• σοβαρή - λιγότερο από 500 κύτταρα / μl ή πλήρης απουσία κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Οι γιατροί μιλούν για απόλυτη ουδετεροπενία με μείωση του απόλυτου αριθμού ουδετερόφιλων. Συμβαίνει ότι σε μια εξέταση αίματος, το επίπεδο των ουδετερόφιλων σε ποσοστό - σχετικές μονάδες - είναι κάτω από το κανονικό και η μετατροπή σε απόλυτες μονάδες δείχνει φυσιολογική, τότε η ουδετεροπενία θεωρείται σχετική.

Συμπτώματα

Η ουδετεροπενία δεν έχει τις δικές της συγκεκριμένες εκδηλώσεις. Η κλινική σχετίζεται με μια ασθένεια που προκάλεσε μείωση στα κοκκιοκύτταρα ή μια λοίμωξη που αναπτύχθηκε λόγω της μείωσης της ανοσίας. Η διάρκεια και η σοβαρότητα της συνεχιζόμενης νόσου θα εξαρτηθεί από τον αιτιολογικό παράγοντα, τη μορφή και τη διάρκεια της ουδετεροπενίας..

Ένας ήπιος βαθμός είναι συνήθως ασυμπτωματικός, αλλά μπορεί να υπάρχουν επεισόδια ιογενούς ή βακτηριακής λοίμωξης που ανταποκρίνονται καλά στην τυπική θεραπεία..

Με μέτρια σοβαρότητα, παρατηρούνται συχνές υποτροπές πυώδους λοίμωξης. Η εξασθένιση της άμυνας του σώματος οδηγεί σε συχνές οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, αμυγδαλίτιδα και άλλες οξείες ασθένειες ιικού ή βακτηριακού χαρακτήρα.

Η σοβαρή μορφή - ακοκκιοκυττάρωση - χαρακτηρίζεται από ελκώδεις νεκρωτικές διεργασίες, σοβαρές ιογενείς, μυκητιακές ή βακτηριακές βλάβες, συμπτώματα δηλητηρίασης. Αυξημένος κίνδυνος σήψης και θνησιμότητας λόγω ανεπαρκούς θεραπείας.

Εάν ο απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων του ασθενούς που κυκλοφορεί στο αίμα πέσει κάτω από 500 ή ο απόλυτος αριθμός κοκκιοκυττάρων είναι μικρότερος από 1000 κύτταρα / μl, αναπτύσσεται εμπύρετη ουδετεροπενία. Οι πρώιμες εκδηλώσεις του είναι εμπύρετη θερμοκρασία σώματος (39-40%). Ο πυρετός συνοδεύεται από εφίδρωση, ταχυκαρδία, τρόμο, σοβαρή αδυναμία, αρθραλγία, ωχρότητα, υπόταση, έως την ανάπτυξη καρδιαγγειακής κατάρρευσης ή σοκ.

Η ανοσοκυτταρίτιδα εκδηλώνεται με ελκώδεις νεκρωτικές διεργασίες στο φάρυγγα και τη στοματική κοιλότητα (στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα, ουλίτιδα, αμυγδαλίτιδα) και τα σχετικά συμπτώματα. Η νέκρωση μπορεί να παρατηρηθεί σε μια μαλακή ή σκληρή υπερώα, γλώσσα. Η κατάσταση επιδεινώνεται από περιφερειακή λεμφαδενίτιδα, μέτρια σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλία..

Η μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από ένα ήπιο αιμορραγικό σύνδρομο με μώλωπες στο σώμα, αιμορραγικά ούλα, αιματουρία, ρινορραγίες.

Με τον εντοπισμό της φλεγμονώδους και ελκώδους διαδικασίας στους πνεύμονες, εμφανίζεται ινώδης-αιμορραγική πνευμονία, το αποτέλεσμα της οποίας μπορεί να είναι η ανάπτυξη πνευμονικής γάγγραινης ή αποστημάτων. Υποδόρια αποστήματα, παναρίτια εμφανίζονται με αλλοιώσεις του δέρματος. Η νεκρωτική εντεροπάθεια με συμπτώματα με τη μορφή ναυτίας και εμέτου, ανεξάρτητα από την πρόσληψη τροφής, οξύ κοιλιακό άλγος, δυσκοιλιότητα, εντερική ατονία, συμβαίνει όταν η ελκώδης διαδικασία επηρεάζει το λεπτό έντερο.

Σοβαρή κληρονομική ουδετεροπενία - σύνδρομο Costman - ήδη τον πρώτο χρόνο της ζωής οδηγεί σε συνεχείς βακτηριακές λοιμώξεις, επιρρεπείς σε υποτροπή. Η κλινική εικόνα είναι διαφορετική: από πολλά έλκη στο σώμα, έως συχνή σοβαρή πνευμονία. Τα παιδιά με ουδετεροπενία Costman διατρέχουν κίνδυνο εμφάνισης μυελοπλαστικού συνδρόμου ή μυελοβλαστικής λευχαιμίας.

• περιτονίτιδα;
• διάτρηση του εντέρου, της ουροδόχου κύστης, του μαλακού ουρανίσκου, του κόλπου (ανάλογα με τη θέση της διαδικασίας).
• σήψη;
• πνευμονική γάγγραινα
• οξεία ηπατίτιδα
• αποστήματα ·
• μεσοαστίτιδα.

Διαγνωστικά

Η κύρια μελέτη που στοχεύει στον προσδιορισμό του επιπέδου των ουδετερόφιλων είναι μια κλινική εξέταση αίματος με τύπο λευκοκυττάρων. Εάν η ανάλυση γίνεται χειροκίνητα, δηλαδή ο υπολογισμός όλων των δεικτών πραγματοποιείται από τεχνικό εργαστηρίου χρησιμοποιώντας μικροσκόπιο, τότε ο απόλυτος αριθμός λευκοκυττάρων προσδιορίζεται και εισάγεται στη μορφή και ο σχετικός αριθμός βασεόφιλων, ηωσινόφιλων, μυελοκυττάρων, μαχαιριών, τμηματικών ουδετερόφιλων και άλλων είναι σχετικός.

Είναι πιο βολικό όταν η ανάλυση έγινε με αυτόματη ανάλυση. Σε αυτήν την περίπτωση, τόσο οι απόλυτες όσο και οι σχετικές τιμές (τοις εκατό) υπολογίζονται αυτόματα..

Με μέτριο βαθμό, κοκκιοκυτταροπενία, μέτρια αναιμία, λευκοπενία συχνά εντοπίζονται, με σοβαρή - σοβαρή ακοκκιοκυτταραιμία, θρομβοπενία.

Για να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία της ουδετεροπενίας, καθώς και ο εντοπισμός της εστίασης, απαιτούνται ορισμένες άλλες μελέτες:

• βιοψία μυελού των οστών ακολουθούμενη από μυελόγραμμα ·
• ανάλυση με τίτλο μέτρησης αντιγονοκυτταρικών αντισωμάτων στο κυτταρόπλασμα ουδετερόφιλων.
• τριπλές καλλιέργειες αίματος για στειρότητα.
• χημεία αίματος
• Διαγνωστικά PCR;
• ανάλυση για τον προσδιορισμό αντισωμάτων έναντι ιών ηπατίτιδας (HBsAg, Anti-HAV-IgG, κ.λπ.) ·
• ανοσογράφημα;
• κυτταρολογική, μικροβιολογική, πολιτιστική έρευνα ·
• ανάλυση των περιττωμάτων για την ανίχνευση παθογόνων εντεροβακτηρίων.

Η επιλογή των μεθόδων για την εξέταση ενός ασθενούς γίνεται σε σχέση με την ασθένεια. Μπορεί να απαιτηθούν βακτηριολογικές εξετάσεις πτυέλων, ούρων, εμετού ή άλλων σωματικών υγρών, καθώς και ακτινογραφία των πνευμόνων, μαγνητική τομογραφία ή CT διαφόρων οργάνων και ούτω καθεξής..

βίντεο

Θεραπευτική αγωγή

Δεν υπάρχουν άμεσα φάρμακα που ρυθμίζουν τον αριθμό των ουδετερόφιλων. Η θεραπεία συνίσταται στην εξάλειψη της αιτίας, στην καταπολέμηση της υποκείμενης νόσου που οδηγεί σε μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων και συναφών λοιμώξεων.

Η επιλογή ενός συνδυασμού φαρμάκων και των δοσολογιών τους γίνεται με βάση τη σοβαρότητα της νόσου και τη γενική κατάσταση του ασθενούς, καθώς και την παρουσία και τη σοβαρότητα των σχετικών λοιμώξεων.

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει:

• αντιβιοτικά
• αντιμυκητιασικά;
• γλυκοκορτικοστεροειδή
• ενδοφλέβια μετάγγιση γάμμα και ανοσοσφαιρίνης, πλάσματος, κοκκιοκυττάρων, αιμοπεταλίων ή λευκοκυττάρων, κρυσταλλοειδή διαλύματα.
• διεγερτικά της λευκοποίησης.

Σε σοβαρές περιπτώσεις ακοκκιοκυττάρωσης, η πλασμαφαίρεση προστίθεται στη φαρμακοθεραπεία. Ο ασθενής πρέπει να τοποθετηθεί σε ένα κουτί, όπου δημιουργούνται άσηπτες καταστάσεις (μερική ή πλήρης απομόνωση από τους επισκέπτες, τακτική χαλαζία, κ.λπ.) για να αποφευχθεί η προσκόλληση λοιμώξεων και η ανάπτυξη επιπλοκών.

Ποιες παθολογίες εμφανίζεται η ουδετεροπενία στο σώμα μας και σχετικά με τις ποικιλίες της - στο άρθρο ενός γιατρού κλινικής εργαστηριακής διάγνωσης

Ουδετεροπενία - μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από χαμηλό επίπεδο ουδετερόφιλων, η οποία μπορεί να παρατηρηθεί με λοιμώξεις, ασθένειες του αίματος και το ανοσοποιητικό σύστημα, λαμβάνοντας φάρμακα.

Ουδετερόφιλα

Τα ουδετερόφιλα είναι η μεγαλύτερη ομάδα λευκών αιμοσφαιρίων. Η κύρια λειτουργία τους είναι η φαγοκυττάρωση (πέψη) ξένων σωματιδίων και η απελευθέρωση διαφόρων ουσιών.

Η δομή των ουδετερόφιλων

Το ουδετερόφιλο είναι ένα μεγάλο κύτταρο με κατακερματισμένο πυρήνα · υπάρχουν κόκκοι στο κυτόπλασμα που του δίνουν ένα συγκεκριμένο χρώμα. Στο αίμα κυκλοφορούν για περίπου 7 έως 10 ώρες, μετά μεταναστεύουν στους ιστούς (πνεύμονες, ήπαρ, μυελός των οστών, σπλήνα). Μετά από 3 έως 5 ημέρες, πεθαίνουν.

Η κύρια σημασία στη δράση των ουδετερόφιλων είναι η σύνθεση των κόκκων. Αντιπροσωπεύονται κυρίως από το περιεχόμενο των λυσοσωμάτων. Μια ποικιλία κόκκων και τα χαρακτηριστικά τους παρουσιάζονται στον πίνακα 1.

Πίνακας 1. Κόκκοι ουδετερόφιλων.

Όταν τα ουδετερόφιλα ενεργοποιούνται, οι εκκριτικοί κόκκοι είναι οι πρώτοι που απελευθερώνονται.
Στη συνέχεια, κατά τον σχηματισμό φαγοσωμάτων, εκκρίνονται πρωτογενείς και δευτερογενείς, ως αποτέλεσμα της δραστηριότητας της οποίας συμβαίνει η καταστροφή ξένου παράγοντα.

Τα ουδετερόφιλα είναι τα πρώτα που μεταναστεύουν στη θέση της φλεγμονής και καταστρέφουν έναν παθογόνο μικροοργανισμό, για παράδειγμα, στρεπτόκοκκους ή σταφυλόκοκκους. Αυτά τα κύτταρα είναι υπεύθυνα για το αρχικό στάδιο της άμυνας του οργανισμού παρουσία μόλυνσης..

ποσό

Κανονικά, ο αριθμός των ουδετερόφιλων είναι 50-80% του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων στο αίμα. Αυτή η τιμή αντικατοπτρίζει τον σχετικό αριθμό κελιών. Ο απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων είναι 1,7 - 7,5 * 10 * 9 / L ή 1700 - 7500 σε μl (μικρολίτρο). Κύτταρα διαφορετικής ωριμότητας, που διακρίνονται από τη δομή του πυρήνα, μπορούν επίσης να υπάρχουν στο αίμα:

• ώριμος - τμηματοποιημένος - 47 - 72%;
• νεαρός - μαχαίρια - 1 - 5%.

Κατά την αποκωδικοποίηση των δεικτών του τύπου λευκοκυττάρων, αξίζει να δοθεί προσοχή στη φυλετική σχέση. Έτσι, μεταξύ των εκπροσώπων του Negroid, το επίπεδο των ουδετερόφιλων είναι κάπως χαμηλότερο. Η ουδετεροπενία είναι μια κατάσταση σε επίπεδο ουδετερόφιλων κάτω από 1,2 * 10 * 9 / L.

Ταξινόμηση της ουδετεροπενίας

Υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις των χαμηλών αριθμών ουδετεροφίλων..

Κατά σοβαρότητα:

• ήπια - σε μl αίματος περιέχει 1000 - 1500 κύτταρα.
• μεσαίου βαθμού - 500-1000 ουδετερόφιλα ανά μl βρίσκονται στο αίμα.
• σοβαρά - λιγότερα από 500 κύτταρα περιέχονται σε μl αίματος.

• πρωτοπαθή - που προκαλείται από γενετικές διαταραχές, είναι πιο συχνή σε παιδιά κάτω των 2 ετών. Για παράδειγμα, συγγενής ανοσοανεπάρκεια, δυσκεράτωση.
• δευτερογενής - που προκύπτει από μια ασθένεια, για παράδειγμα, απλαστική αναιμία ή συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, καθώς και λήψη φαρμάκων. Κυρίως απαντώνται σε ενήλικες.

Η σοβαρή ασθένεια χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Μην αγνοείτε ακόμη και μικρές αποκλίσεις από τον κανόνα, καθώς αυτό μπορεί να είναι μόνο το αρχικό στάδιο της παθολογίας και δεν πρέπει να επιδεινωθεί. Τα χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων μπορεί να οφείλονται στη φαρμακευτική αγωγή και αφού ακυρωθούν, ο αριθμός των κυττάρων θα πρέπει να επανέλθει στο φυσιολογικό..

Αυτοάνοση ουδετεροπενία

Αυτός ο τύπος ουδετεροπενίας εμφανίζεται όταν σχηματίζονται αντισώματα στα ουδετερόφιλα. Είναι πιο συχνό σε παιδιά με συγγενείς διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα αντισώματα στα ουδετερόφιλα παράγονται ως αποτέλεσμα μιας υπάρχουσας αυτοάνοσης νόσου ή μεμονωμένα στα ουδετερόφιλα απουσία σημείων άλλων αυτοάνοσων αλλοιώσεων.

Εάν η μητέρα πήρε φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τότε τα αντισώματα θα μπορούσαν να εισέλθουν στην κυκλοφορία του μωρού στο αίμα και να προκαλέσουν την ανάπτυξη αυτοάνοσης ουδετεροπενίας.

Φαρμακευτική ουδετεροπενία

Η φαρμακευτική ουδετεροπενία χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου των ουδετερόφιλων ως αποτέλεσμα της λήψης φαρμάκων που είναι τοξικά στα λευκά αιμοσφαίρια. Αυτά περιλαμβάνουν:

• αντιβιοτικά - χλωραμφενικόλη, πενικιλίνες, κεφαλοσπορίνες
• σουλφοναμίδια;
• μερικά αντιψυχωσικά?
• αντισπασμωδικά;
• αντισπασμωδικά.

Λοιμώδης ουδετεροπενία

Κατά τη στιγμή της οξείας μολυσματικής νόσου, εμφανίζεται μείωση του επιπέδου των ουδετερόφιλων. Το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος εξασθενεί, το οποίο ελλείψει κατάλληλης θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές, για παράδειγμα, με τη μορφή σήψης. Σε σοβαρές μορφές, η ωρίμανση των κυττάρων στο μυελό των οστών μειώνεται και η διάσπασή τους ενισχύεται.

Η λοιμώδης ουδετεροπενία είναι συνήθως παροδική στη φύση και εξαφανίζεται μόνη της μετά από 7 ημέρες..

Εμπύρετη ουδετεροπενία

Η εμπύρετη ουδετεροπενία, ή με άλλο τρόπο ουδετεροπενικός πυρετός, είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που εμφανίζεται ξαφνικά σε άτομα με αριθμό ουδετεροφίλων μικρότερο από 500 μl αίματος.

Αυτή η ουδετεροπενία εμφανίζεται κυρίως μετά τη λήψη κυτταροστατικών για τη θεραπεία του καρκίνου, για παράδειγμα, της λευχαιμίας. Ως αποτέλεσμα της μείωσης της ανοσίας, ενεργοποιούνται μικροοργανισμοί, προκαλώντας δηλητηρίαση του σώματος, αύξηση της θερμοκρασίας. Η εστία της φλεγμονής δεν μπορεί να ανιχνευθεί γρήγορα, η μόλυνση μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα όργανα. Η έγκαιρη θεραπεία με αντιβιοτικά βοηθά στην πρόληψη του θανάτου.

Καλοήθης ουδετεροπενία

Αυτός ο τύπος ουδετεροπενίας είναι χρόνιος και απαντάται σε παιδιά. Οι χαμηλοί αριθμοί ουδετερόφιλων δεν είναι κλινικά εμφανείς. Οι γιατροί το εξηγούν από την ανωριμότητα του μυελού των οστών, οι εξετάσεις κανονικοποιούνται κατά 2 χρόνια. Μέχρι αυτό το σημείο, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε συνεχώς τη φόρμουλα των λευκοκυττάρων, ώστε να μην χάσετε άλλη ασθένεια.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Όσο χαμηλότερο είναι το επίπεδο των ουδετερόφιλων, τόσο φωτεινότερες είναι οι κλινικές εκδηλώσεις που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της αδυναμίας της κανονικής λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος:

• πυρετός;
• πονοκέφαλοι και πόνοι στις αρθρώσεις
• την εμφάνιση εστιών φλεγμονής στο δέρμα.
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος
• βήχας;
• η εμφάνιση της πλάκας στη γλώσσα ·
• πρήξιμο των βλεννογόνων.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο της λοίμωξης που έχει ενταχθεί και τον τύπο της ουδετεροπενίας..

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ουδετεροπενίας είναι η εξέταση του ασθενούς για σημεία φλεγμονής. Η τελική διάγνωση γίνεται μετά την αποκωδικοποίηση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων όταν περνάτε μια γενική εξέταση αίματος.

Λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση του κύριου οργάνου της αιματοποίησης και την ικανότητά του να συνθέτει αιματοποιητικά κύτταρα μπορούν να ληφθούν με ανάλυση ενός μυελογραφήματος που αντικατοπτρίζει την κυτταρική σύνθεση του μυελού των οστών..

Ουδετεροπενία σε παιδιά

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η ουδετεροπενία στα παιδιά μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα ενός ανώριμου ανοσοποιητικού συστήματος. Ο Πίνακας 2 παρουσιάζει τα πρότυπα ουδετερόφιλων ανάλογα με την ηλικία του παιδιού.

Πίνακας 2. Πρότυπα ουδετερόφιλων στα παιδιά.

Ίσως μείωση των ουδετερόφιλων στα παιδιά ως αποτέλεσμα της παθολογίας. Μπορεί να προκληθεί από αυτοάνοση βλάβη των κυττάρων ή από μια γενετική ασθένεια. Η ουδετεροπενία εκδηλώνεται από συχνές μολυσματικές ασθένειες του δέρματος, αναπνευστικό σύστημα, γαστρεντερική οδό, συνοδευόμενη από υψηλή θερμοκρασία.

Ελλείψει της απαραίτητης θεραπείας για ουδετεροπενία με τις πιθανές επιπλοκές της, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Θεραπευτική αγωγή

Οι σοβαρές μορφές ουδετεροπενίας απαιτούν άμεση θεραπεία. Κατά κανόνα, με μολυσματικές βλάβες, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά, αντιμυκητιασικά ή αντιιικά φάρμακα. Είναι επίσης σημαντικό να προσδιοριστεί ποια ήταν η πηγή της ουδετεροπενίας και να εξαλειφθεί ο αιτιολογικός παράγοντας..

Σε παιδιά με συγγενείς καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν παράγοντες διέγερσης αποικιών που συμβάλλουν στη σύνθεση των απαραίτητων κυττάρων μυελού των οστών.

Επιπλέον, μπορούν να συνταγογραφηθούν βιταμίνες, γλυκοκορτικοστεροειδή και παράγοντες που βελτιώνουν την αναγέννηση. Ο σπλήνας απομακρύνεται με αυξημένη καταστροφή ουδετερόφιλων σε αυτό. Και στη θεραπεία κληρονομικών μορφών, είναι δυνατή η επιλογή μεταμόσχευσης μυελού των οστών.

συμπέρασμα

Τα ουδετερόφιλα είναι σημαντικά για τη διασφάλιση των προστατευτικών λειτουργιών του σώματος. Αξίζει να δοθεί προσοχή στο επίπεδο τους στο αίμα, καθώς σε σοβαρές μορφές ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, είναι δυνατή η ανάπτυξη θανατηφόρου έκβασης. Προκειμένου να μην επιδεινωθεί ο βαθμός ουδετεροπενίας και να μην καταστραφεί ακόμη περισσότερο το ανοσοποιητικό σύστημα, θα πρέπει να αποφύγετε την επαφή με άρρωστους, να τηρείτε τους κανόνες της προσωπικής υγιεινής, να θερμαίνετε σωστά τα τρόφιμα.

Καταβάλαμε πολλές προσπάθειες, ώστε να μπορείτε να διαβάσετε αυτό το άρθρο και θα χαρούμε να λάβουμε τα σχόλιά σας με τη μορφή αξιολόγησης. Ο συγγραφέας θα χαρεί να δει ότι σας ενδιαφέρει αυτό το υλικό. ευχαριστώ!

Ουδετεροπενία

Η ουδετεροπενία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων στο αίμα (ουδετερόφιλα) - δείκτης κάτω των 1500 σε 1 μl. Αυτή η κατάσταση είναι επικίνδυνη για ένα άτομο επειδή το σώμα του γίνεται πιο ευαίσθητο σε διάφορους μύκητες και βακτήρια, αυξάνεται ο κίνδυνος διείσδυσης όλων των ειδών λοιμώξεων και επιδείνωσης χρόνιων παθήσεων.

Με βάση τους φυσιολογικούς δείκτες, για μια αποδεκτή κατάσταση ανοσίας, ο αριθμός των ουδετερόφιλων είναι 1500 ανά 1 μl, επομένως, η ουδετεροπενία σε παιδιά και ενήλικες μπορεί να πάρει διαφορετικούς βαθμούς ανάλογα με τη συγκέντρωση των κυττάρων:

• Φως, στο οποίο 1 μl αντιστοιχεί σε περισσότερα από 1000 ουδετερόφιλα.
• Μεσαίο - 500-1000 ανά 1 μl;
• Σοβαρά - λιγότερο από 500 ουδετερόφιλα ανά 1 μl.

Η ουδετεροπενία μπορεί επίσης να είναι οξεία και χρόνια στην πορεία της: η οξεία μορφή εκδηλώνεται με τα αντίστοιχα συμπτώματα μέσα σε λίγες ημέρες, η χρόνια ανάπτυξη αναπτύσσεται μέσα σε λίγους μήνες ή χρόνια.

Το πιο επικίνδυνο είναι ένας σοβαρός βαθμός της νόσου σε οξεία εκδήλωση, καθώς μπορεί να συμβεί λόγω μειωμένου σχηματισμού ουδετερόφιλων.

Η καλοήθης ουδετεροπενία είναι χαρακτηριστική για παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους, ενώ η ασθένεια έχει χρόνια χαρακτηριστικά. Ευτυχώς, η ουδετεροπενία σε παιδιά αυτής της μορφής περνά από την ηλικία των 3 ετών. Σημειώνουμε επίσης ότι δεν είναι πάντα σκόπιμο να βασίζεστε στον βαθμό της νόσου και να κάνετε προβλέψεις βάσει αυτού, καθώς ο αριθμός των ουδετερόφιλων σύμφωνα με τα αποτελέσματα των τακτικών αναλύσεων είναι συνεχώς διαφορετικός. Μερικές φορές η καλοήθης ουδετεροπενία δεν ανιχνεύεται καθόλου, αν και ακόμη και στην προηγούμενη διάγνωση, η συγκέντρωση των ουδετερόφιλων θα μπορούσε να είναι ελάχιστη.

Αιτίες ουδετεροπενίας

Η ουδετεροπενία σε παιδιά και ενήλικες μπορεί μερικές φορές να αναπτυχθεί ως ανεξάρτητη ανωμαλία, καθώς και ως αποτέλεσμα ορισμένων ασθενειών του αίματος. Έτσι, οι αιτίες της ουδετεροπενίας μπορούν να εντοπιστούν ως εξής:

• Λήψη φαρμάκων: αντικαρκινικά, αντισπασμωδικά, αντιμεταβολίτες, πενικιλλίνη και άλλα, τα οποία μειώνουν το σχηματισμό ουδετερόφιλων κυττάρων. Σε αυτήν την περίπτωση, ένας αριθμός φαρμάκων δίνει λόγο να προβλέψει την παθολογία ως παρενέργεια, αλλά ορισμένα φάρμακα μπορούν να οδηγήσουν σε απρόβλεπτα συμπτώματα ουδετεροπενίας.
• Κληρονομική ακοκκιοκυττάρωση;
• Παγκρεατική ανεπάρκεια ή νεφρική ανεπάρκεια
• HIV
• Ογκολογικές ασθένειες;
• Βλάβη του μυελού των οστών
• Ανεπάρκεια βιταμινών, ως αποτέλεσμα της οποίας το σώμα είναι ανεπαρκές σε φολικό οξύ και βιταμίνη Β13.
• Ιογενείς λοιμώξεις όπως γρίπη, ιλαρά, ερυθρά, έρπητα.
• Βακτηριακές λοιμώξεις;
• Ασθένειες φλεγμονώδους φύσης που εμφανίζονται σε σοβαρή μορφή.
• Έκθεση ακτινοβολίας;
• Απλαστική ή υποπλαστική αναιμία.

Παρά το βάρος ορισμένων προκλητικών παραγόντων, οι αιτίες της ουδετεροπενίας μπορεί να μην περιλαμβάνονται στον κύριο κατάλογο. Μπορείτε επίσης να αρρωστήσετε λόγω μιας δυσμενούς περιβαλλοντικής κατάστασης, για παράδειγμα, λόγω αιθαλομίχλης.

Συμπτώματα ουδετεροπενίας

Ως εκ τούτου, δεν υπάρχουν συμπτώματα ουδετεροπενίας, αλλά η ασθένεια εκδηλώνεται με την ανάπτυξη πλευρικών λοιμώξεων και ασθενειών. Η σοβαρότητα των μικρών λοιμώξεων εξαρτάται από τις αιτίες, τη διάρκεια και τη μορφή αυτής της παθολογίας. Δεδομένου ότι η ουδετεροπενία επηρεάζει την ανοσία, τα συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν ως πνευμονία, πυρετός και έλκη στους βλεννογόνους του σώματος.

Η καλοήθης ουδετεροπενία είναι ηπιότερη από άλλες μορφές της νόσου, καθώς οι ανοσοσφαιρίνες και τα λεμφοκύτταρα συνεχίζουν να εκτελούν τις λειτουργίες τους και το αίμα περιέχει έναν κανονικό αριθμό μονοκυττάρων.

Το πιο επικίνδυνο είναι η εμπύρετη ουδετεροπενία - μια συγκεκριμένη μορφή παθολογίας στην οποία ο αριθμός των ουδετερόφιλων δεν φτάνει τα 500 ανά 1 μl. Τα συμπτώματα σε αυτήν την περίπτωση εκδηλώνονται με απότομη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 38-39 βαθμούς, ρίγη, σοβαρή αδυναμία, τρόμο, εφίδρωση, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, καρδιαγγειακή κατάρρευση. Αυτή η κατάσταση συχνά συγχέεται με βακτηριακή σήψη και πνευμονία, γεγονός που περιπλέκει την έγκαιρη διάγνωση της πραγματικής νόσου και τον διορισμό κατάλληλης θεραπείας για ουδετεροπενία.

Θεραπεία ουδετεροπενίας

Η θεραπεία της ουδετεροπενίας συνταγογραφείται μετά τη διάγνωση και τον εντοπισμό των αιτίων που οδήγησαν στην ασθένεια. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να επικεντρωθούμε στην ενίσχυση της ασυλίας του ασθενούς, να τον προστατεύσουμε από διάφορες μολυσματικές ασθένειες. Ελαφρές εκδηλώσεις ουδετεροπενίας αντιμετωπίζονται στο σπίτι βάσει των συστάσεων του γιατρού, αλλά μπορεί επίσης να υπάρχουν ενδείξεις για τοποθέτηση σε νοσοκομείο..

Φροντίστε να χρησιμοποιείτε φάρμακα, δηλαδή γλυκοκορτικοειδή και αντιβιοτικά. Εάν η ασθένεια διαγνώστηκε σε σοβαρό στάδιο, τότε το άτομο θα αποτραπεί να είναι αποστειρωμένο και εντελώς απομονωμένο - ένα δωμάτιο όπου ο αέρας ακτινοβολείται με υπεριώδες φως..

Η θεραπεία με βιταμίνες βοηθά στη βελτίωση της άμυνας του σώματος και, ενδεχομένως, στην εξάλειψη της κύριας αιτίας της ανάπτυξης της παθολογίας - έλλειψη βιταμινών Στον ασθενή συνταγογραφούνται βιταμίνες που περιέχουν φολικό οξύ και βιταμίνη Β13.

Εάν η ουδετεροπενία εκδηλωθεί από έλκη στο στοματικό βλεννογόνο, τότε η στοματική κοιλότητα πρέπει να ξεπλυθεί με υπεροξείδιο του υδρογόνου για την απολύμανση του βλεννογόνου. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιείται επίσης διάλυμα χλωρεξιδίνης..

Ειδικά γλειφιτζούρια που περιέχουν βενζοκαΐνη έχουν αναλγητικό αποτέλεσμα..

Ουδετεροπενία σε ένα παιδί - μια ερώτηση για έναν παιδίατρο

Το παιδί είναι 3,5 μηνών. Πριν από τον εμβολιασμό πενταξίμης, τους δόθηκε μια ΟΑΚ, στην οποία το περιεχόμενο των τμηματοποιημένων ουδετερόφιλων μειώθηκε - 10 (με τον κανόνα του 16-45), stab - 1 (κανόνας 1-5), το απόλυτο περιεχόμενο των ουδετερόφιλων - 1 (0,6-3,60). Λεμφοκύτταρα 75 (φυσιολογικά έως 70).

Σε δύο μήνες, έγινε το Previnar. Ανά μήνα, με KLA των τμηματοποιημένων ουδετερόφιλων - 27 (47-72 norm), stab - 3 (1-6), λευκοκύτταρα - 13.1 (κανόνας 4-9), λεμφοκύτταρα 55 (κανόνας 19-37). Στη συνέχεια έγινε ηπατίτιδα - το δεύτερο εμβόλιο. Προκαταρκτική διάγνωση ουδετεροπενίας.

Πώς να αντιμετωπίσετε αυτήν την ασθένεια; Χρειάζονται πρόσθετες δοκιμές; Ενδιαφέρεται η προσωπική γνώμη του γιατρού σχετικά με τον εμβολιασμό σε διαφορετικούς βαθμούς ουδετεροπενίας. ΜΑΡΙΑ

Αγαπητοι αναγνωστες! Συνεχίζουμε να παίρνουμε ερωτήσεις στο φόρουμ ABC Health.

Ο παιδίατρος Solovyova Ekaterina Aleksandrovna απαντά

Τα λευκά αιμοσφαίρια είναι αιμοσφαίρια που εκτελούν κυρίως μια προστατευτική λειτουργία στο σώμα. Κατά τη διεξαγωγή κλινικής εξέτασης αίματος, τα κύτταρα αίματος μετρώνται χρησιμοποιώντας μικροσκόπιο σε επίχρισμα αίματος ή χρησιμοποιώντας ειδικό αναλυτή. Εκτός από τον συνολικό αριθμό λευκοκυττάρων, ο λεγόμενος τύπος λευκοκυττάρων, δηλαδή η μέτρηση των μεμονωμένων κλασμάτων λευκοκυττάρων, είναι σημαντικός για τον κλινικό ιατρό. Ο διαχωρισμός των λευκοκυττάρων σε κλάσματα βασίζεται στη μορφολογία τους, δηλαδή στα δομικά χαρακτηριστικά.

Ουδετεροπενία

Με τη χημειοθεραπεία, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται συχνά και μπορεί να αναπτυχθεί λευκοπενία, με κάθε επόμενη πορεία η πιθανότητα και η σοβαρότητα της λευκοπενίας να αυξάνεται. Όμως δεν πρέπει να τρομάζει κάθε μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, αλλά είναι επικίνδυνο να μειωθεί ο απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων κάτω από 1,5 * 109 / l. Αυτό μπορεί να συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος - «εμπύρετη ουδετεροπενία», που σημαίνει μια κοινή λοίμωξη, κατά κανόνα, η κύρια εστία της φλεγμονής είναι πολύ δύσκολο να εντοπιστεί.

Τι είναι λοιπόν ένα ουδετερόφιλο; Τα λευκά αιμοσφαίρια αποτελούνται από 9 τύπους κυττάρων που παρέχουν ανοσολογική άμυνα, αλλά κάθε ομάδα κυττάρων είναι υπεύθυνη μόνο για τη δική της, πολύ συγκεκριμένη σύνδεση. Περισσότερα από τα μισά λευκά αιμοσφαίρια είναι ουδετερόφιλα ή κοκκιοκύτταρα, επειδή περιέχουν κόκκους δραστικών ουσιών. Το ένα τέταρτο όλων των λευκών αιμοσφαιρίων είναι λεμφοκύτταρα με πολλές προστατευτικές λειτουργίες. Άλλα λευκοκύτταρα: βασεόφιλα, ηωσινόφιλα, μονοκύτταρα. Τα ηωσινόφιλα καταπολεμούν τα αλλεργιογόνα και τα σκουλήκια. Τα βασεόφιλα εμφανίζονται επίσης με αλλεργίες. Τα μονοκύτταρα από το αίμα πηγαίνουν στους ιστούς και εκεί απορροφούν βακτήρια και όλα περιττά.

Ο φυσιολογικός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων είναι από 4 έως 9 * 109 / L. Τα ουδετερόφιλα αποτελούν το 47-72% όλων των λευκοκυττάρων, δηλαδή σε απόλυτους αριθμούς πάνω από 2 * 109 / l. Ένα επίπεδο ουδετερόφιλων κάτω από 2.000 κύτταρα ονομάζεται ουδετεροπενία ή κοκκιοκυτταροπενία. Με αυτό, είναι αδύνατη η φυσιολογική προστασία έναντι βακτηρίων, ιών και μυκήτων..

Τα ουδετερόφιλα ζουν στην κυκλοφορία του αίματος για 6-8 ώρες και μια εβδομάδα πριν εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος ωριμάζουν στο μυελό των οστών. Με το θάνατο του ουδετερόφιλου, θα αντικατασταθεί ένας αντικαταστάτης μόνο μετά από μια εβδομάδα, εάν δεν βοηθήσετε με το φάρμακο.

Πώς αντιμετωπίζεται η ουδετεροπενία;?

Επί του παρόντος, υπάρχουν πολλά αιμοποιητικά διεγερτικά, τα οποία έχουν ένα κοινό χαρακτηριστικό - δεν διεγείρουν το σχηματισμό και την ωρίμανση των κοκκιοκυττάρων στο μυελό των οστών και όταν η λευκοπενία αφαιρούν τα λευκοκύτταρα από το μυελό των οστών στο αίμα. Έχοντας απορρίψει όλα τα κυτταρικά αποθέματα, ο μυελός των οστών παραμένει σε ήρεμη κατάσταση χωρίς τη διάθεση να αναπτύξει ενεργά τα χαμένα κύτταρα. Τα κύτταρα γεννιούνται στην ίδια ποσότητα και με την ίδια ταχύτητα, που δεν ανταποκρίνονται σε ακραία κατάσταση.
Μόνο δύο τύποι παραγόντων διέγερσης αποικιών (CSF) έχουν την ικανότητα να θεραπεύουν ουδετεροπενία:

1. παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF): λενογραστίμη (granocyte) και φιλγραστίμη (neupogen).
2. παράγοντας διέγερσης αποικίας κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων (GM-CSF): molgramostin (leycomax).

Σε βακτηριακές λοιμώξεις, το επιθήλιο, το ενδοθήλιο, το στρώμα μυελού των οστών και τα ανθρώπινα μακροφάγα παράγουν μια μικρή ποσότητα του δικού τους G-CSF. Το φάρμακο G-CSF (granocyte, neupogen) μειώνει σημαντικά τον χρόνο ωρίμανσης των ουδετερόφιλων και αυξάνει την περιεκτικότητα των προδρόμων κυττάρων των ουδετερόφιλων στο μυελό των οστών. Σύμφωνα με τα ποιοτικά χαρακτηριστικά τους, τα ουδετερόφιλα που εμφανίστηκαν ως απόκριση στη διέγερση του G-CSF αντιστοιχούν σε φυσικά και μπορεί ακόμη και να τα ξεπεράσουν.

Στο ανθρώπινο σώμα, το GM-CSF παράγεται από ενδοθηλιακά κύτταρα, ινοβλάστες, Τ-λεμφοκύτταρα, μονοκύτταρα. Το GM-CSF (mogramostin) προκαλεί τον πολλαπλασιασμό και τη διαφοροποίηση των κοκκιοκυττάρων και των μονοκυττάρων / μακροφάγων, ενεργοποιεί τη λειτουργία των ώριμων ουδετερόφιλων. Σε απόκριση στη διέγερση του GM-CSF, ο αριθμός των ουδετερόφιλων και η διάρκεια ζωής τους αυξάνονται, αλλά ο χρόνος ωρίμανσης δεν αλλάζει.

Παράγοντες που διεγείρουν την αποικία όχι μόνο διεγείρουν την παραγωγή και την ανάπτυξη αιματοποιητικών κυττάρων, σε έναν βαθμό ή άλλο, έχουν ανοσοδιεγερτικό αποτέλεσμα. Όλα τα CSF μπορεί να προκαλέσουν πόνο στη θερμοκρασία, στα οστά και στις αρθρώσεις, αλλά η ανοχή του G-CSF είναι ελαφρώς καλύτερη από το GM-CSF.

Ουδετεροπενία

Η ουδετεροπενία είναι ένα μειωμένο επίπεδο ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στη συνολική κυτταρική σύνθεση του αίματος σε επίπεδο μικρότερο από 1500 / μl. Η σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς και ο κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών μολυσματικής και βακτηριακής προέλευσης εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της ουδετεροπενίας.

Για την επιλογή μιας αποτελεσματικής θεραπείας, είναι απαραίτητο όχι μόνο να αποδειχθεί το γεγονός της μείωσης των ουδετερόφιλων σε φυσιολογικές τιμές κυττάρων άλλων κυττάρων αιματοποίησης, αλλά και να καθιερωθεί αξιόπιστα ο αιθοπαθογενετικός μηχανισμός της εμφάνισης αυτής της κατάστασης επικίνδυνης για την υγεία του ασθενούς.

Η συχνότητα εμφάνισης σοβαρής ουδετεροπενίας δεν υπερβαίνει το ένα επεισόδιο ανά 150.000 πληθυσμούς. Το ποσοστό θνησιμότητας από ουδετεροπενία ποικίλης σοβαρότητας κυμαίνεται από 10-60%.

Σοβαρές μορφές ουδετεροπενίας, στις οποίες το επίπεδο των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα δεν υπερβαίνει τα 500 / μl, είναι εξαιρετικά σπάνιες, ωστόσο, κατά τη διαχείριση ενός ασθενούς με ακοκκιοκυττάρωση, θα πρέπει να θυμόμαστε τον εξαιρετικά υψηλό κίνδυνο φλεγμονωδών ασθενειών που προκαλούνται από την ενδογενή χλωρίδα του ασθενούς.

Αιτίες ουδετεροπενίας

Για να κατανοήσουμε τους παθογόνους μηχανισμούς της ουδετεροπενίας, είναι απαραίτητο να εξετάσουμε τις φυσιολογικές διεργασίες της φυσιολογικής αιματοποίησης και τον πολλαπλασιασμό αυτών των ζωτικών κυττάρων του αίματος. Ολόκληρη η διάρκεια ζωής των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων διαρκεί 15 ημέρες και χωρίζεται σε τρεις φάσεις: πολλαπλασιασμός στο κύριο αιματοποιητικό όργανο, ελεύθερη κυκλοφορία στη ροή του περιφερικού αίματος και, εάν είναι απαραίτητο, σε όργανα και ιστούς και τη φυσιολογική καταστροφή τους.

Η παραβίαση καθεμιάς από αυτές τις περιόδους ζωτικής δραστηριότητας των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων μπορεί να γίνει προκλητική για την ανάπτυξη μιας ή της άλλης μορφής ουδετεροπενίας. Έτσι, μια παραβίαση του πολλαπλασιασμού και της διαφοροποίησης των κοκκιοκυττάρων στη δομή του μυελού των οστών μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα τόσο ενός γενετικού ελαττώματος όσο και διαφόρων ασθενειών αυτοάνοσης φύσης, ογκοπαθολογιών διαφορετικού εντοπισμού.

Λόγω του γεγονότος ότι ένα μεγαλύτερο ποσοστό ουδετερόφιλων δεν βρίσκεται σε ελεύθερη κατάσταση στην κυκλοφορία του αίματος, αλλά σε μια κόλλα στο αγγειακό τοίχωμα (το λεγόμενο περιθωριακό κλάσμα των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων), δημιουργούνται συνθήκες για την ανάπτυξη ψευδονετροπροπενίας. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από μείωση των ουδετερόφιλων στο κυκλοφορούν αίμα, αν και το συνολικό επίπεδο των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων παραμένει αμετάβλητο λόγω του μεγάλου αριθμού προσκολλημένων ουδετερόφιλων.

Η μεμονωμένη καταστροφή μεγάλου αριθμού ουδετερόφιλων συμβαίνει μόνο όταν εκτίθεται σε αντισώματα κατά των λευκοκυττάρων.

Η ουδετεροπενία ανήκει στην κατηγορία των πολυετολογικών συνδρόμων, οπότε μπορεί να δράσει τόσο ως πρωταρχική κατάσταση όσο και ως επιπλοκή άλλων ασθενειών. Συγγενείς ασθένειες που συνοδεύονται από ουδετεροπενικό σύνδρομο είναι: κυκλική ουδετεροπενία, συγγενείς καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, γενετικά προσδιορισμένη ακοκκιοκυτταραιμία, ασθένειες αποθήκευσης (οξυαιμία, γλυκογένεση), μυελοκαξία, φαινοτυπικές ανωμαλίες (μεταφυσική χονδροδυσπλασία, συγγενής δυσκεράτωση).

Οι επίκτητες ασθένειες που συνοδεύονται από ουδετεροπενικό σύνδρομο περιλαμβάνουν: αυτοάνοσες ασθένειες (καλοήθης αναιμία σε παιδιά, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, κοκκιωματώσεις Veger's), παθολογία μυελού των οστών (απλαστική αναιμία, μεταστάσεις με εντοπισμό στο κανάλι του μυελού των οστών, παρατεταμένη έκθεση σε συνθήκες ιονισμένης ακτινοβολίας), λοιμώδεις ασθένειες φύση (γενικευμένη βακτηριακή σήψη, HIV και AIDS, μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό, φυματίωση διαφόρων εντοπισμών).

Μια ξεχωριστή ομάδα ουδετεροπενίας αποτελείται από τις λεγόμενες «μορφές δοσολογίας» που προκαλούνται από την τοξική επίδραση ορισμένων ομάδων φαρμάκων (διουρητικά υδραργύρου, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντικαταθλιπτικά, αντιθυρεοειδή και αντιισταμινικά).

Συμπτώματα ουδετεροπενίας

Τα τυπικά κλινικά συμπτώματα στο ουδετεροπενικό σύνδρομο αναπτύσσονται με αξιοσημείωτη μείωση του ρυθμού των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα και εκδηλώνεται με συμπτώματα παρόμοια με την υποπλαστική αναιμία.

Το πρώτο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της ουδετεροπενίας είναι οι νεκρωτικές-ελκώδεις μεταβολές με εντοπισμό στην στοματική κοιλότητα (αμυγδαλίτιδα, στοματίτιδα και ουλίτιδα), θωρακική κοιλότητα (πνευμονία με τάση αποστήματος και υπεζωκοτικού empyema), δερματικό στέλεχος (υποδόρια αποστήματα, καρφί νυχιών και ενδομυϊκός φλέγμα), μαλακοί ιστοί παρακτορικός εντοπισμός (πυώδης παραπροκτίτιδα σε φολιδωτή μορφή).

Σε μια κατάσταση όπου οι νεκρωτικές-ελκώδεις διεργασίες επηρεάζουν το λεπτό έντερο, μια κλινική αναπτύσσει νεκρωτική εντεροπάθεια, η οποία εκδηλώνεται από την εμφάνιση οξέος πόνου στην κοιλιακή κοιλότητα χωρίς σαφή εντοπισμό, ναυτία και έμετο που δεν σχετίζεται με την πρόσληψη τροφής και εντερικό atony με τάση για τον ασθενή να δυσκοιλιότητα. Ο κίνδυνος της νεκρωτικής εντεροπάθειας έγκειται στην τάση του να αναπτύσσει επιπλοκές που απειλούν τη ζωή του ασθενούς (εντερική διάτρηση και περιτονίτιδα).

Με την ανάπτυξη σοβαρής ουδετεροπενίας, η προκλητική της οποίας είναι η παρατεταμένη χρήση αντισπασμωδικών, σουλφανιλαμίδης, υποευαισθητοποιητικών και αναλγητικών φαρμάκων, σχηματίζεται ένα φωτεινό σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων με οξύ ντεμπούτο και υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Αυτή η μορφή ουδετεροπενίας αναφέρεται σε ανοσοκοκκιοκυττάρωση, λόγω της αντίδρασης αντισωμάτων κατά των λευκοκυττάρων στα δικά τους ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και εκδηλώνεται σε οξεία πυρετό, πονοκέφαλο, πόνο σε μεγάλες αρθρώσεις και σοβαρή αδυναμία. Σε διάφορα όργανα και ιστούς, εμφανίζονται έλκη με φλεγμονώδη συνιστώσα (στοματική κοιλότητα, οισοφάγος, κόλπος και έντερα) μέχρι την εμφάνιση γενικευμένης σηψαιμίας. Η διάρκεια της οξείας περιόδου είναι 3-4 ημέρες και στο 30% των περιπτώσεων είναι θανατηφόρα.

Έτσι, για κάθε ασθενή που έχει συχνές μολυσματικές ασθένειες, ειδικά εκείνες που εμφανίζονται σε σοβαρή μορφή, η ουδετεροπενία πρέπει να υποψιάζεται, ειδικά σε ασθενείς που λαμβάνουν ακτινοβολία ή κυτταροστατική θεραπεία..

Με τις αρχικές εκδηλώσεις ουδετεροπενίας, δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά παράπονα στον ασθενή και, επομένως, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή σε μια αντικειμενική εξέταση του ασθενούς με υποχρεωτική εξέταση της στοματικής κοιλότητας, του δέρματος, του πρωκτού, των τόπων καθετηριασμού και της φλεβοκέντησης των κεντρικών αγγείων, καθώς και στην κοιλιακή ψηλάφηση..

Εκτός από τα χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα, ο προσδιορισμός των εργαστηριακών αλλαγών έχει μεγάλη σημασία για την καθιέρωση αξιόπιστης διάγνωσης ουδετεροπενίας..

Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στην εργαστηριακή εξέταση ασθενών με εμπύρετο πυρετό, η οποία περιλαμβάνει όχι μόνο γενικό αριθμό αίματος με αριθμό κοκκιοκυττάρων, αλλά, εάν είναι απαραίτητο, διπλή καλλιέργεια αίματος για την παρουσία παθογόνων βακτηρίων και μυκητιασικής λοίμωξης. Σε μετεγχειρητικούς ασθενείς, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η καλλιέργεια του περιεχομένου από τον απόφοιτο αποστράγγισης και, εάν παρουσιαστεί χαλάρωση των κοπράνων, συνιστάται η διεξαγωγή μελέτης περιττωμάτων για κλοστριδιακή λοίμωξη.

Μεγάλης σημασίας στη διάγνωση της ουδετεροπενίας είναι η μελέτη της αιματοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών, στην οποία μπορείτε όχι μόνο να αξιολογήσετε την αναστολή ενός συγκεκριμένου μικροβίου αιματοποίησης, αλλά και να προσδιορίσετε την αιτία της εμφάνισής της.

Ουδετεροπενία σε παιδιά

Η ουδετεροπενία στην παιδική ηλικία εμφανίζεται ως εκδήλωση της δυσλειτουργίας του μυελού των οστών και σε διαφορετικές ηλικίες, τα κριτήρια για το ουδετεροπενικό σύνδρομο είναι διαφορετικά. Έτσι, η ουδετεροπενία στα βρέφη συμβαίνει όταν η ποσοτική περιεκτικότητα των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο αίμα είναι μικρότερη από 1000 / μl περιφερικού αίματος. Σε μεγαλύτερη ηλικία, το κύριο σημάδι της ουδετεροπενίας είναι η μείωση του ποσοτικού περιεχομένου των ουδετερόφιλων μικρότερη από 1500 / μl.

Στην ηλικία ενός έτους, η ουδετεροπενία έχει συχνότερα οξεία ή χρόνια πορεία (η κλινική εικόνα αναπτύσσεται μέσα σε λίγους μήνες). Τα πρωτογενή ουδετεροπενικά σύνδρομα αντιπροσωπεύονται από τρεις κύριες μορφές: ανοσοποιητική ουδετεροπενία, χρόνια καλοήθη ουδετεροπενία και μια γενετικά καθορισμένη μορφή.

Εάν το ουδετεροπενικό σύνδρομο εκφράζεται ελάχιστα, δηλαδή, το παιδί έχει μια ελαφρά μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, παρατηρείται συχνότερα η ασυμπτωματική πορεία της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται συχνά επεισόδια οξέων αναπνευστικών ιογενών παθήσεων με τάση για παρατεταμένη πορεία και προσκόλληση βακτηριακών επιπλοκών. Κατά κανόνα, αυτές οι ουδετεροπενίες δεν χρειάζονται ειδική θεραπεία και ανταποκρίνονται καλά σε τυπικά αντιιικά και αντιβακτηριακά φάρμακα..

Η παιδιατρική ουδετεροπενία μέτριας σοβαρότητας χαρακτηρίζεται από την τάση να υποτροπιάζουν πυώδεις-σηπτικές ασθένειες, έως την εμφάνιση σημείων τοξικού τοξικού σοκ.

Η σοβαρή ουδετεροπενία στην παιδική ηλικία συνοδεύεται πάντα από σοβαρό σύνδρομο δηλητηρίασης, έντονο τύπο πυρετού και σοβαρές πυώδεις καταστροφικές επιπλοκές με εντοπισμό στο στήθος, στοματική και κοιλιακή κοιλότητα. Εάν αντιμετωπιστεί ακατάλληλα, αυτή η κατάσταση περιπλέκεται ταχύτατα από την εμφάνιση σημείων γενικευμένης σήψης, συχνά θανατηφόρου.

Κατά τη διάγνωση, τα υποχρεωτικά κριτήρια είναι:

- προσδιορισμός του γεγονότος της επιβλαβούς κληρονομικότητας για αυτήν την παθολογία ·

- αξιολόγηση των κλινικών συμπτωμάτων που υπάρχουν στο παιδί, καθώς και διεξοδική αρχική αντικειμενική εξέταση ·

- εβδομαδιαία αξιολόγηση αιμογράμματος με υποχρεωτική μέτρηση όλων των τύπων αιμοσφαιρίων (σε περίπτωση κυκλικής ουδετεροπενίας, το αιμογράφημα αξιολογείται τουλάχιστον δύο φορές την εβδομάδα για δύο μήνες).

- κατά τον προσδιορισμό της μέτριας ουδετεροπενίας, συνιστάται η εκτέλεση μυελογραφήματος.

- με ουδετεροπενία που σχετίζεται με τον ιό, είναι απαραίτητη μια μελέτη ορού αίματος για την αύξηση του τίτλου των αντιγονοκυτταρικών αντισωμάτων.

- παρουσία πυώδους-νεκρωτικής εστίασης, πρέπει να πραγματοποιηθεί καλλιέργεια βακτηριακού αίματος για τον προσδιορισμό της συγκεκριμένης χλωρίδας που προκαλεί ουδετεροπενική κατάσταση.

Στην παιδική ηλικία, όχι μόνο παρατηρούνται δευτερογενείς ουδετεροπενικές καταστάσεις, αλλά και πρωτογενής κληρονομική ουδετεροπενία, καθεμία από τις οποίες έχει τα δικά της χαρακτηριστικά ροής και κοινά συμπτώματα.

Τα κοινά κριτήρια που χαρακτηρίζουν όλη την κληρονομική ουδετεροπενία είναι: το γεγονός της επιβλαβούς κληρονομικότητας, το ντεμπούτο των κλινικών και εργαστηριακών εκδηλώσεων κατά τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού, τα γενετικά ελαττώματα εντοπίζονται με μοριακές βιολογικές διαγνωστικές μεθόδους.

Σοβαρές μορφές κληρονομικής ουδετεροπενίας περιλαμβάνουν το σύνδρομο Costman, το οποίο χαρακτηρίζεται από αυτοσωμική υπολειπόμενη μετάδοση ενός ελαττωματικού γονιδίου, αλλά μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σποραδική συχνότητα. Με αυτήν την παθολογία, ακόμη και στη νεογνική περίοδο, το παιδί έχει συχνά επεισόδια βακτηριακών μολυσματικών ασθενειών με τάση υποτροπής.

Με το σύνδρομο Kostman, παρατηρείται σημαντική ποσοτική μείωση των δεικτών ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο αίμα μέχρι την ανάπτυξη της ακοκκιοκυττάρωσης (σε 1 μl λιγότερο από 300 ουδετερόφιλα). Τα παιδιά με σύνδρομο Costman διατρέχουν κίνδυνο εμφάνισης οξείας μυελογενής λευχαιμίας και μυελοπλαστικού συνδρόμου. Η νόσος του Kostman είναι η λογική της συνταγογράφησης ειδικής δια βίου θεραπείας με τη χρήση παραγόντων διέγερσης αποικιών (Filgrastim υποδορίως σε ημερήσια δόση 6 μg / kg του βάρους του παιδιού). Εάν η θεραπεία διέγερσης αποικιών είναι αναποτελεσματική, συνιστάται σε ένα άρρωστο παιδί να κάνει αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Μια άλλη μορφή κληρονομικής ουδετεροπενίας, που συνοδεύεται από παραβίαση της χαμηλής δραστηριότητας της απελευθέρωσης ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων από το κανάλι του μυελού των οστών, τη λεγόμενη «μυελοκαξία». Αυτός ο τύπος ουδετεροπενίας οφείλεται σε σχετικές αλλαγές, που εκδηλώνονται στην επιταχυνόμενη απόπτωση κοκκιοκυττάρων στο μυελό των οστών και στη μειωμένη χημειοταξία. Κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής, το παιδί έχει σχετική ουδετεροπενία που σχετίζεται με σοβαρή ηωσινοφιλία και αυξημένο επίπεδο μονοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Με την προσθήκη βακτηριακής λοίμωξης, σημειώνεται έντονη ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, η οποία μετατρέπεται γρήγορα σε λευκοπενία.

Μια σπάνια μορφή κληρονομικού ουδετεροπενικού συνδρόμου που παρατηρείται στην παιδική ηλικία είναι η κυκλική ουδετεροπενία, η οποία κληρονομείται αποκλειστικά με υπολειπόμενο τρόπο. Η θεμελιώδης διαφορά μεταξύ αυτού του ουδετεροπενικού συνδρόμου και άλλων μορφών ουδετεροπενίας είναι η διαλείπουσα πορεία με την παρουσία κρίσεων. Αυτή η ουδετεροπενία ονομάζεται «κυκλική» επειδή έχει ένα σαφές χρονικό πλαίσιο για το ντεμπούτο της επόμενης κρίσης (κατά μέσο όρο 3-8 ημέρες) και μια σαφή περίοδος διακοπής (2 εβδομάδες - 3 μήνες). Από την έναρξη της κρίσης, το παιδί έχει έντονα κλινικά και εργαστηριακά σημάδια με τη μορφή απότομης μείωσης του αριθμού των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων και ταυτόχρονης μονοκυττάρωσης και ηωσινοφιλίας, η εμφάνιση εστιών μόλυνσης διαφόρων εντοπισμών με πυώδη περιεχόμενα. Μετά το τέλος της ουδετεροπενικής κρίσης στο παιδί, η γενική κατάσταση της υγείας και ο αριθμός των λευκοκυττάρων ομαλοποιείται.

Θεμελιώδεις προσεγγίσεις για τη θεραπεία της κυκλικής ουδετεροπενίας είναι ο διορισμός παραγόντων που διεγείρουν την αποικία δύο ημέρες πριν από την αναμενόμενη έναρξη της κρίσης. Η διάρκεια μιας ειδικής θεραπείας εξαρτάται από το ρυθμό ομαλοποίησης των μετρήσεων κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Εμπύρετη ουδετεροπενία

Η εμπύρετη ουδετεροπενία ή ο ουδετεροπενικός πυρετός είναι μια οξεία σοβαρή κατάσταση για τον ασθενή που αναπτύσσεται σε περίπτωση έντονης ποσοτικής μείωσης των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του εμπύρετου ουδετεροπενικού συνδρόμου είναι: εμπύρετος πυρετός, σοβαρά ρίγη, ακολουθούμενη από αυξημένη εφίδρωση, αυξημένο καρδιακό ρυθμό και ταυτόχρονη απότομη μείωση της αρτηριακής συστολικής πίεσης έως την εμφάνιση σημείων υποτασικού σοκ.

Λόγω του γεγονότος ότι στο ανθρώπινο σώμα υπάρχει σημαντική μείωση στα ουδετερόφιλα λευκά αιμοσφαίρια που είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό της ανοσοαπόκρισης και το σχηματισμό φλεγμονώδους αντίδρασης, συχνά ο ασθενής δεν μπορεί να διαγνώσει την κύρια εστία της μόλυνσης. Και μόνο με μακρά πορεία της νόσου, σε συνθήκες έντονης καταστολής της ανοσίας, εμφανίζονται πυώδεις-σηπτικές εστίες διαφόρων εντοπισμών.

Η εμπύρετη ουδετεροπενία παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς που έχουν υποστεί επανειλημμένα μαζική κυτταροστατική και ακτινοθεραπεία που χρησιμοποιείται σε κακοήθη νεοπλάσματα και θεωρείται υπερεργική αντίδραση ως απόκριση στις τοξικές επιδράσεις των φαρμάκων.

Οι ασθενείς που πάσχουν από εμπύρετη ουδετεροπενία έχουν μια σοβαρή πορεία μολυσματικών ασθενειών, οι οποίες σε ένα υγιές άτομο δεν προκαλούν μακροχρόνια διαταραχή της υγείας. Λόγω της απότομης καταστολής της ανοσίας, οι ασθενείς με εμπύρετη ουδετεροπενία παρουσιάζουν ταχεία εξάπλωση της λοίμωξης από την κύρια εστίαση σε όλους τους ιστούς και τα όργανα, προκαλώντας έτσι γενικευμένη σήψη.

Οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες μόλυνσης με εμπύρετη ουδετεροπενία είναι οι αναερόβιοι μικροοργανισμοί, η κλοστρίδια και οι παθογόνοι κατά gram θετικοί κόκκοι, καθώς και η επαναμόλυνση από ιούς έρπητα και κυτταρομεγαλοϊού..

Μετά τον προσδιορισμό του γεγονότος της μείωσης του επιπέδου των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων σε συνδυασμό με ένα έντονο σύνδρομο δηλητηρίασης, είναι υποχρεωτικό να λαμβάνετε αίμα και σωματικά υγρά για να προσδιορίσετε την ευαισθησία στα αντιβακτηριακά φάρμακα διαφόρων ομάδων για να επιλέξετε ένα κατάλληλο και κατάλληλο θεραπευτικό σχήμα.

Στην αντιβακτηριακή θεραπεία της εμπύρετης ουδετεροπενίας, θα πρέπει να ακολουθείτε συνδυασμένες θεραπευτικές αγωγές με βάση τη συνδυασμένη χρήση αντιβακτηριακών παραγόντων που επηρεάζουν τόσο τη θετική όσο και την gram-αρνητική χλωρίδα (Augmentin 375 mg 2 φορές την ημέρα από το στόμα, Medaxone 1 g 1 r / ημέρα. Ενδομυϊκά, Gentamicin ημερήσια δόση 2,4 mg / kg ενδοφλεβίως). Λόγω του γεγονότος ότι αυτοί οι αντιβακτηριακοί παράγοντες επηρεάζουν δυσμενώς τόσο την παθογόνο χλωρίδα όσο και τη δική της ευεργετική εντερική μικροχλωρίδα, προκαλώντας έτσι εξάπλωση μυκητιασικής λοίμωξης, είναι υποχρεωτική η χρήση αντιμυκητιασικών φαρμάκων (φλουκοναζόλη σε ημερήσια δόση 400 mg ενδοφλεβίως ή από του στόματος).

Η αποτελεσματικότητα της εμπειρικής θεραπείας με αντιβιοτικά συνήθως αξιολογείται εντός των δύο πρώτων ημερών και ελλείψει θετικής δυναμικής κλινικών και εργαστηριακών παραμέτρων, θα πρέπει να συνταγογραφείται μαζική αντιμυκητιακή θεραπεία (Αμφοτερικίνη Β σε ημερήσια δόση 0,25 mg / kg ενδοφλεβίως).

Μη ειδικές μέθοδοι συμπτωματικής θεραπείας που χρησιμοποιούνται σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις για την ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς και την πρόληψη πιθανών επιπλοκών περιλαμβάνουν: μετάγγιση μάζας κοκκιοκυττάρων και εισαγωγή υπερανοσολογικού πλάσματος με ενδοφλέβια έγχυση.

Καλοήθης ουδετεροπενία

Η χρόνια καλοήθης ουδετεροπενία είναι μια παθολογία του αίματος που παρατηρείται αποκλειστικά στην παιδική ηλικία που διαρκεί όχι περισσότερο από δύο χρόνια και δεν απαιτεί τη χρήση ειδικής θεραπείας.

Η καταχώριση αλλαγών στην εξέταση αίματος που επιβεβαιώνει την ουδετεροπενία σε ένα παιδί είναι το σκεπτικό για ιατρική παρακολούθηση από γιατρούς διαφόρων προφίλ (αιματολόγος, αλλεργιολόγος-ανοσολόγος, νεογνολόγος, παιδίατρος). Αυτή η παθολογία του αίματος δεν προκαλεί σοβαρές διαταραχές της υγείας και ψυχοκινητική ανάπτυξη του παιδιού.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένος αιτιοπαθογενετικός παράγοντας για την εμφάνιση καλοήθους ουδετεροπενίας στην παιδική ηλικία και οι αιματολόγοι αποδίδουν συχνότερα την εμφάνιση σημείων αλλαγών στην εικόνα του λευκού αίματος στην ατέλεια του συστήματος αίματος λόγω ανεπαρκούς ωριμότητας του αιματοποιητικού ιστού.

Εκτός από τη μειωμένη ποσοτική περιεκτικότητα των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο αίμα, δεν εντοπίζονται άλλες αλλαγές. Η καλοήθης ουδετεροπενία δεν χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία και σε σχεδόν το 100% των περιπτώσεων έχει ευνοϊκή πρόγνωση για τη ζωή..

Από τις ιατρικές μεθόδους θεραπείας της καλοήθους ουδετεροπενίας, χρησιμοποιούνται μόνο για αντιβακτηριακά και αντιιικά θεραπευτικά σχήματα, οι δόσεις των οποίων δεν διαφέρουν από τα συνήθη σχήματα που χρησιμοποιούνται για βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις σε μικρά παιδιά..

Θεραπεία ουδετεροπενίας

Η επιλογή μιας κατάλληλης μεθόδου θεραπείας εξαρτάται όχι μόνο από τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς, αλλά και από την παρουσία ή την απουσία των φερόμενων επιπλοκών, καθώς και από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του σώματος. Κατά τον προσδιορισμό της τακτικής θεραπείας του ασθενούς, συνιστάται να παρακολουθείτε την πορεία της νόσου όλο το εικοσιτετράωρο και, επομένως, σοβαρές μορφές ουδετεροπενίας πρέπει να αντιμετωπίζονται μόνο σε αιματολογικό νοσοκομείο..

Σε μια κατάσταση όπου υπάρχει υποψία ασθένειας μολυσματικής φύσης, είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε αμέσως την αιθοπαθογενετική θεραπεία με φάρμακα της αντιβακτηριακής ομάδας φαρμάκων σε υψηλότερες δόσεις από ό, τι με την ίδια παθολογία χωρίς ουδετεροπενία. Κατά την επιλογή ενός κατάλληλου αντιβακτηριακού φαρμάκου, πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η αντιμικροβιακή ευαισθησία των πιο κοινών μολυσματικών παθογόνων και η πιθανή τοξικότητά τους..

Τις περισσότερες φορές, οι αντιβακτηριακοί παράγοντες χορηγούνται με ενδοφλέβια έγχυση μέσω της κεντρικής φλεβικής πρόσβασης, αλλά η επιβεβαίωση του ασθενούς για βακτηριαιμία που προκαλείται από το Staphylococcus aureus αποτελεί ένδειξη για την αφαίρεση του φλεβικού καθετήρα.

Η διάρκεια της αντιβιοτικής θεραπείας μπορεί να είναι διαφορετική, ανάλογα με τη μορφή της ουδετεροπενίας, τον αιτιολογικό παράγοντα της λοίμωξης και τη σοβαρότητα της ουδετεροπενίας. Τα γενικώς αποδεκτά κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της αντιβακτηριακής θεραπείας είναι η βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς κατά τις πρώτες 72 ώρες και η απουσία θετικής δυναμικής είναι η λογική της αλλαγής του αντιβιοτικού ή της αύξησης της δόσης του αντιβακτηριακού φαρμάκου που χρησιμοποιήθηκε προηγουμένως..

Η παροδική μορφή ουδετεροπενίας που παρατηρείται μετά την εφαρμογή ανοσοκατασταλτικής θεραπείας σε καρκινοπαθείς χρειάζεται επίσης αντιβακτηριακή εμπειρική θεραπεία, που διαρκεί έως και αύξηση του αριθμού των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων άνω των 500/1 μl.

Η απουσία θετικής δυναμικής της κατάστασης του ασθενούς κατά τη χρήση αντιβακτηριακής θεραπείας μπορεί να προκληθεί από λοιμώξεις με ανθεκτικούς τύπους μικροοργανισμών, υπερμόλυνση που προκαλείται από δύο ή περισσότερους τύπους βακτηρίων, ανεπαρκή επίπεδα αντιβιοτικών στον ορό και στους ιστούς ή από μολυσματική εστίαση περιορισμένου εντοπισμού (απόστημα).

Συνδεδεμένοι με αντιβιοτική θεραπεία, συνιστάται η μακροχρόνια εμπύρετη ασθενής με ουδετεροπενία να διορίζεται ένα αντιμυκητιακό θεραπευτικό σχήμα (η αμφοτερικίνη μειώνει ενδοφλεβίως 0,25 mg / kg την ημέρα). Η χρήση αντιμυκητιασικών φαρμάκων για προφυλακτικούς σκοπούς είναι παράλογη και δεν δικαιολογείται στη θεραπεία της ουδετεροπενίας. Η τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη σε μέγιστη ημερήσια δόση 100 mg χρησιμοποιείται ως αντιβακτηριακός παράγοντας που χρησιμοποιείται ως προληπτικό μέτρο για ασθενείς με μέτρια ουδετεροπενία, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανή εκδήλωση των παρενεργειών της (καντιντίαση των εντερικών και στοματικών βλεννογόνων, πρόκληση αντίστασης μικροοργανισμών στις επιδράσεις των αντιβακτηριακών παραγόντων, μυελοκατασταλτικό αποτέλεσμα).

Πρόσφατα, η φαρμακευτική αγωγή της σοβαρής ουδετεροπενίας με τη χρήση παραγόντων διέγερσης αποικιών έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη, ειδικά με τον εμπύρετο τύπο του ουδετεροπενικού συνδρόμου. Επίσης, το εύρος αυτών των φαρμάκων είναι η πρόληψη πιθανών μολυσματικών επιπλοκών σε ασθενείς που πρόσφατα έχουν υποστεί μεταμόσχευση μυελού των οστών. Τα φάρμακα επιλογής σε αυτήν την περίπτωση είναι παράγοντες που διεγείρουν την αποικία με αποδεδειγμένη αποτελεσματικότητα (Filgrastim 5 mg / 1 kg σωματικού βάρους ημερησίως ενδοφλεβίως, Mgramramostin σε ημερήσια δόση 5 μg / kg υποδορίως), τα οποία χρησιμοποιούνται για την ομαλοποίηση του αριθμού των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο αίμα.

Η πολύπλοκη θεραπεία της ουδετεροπενίας περιλαμβάνει επίσης τη χρήση συμπτωματικών φαρμάκων που δεν επηρεάζουν ανεξάρτητα τη διαδικασία βελτίωσης του πολλαπλασιασμού και της ωρίμανσης των ουδετερόφιλων, αλλά επηρεάζουν τη διαδικασία της κατανομής και της φθοράς τους. Τα φάρμακα αυτής της ομάδας περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες (Υδροκορτιζόνη σε ημερήσια δόση 250 mg), φάρμακα που βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες στο σώμα (Πεντοξυλ σε ημερήσια δόση 600 mg από του στόματος, Λευκογόνο 0,02 g 3 r / ημέρα, Methyluracil 2 g / ημέρα ), καθώς και φολικό οξύ με τον υπολογισμό της ημερήσιας δόσης 1 mg / 1 kg βάρους.

Από τις χειρουργικές μεθόδους θεραπείας για ουδετεροπενία λόγω αυξημένης καταστροφής ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στον σπλήνα, ενδείκνυται η σπληνεκτομή. Οι απόλυτες αντενδείξεις για την εκτέλεση αυτής της επέμβασης είναι ένας σοβαρός βαθμός ουδετεροπενικού συνδρόμου και μια γενικευμένη μολυσματική διαδικασία.

Οι πληροφορίες που παρουσιάζονται σε αυτό το άρθρο προορίζονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και δεν υποκαθιστούν επαγγελματικές συμβουλές και εξειδικευμένη ιατρική βοήθεια. Με την παραμικρή υποψία παρουσίας αυτής της ασθένειας, φροντίστε να συμβουλευτείτε γιατρό!